患者，男性，30岁，两年前无明显诱因出现手指无力、运动轻微受限等表现，曾在当地做中医理疗；随后手部肌肉开始萎缩，逐渐累积前臂遂来院就诊。查体：手部及前臂肌肉萎缩明显，肌张力降低，病理征未引出，无感觉功能障碍，余未见明显异常。初步诊断考虑 A、进行性肌萎缩 B、进行性延髓麻痹 C、肌萎缩侧索硬化 D、颈段脊髓肿瘤 E、原发性侧索硬化

题目
患者，男性，30岁，两年前无明显诱因出现手指无力、运动轻微受限等表现，曾在当地做中医理疗；随后手部肌肉开始萎缩，逐渐累积前臂遂来院就诊。查体：手部及前臂肌肉萎缩明显，肌张力降低，病理征未引出，无感觉功能障碍，余未见明显异常。初步诊断考虑

A、进行性肌萎缩
B、进行性延髓麻痹
C、肌萎缩侧索硬化
D、颈段脊髓肿瘤
E、原发性侧索硬化
相似考题

1.诊断脊髓压迫症应当除外运动神经元病，运动神经元病不会出现( )A.手部肌肉萎缩无力B.下肢肌张力升高C.手部肌肉颤动D.两下肢病理征阳性E.传导束性感觉障碍

2.女性，43岁，半个月前无明显诱因出现双下肢乏力感，当时未做治疗；随后双侧下肢肌肉逐渐僵硬，出现行走困难，遂来院就诊；查体：行走呈剪刀步态，双侧下肢对称性僵硬，肌张力增高，腱反射亢进，无肌束颤动，无感觉障碍，病理反射（+），初步考虑下述诊断中最可能的是 A、进行性肌萎缩 B、进行性延髓麻痹 C、肌萎缩侧索硬化 D、颈段脊髓肿瘤 E、原发性侧索硬化

3.患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑（）A、脊髓空洞症B、多系统萎缩C、脊髓型颈椎病D、脊髓压迫症E、多灶性运动神经病F、运动神经元病G、脊髓炎

4.患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理；随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形；查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常；初步印象诊断可能性最大的是 A、进行性延髓麻痹 B、进行性肌萎缩 C、原发性侧索硬化 D、肌萎缩侧索硬化 E、多灶性运动神经病

参考答案和解析
答案：A
解析：
A和C在症状上有特征性的区别就是有无病理征，A仅表现为下运动神经元病变特征，所以无病理征阳性，而C是上、下运动神经元均累及，故有病理征阳性。所以本题选A。B项的首发症状常以发音障碍为特点，声音嘶哑、吞咽困难等；D项有肌肉萎缩，但无病理征阳性的特点。E首发症状常为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步为特点。
更多“患者，男性，30岁，两年前无明显诱因出现手指无力、运动轻微受限等表现，曾在当地做中医理疗；随后手部肌肉开始萎缩，逐渐累积前臂遂来院就诊。查体：手部及前臂肌肉萎缩明显，肌张力降低，病理征未引出，无感觉功能障碍，余未见明显异常。初步诊断考虑 ”相关问题

  • 第1题：

    诊断脊髓压迫症应当除外运动神经元病.运动神经元病不会出现（）

    • A、手部肌肉萎缩无力
    • B、下肢肌张力升高
    • C、手部肌肉颤动
    • D、两下肢病理征阳性
    • E、传导束性感觉障碍

    正确答案:E

  • 第2题：

    患者，男性，42岁，1周前无明显诱因出现腹泻、腹痛，近两天来患者感行走无力，双脚刺痛感等不适，逐渐出现双手麻木感，阵发性加剧。无头昏、头痛，无恶心、呕吐，无意识障碍等。查体：神清，语言略有含混，智能检查正常，脑神经检查无异常。双下肢肌张力减低，肌力4级，腱反射减弱，病理反射未引出根据病史及查体情况，初步诊断考虑为（）.

