患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症B、X连锁严重联合免疫缺陷病C、X连锁慢性肉芽肿病D、高IgM综合征E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是A、用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平B、检测外周血中B淋巴细胞水平C、检测血清IgG亚类水平D、四唑氮蓝试验E、Btk基因

题目

患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

B、X连锁严重联合免疫缺陷病

C、X连锁慢性肉芽肿病

D、高IgM综合征

E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症

为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是A、用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平

B、检测外周血中B淋巴细胞水平

C、检测血清IgG亚类水平

D、四唑氮蓝试验

E、Btk基因突变分析

该患儿今后不能使用的疫苗是A、脊髓灰质炎疫苗

B、百白破三联疫苗

C、乙肝疫苗

D、流感疫苗

E、灭活流感疫苗

最适合患儿的治疗是A、免疫重建

B、输注血浆

C、输注IL-2

D、脾脏切除

E、静脉输注丙球

相似考题

1.男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院，化验血清免疫球蛋白IgG7．06g／L，IgA 0．03g／L，IgM 1．65g／L，末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，X线胸片正常，最可能的诊断是A．暂时性低丙种球蛋白血症B．DiGeorge综合征C．选择性IgM缺乏症D．Wiskott-Aldrich综合征E．选择性IgA缺乏症

2.男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院,化验血清免疫球蛋白IgG7.06g／L,IgA0.03g／L,IgM1.65g／L,末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常,X线胸片正常,最可能的诊断是A、暂时Ig生低丙种球蛋白血症B、DiGeorge综合征C、选择性IgM缺乏症D、Wiskitt－Aldrich综合征E、选择性IgA缺乏症

3.12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g/L，IgA0.04g/L，IgM200mg/L。其可能诊断为A、先天性胸腺发育不全B、X连锁无丙种球蛋白血症C、联合免疫缺陷病D、选择性IgM缺陷症E、选择性IgA缺陷症

4.免疫电泳鉴定免疫球蛋白异常增殖病M蛋白时，常采用的抗血清是A、IgG、IgM、IgA、IgD、IgCB、IgG、IgM、IgA、κ、λC、IgG、IgA、IgD、κ、λD、IgG、IgM、IgD、κ、λE、IgG、IgM、IgA、sIgA、IgE

更多“患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g／L，IgA 0.02g／L，IgM 0．12g／L。其兄 ”相关问题

  • 第1题：

    9个月男孩，因反复鼻出血3个月，瘀点、瘀斑46天入院。生后1个月始反复腹泻、大便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。 WBC10.1×109/L，Hbl09g/L，PLT15×109/L，血小板体积测不出；IgG5.16g/L，IgA0.78g/L，IgM＜0.380/L，IGE532 1U/L。其诊断可能为：

    A．湿疹血小板减少免疫缺陷综合征

    B．联合免疫缺陷病

    C．选择性IgA缺陷病

    D．X连锁高IgM血症

    E．慢性肉芽肿病


    正确答案：A

  • 第2题：

    患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

    该患儿今后不能使用的疫苗是

    A、流感疫苗
    B、灭活流感疫苗
    C、脊髓灰质炎疫苗
    D、百白破三联疫苗
    E、乙肝疫苗

    答案：C
    解析：
    XLA患儿对一般病毒的抵抗能力尚好，但对某些肠道病毒，如埃可病毒、柯萨奇病毒及脊髓灰质炎病毒的抵抗能力甚差，应注意口服脊髓灰质炎活疫苗可引起患儿肢体瘫痪。

  • 第3题：

    患儿，男，3个月，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 0.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0.12g/L。其兄生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎，于6岁死亡，父母非近亲结婚。为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是

    A．流式细胞术检测T细胞CD40L表达水平

    B．检查外周血B淋巴细胞水平

    C．检测血清IgG亚类水平

    D．四唑氮蓝试验

    E．Btk基因突变分析


    问题 1 答案：E问题 2 答案：B问题 3 答案：A问题 4 答案：E

  • 第4题：

    患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

    最适合患儿的治疗是

    A、脾脏切除
    B、静脉输注丙球
    C、免疫重建
    D、输注血浆
    E、输注IL-2

    答案：B
    解析：
    IVIG替代疗法，可控制大多数XLC患儿的感染症状、全身状况迅速改善。IVIG治疗宜早开始，剂量0.5～1g/(kg·4周），使血清IgG＞6g/L无感染，无咳嗽，咳痰等。需终身替代，但用量应个体化。

  • 第5题：

    患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

    最可能的临床诊断

    A、高IgM综合征
    B、X连锁先天性无丙种球蛋白血症
    C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
    D、X连锁严重联合免疫缺陷病
    E、X连锁慢性肉芽肿病

    答案：B
    解析：
    XLA的临床特征为自幼发现反复严重的细菌感染和血清免疫球蛋白显著减少或测不出。
    该病仅见于男孩，约有近半数患儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿体内，故一般可在出生后数月内不出现任何症状，随着母体IgG的不断减少，患儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。
    免疫球蛋白测定血清总Ig一般不超过2.0～2.5g/L，IgG可能完全测不到，少部分病例可达2.0～3.0g/L，但一般低于1.0g/L；IgM和IgA微量或测不出。

相关内容