男孩,13个月。近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎,经检测患儿的血清IgGA、定期静脉注射丙种球蛋白B、行胎肝移植C、长期肌内注射胸腺素D、口服左旋咪唑E、并发感染时用适当抗生素

题目
男孩,13个月。近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎,经检测患儿的血清IgG<2／L,缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答,血中测出自身抗体,诊断X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton病)。下列哪项治疗最合适"

A、定期静脉注射丙种球蛋白

B、行胎肝移植

C、长期肌内注射胸腺素

D、口服左旋咪唑

E、并发感染时用适当抗生素

相似考题

1.患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IsA 0．03g／L，IgM正常，唾液中未检到分泌型ISA。考虑诊断A．X连锁无丙种球蛋白血症B．婴儿暂时性低丙种球蛋白血症C．先天性胸腺发育不全D．X连锁IsM血症E．选择性IgA缺乏症

2.15个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g／L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。下列哪项治疗最合适( )A、定期静脉注射丙种球蛋白B、行胎肝移植C、长期肌内注射胸腺素D、口服左旋咪唑E、并发感染时用适当抗生素

3.患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症B、X连锁严重联合免疫缺陷病C、X连锁慢性肉芽肿病D、高IgM综合征E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是A、用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平B、检测外周血中B淋巴细胞水平C、检测血清IgG亚类水平D、四唑氮蓝试验E、Btk基因突变分析该患儿今后不能使用的疫苗是A、脊髓灰质炎疫苗B、百白破三联疫苗C、乙肝疫苗D、流感疫苗E、灭活流感疫苗最适合患儿的治疗是A、免疫重建B、输注血浆C、输注IL-2D、脾脏切除E、静脉输注丙球

4.一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是A、Bruton症(X性连锁无丙种球蛋白血症)B、X性连锁高IgM综合征C、Ig重链缺乏D、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症E、选择性IgA缺陷

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  • 第1题：

    男孩,11个月,近四个月来经常因上呼吸道感染、肺炎、鹅口疮就诊。实验室检查:血清IgG0.1g／L,IgA0.001g／L,IgM0.03g／L。最可能的诊断是

    A、X连锁无丙种球蛋白血症

    B、DiGeorge综合征

    C、IgA缺乏症

    D、暂时性低丙种球蛋白血症

    E、选择性IgM缺乏症


    参考答案：A

  • 第2题：

    1岁男孩，患慢性中耳炎4个月，曾3次患支气管肺炎。体检：发育营养稍差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC 15×109/L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L，IgMO.28/L，IgA＜0.05g/L。其诊断可能为：

    A．X连锁无丙种球蛋白血症

    B．联合免疫缺陷病

    C．选择性IgA缺陷病

    D．X连锁高IgM血症

    E．慢性肉芽肿病


    正确答案：A

  • 第3题：

    男孩，11个月，近四个月来经常因上呼吸道感染、肺炎、鹅口疮就诊。实验室检查：血清IgG 0.1g/L, IgA 0.001g/L, IgM 0.03g/L。最可能的诊断是：( )

    A.X连锁无丙种球蛋白血症
    B.DiGeorge综合征
    C.IgA缺乏症
    D.暂时性低丙种球蛋白血症
    E.选择性IgM缺乏症

    答案：A
    解析：

  • 第4题：

    患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是A、PPD试验

    B、血清蛋白电泳

    C、补体测定

    D、ABO血型抗体检测

    E、血清IgG测定

    导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是A、WASP基因

    B、CD18基因

    C、多基因异常

    D、BTK基因

    E、CD40配体基因

    X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为A、3d

    B、1周

    C、2周

    D、1个月

    E、2个月


    参考答案：问题 1 答案：E


    问题 2 答案：D


    问题 3 答案：D

  • 第5题：

    患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

    最可能的临床诊断

    A、高IgM综合征
    B、X连锁先天性无丙种球蛋白血症
    C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
    D、X连锁严重联合免疫缺陷病
    E、X连锁慢性肉芽肿病

    答案：B
    解析：
    XLA的临床特征为自幼发现反复严重的细菌感染和血清免疫球蛋白显著减少或测不出。
    该病仅见于男孩，约有近半数患儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿体内，故一般可在出生后数月内不出现任何症状，随着母体IgG的不断减少，患儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。
    免疫球蛋白测定血清总Ig一般不超过2.0～2.5g/L，IgG可能完全测不到，少部分病例可达2.0～3.0g/L，但一般低于1.0g/L；IgM和IgA微量或测不出。

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