小儿 4 个月。2 个月前出现面部灰暗。哭闹及吃奶时出现明显的发绀。查体:瘦弱,口周发绀。心前区可闻及 III 级的收缩期喷射音。X 线示:右心室肥大。肺动脉段明显凹陷。X 线片显示心脏呈靴形。肺野清晰。此患儿最可能的诊断是()A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.肺动脉狭窄D.动脉导管未闭E.法洛四联症

正确答案：A
根据症状“生后4个月出现发绀，有抽搐史。查体：发育差，发绀明显，心前区可闻及H1级左右收缩期的喷射音，X线胸片示：肺血少，靴形心。”符合典型“法洛四联症”改变。本题应选择A选项B，动脉导管未闭，胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期。选项C，肺动脉狭窄，胸骨左缘第2～3肋间可及收缩期震颤并可向胸骨上窝及胸骨左缘下部传导。选项D，室间隔缺损，胸骨左缘第3--4肋间可闻及3／6～4／6级粗糙的全收缩期杂音。选项E，房间隔缺损，左第2肋间近胸骨旁可闻及2／3～3／6级喷射性收缩期杂音。考点：先天性心脏病的诊断

答案：E

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答案：E

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正确答案：E
法洛四联症临床表现主要有①青紫：为主要表现；②蹲踞症状：③杵状指：④阵发性缺氧发作。体格检查：胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，一般无收缩期震颤：肺动脉第二心音减弱。X线检查：典型者前后位心影呈“靴状”。由此可见，该患儿诊断为法洛四联症，故本题选E考点：法洛四联症的临床表现

答案：E

解析：