    • A、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
    • B、重症肌无力
    • C、周期性瘫痪
    • D、运动神经元病
    • E、进行性肌营养不良症

    正确答案:A

  • 第3题：

    [复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）

    • A、胸锁乳突肌
    • B、上肢肌
    • C、下肢肌
    • D、胸段脊旁肌
    • E、舌肌
    • F、肛门括约肌

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第4题：

    患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是（）

    • A、脑脊液
    • B、肌肉活检
    • C、肌电图
    • D、头CT/MRI
    • E、基因检查
    • F、血清离子
    • G、重复电刺激

    正确答案:C

  • 第5题：

    患者男，21岁，因“左手肌肉萎缩2年”来诊。2年前无意发现左手肌肉萎缩，缓慢进展，自觉前臂肌肉抽搐，无明显无力，不影响书写和提物等。既往体健，否认脊髓灰质炎病史，家族史无特殊。神经系统查体：双前臂肌肉和双手的大、小鱼际肌及骨间肌均匀萎缩，左手明显，肌力正常；四肢腱反射对称引出，双侧深、浅感觉对称、正常，双侧病理反射未引出。神经电生理检测：上下肢神经传导测定正常；肌电图示双上肢神经源性损害（C7、C8水平）。最可能的诊断是（）

    • A、多灶运动神经病肌肉病变
    • B、肌萎缩侧索硬化
    • C、平山病
    • D、脊肌萎缩症
    • E、颈椎病

    正确答案:C

  • 第6题：

    患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。诊断是（提示血SMNgene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。）（）

    • A、多灶性运动神经病
    • B、肯尼迪病（KennedydiseasE.
    • C、运动神经元病
    • D、颈椎病
    • E、脊肌萎缩症
    • F、周围神经病

    正确答案:B

  • 第7题：

    单选题
    患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。针对本病的治疗，有循证医学证据的是（）
    A

    肌酸

    B

    神经生长因子

    C

    辅酶Q10

    D

    维生素E

    E

    利鲁唑


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    [复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）
    A

    空腹血糖

    B

    脑脊液检查

    C

    神经节苷脂抗体

    D

    颈部MRI

    E

    神经传导＋肌电图

    F

    肌肉活检


    正确答案： F
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    多选题
    患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者可以出现的体征是（）
    A

    伸肌无力较屈肌明显

    B

    双下肢痉挛性瘫痪

    C

    眼肌运动障碍、晨轻暮重

    D

    双上肢迟缓性瘫痪

    E

    交叉性瘫痪、共济失调

    F

    节段性感觉分离

    G

    延髓麻痹

    H

    感觉障碍

    I

    面部感觉障碍、眼球震颤


    正确答案： G,C
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    多选题
    患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，须进一步检查（提示神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。）（）
    A

    脑脊液检查

    B

    血运动神经元存活基因（SMNgenE.检测

    C

    血雄激素受体基因检测

    D

    颈椎MRI

    E

    肌肉活检

    F

    神经活检


    正确答案： B,A
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    多选题
    患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有（）
    A

    多灶运动神经病

    B

    Kennedy病

    C

    多发性肌炎

    D

    脊髓性肌萎缩

    E

    颈椎病

    F

    脊髓炎


    正确答案： B,E
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是（）
    A

    脑脊液

    B

    肌肉活检

    C

    肌电图

    D

    头CT/MRI

    E

    基因检查

    F

    血清离子

    G

    重复电刺激


    正确答案： F
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）

    • A、颈椎MRI
    • B、肌电图
    • C、肺功能检查
    • D、脑脊液检测
    • E、肌肉活检

    正确答案:B

  • 第14题：

    [复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有（）

    • A、多灶运动神经病
    • B、Kennedy病
    • C、多发性肌炎
    • D、脊髓性肌萎缩
    • E、颈椎病
    • F、脊髓炎

    正确答案:A,B,D

  • 第15题：

    患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）

    • A、胸锁乳突肌
    • B、上肢肌
    • C、下肢肌
    • D、胸段脊旁肌
    • E、舌肌
    • F、肛门括约肌

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第16题：

    患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）

    • A、空腹血糖
    • B、脑脊液检查
    • C、神经节苷脂抗体
    • D、颈部MRI
    • E、神经传导＋肌电图
    • F、肌肉活检

    正确答案:E

  • 第17题：

    不属于肌萎缩侧索硬化临床表现的是（）

    • A、多在40岁以前发病，女性多于男性
    • B、首发症状常为手指运动不灵活和力弱，随之手部小肌肉萎缩，渐向前臂、臂部、肩胛带肌群发展，萎缩肌群出现粗大的肌束颤动
    • C、上肢腱反射减弱或消失
    • D、下肢痉挛性瘫痪、腱反射亢进和Babinski征阳性
    • E、可有主观感觉异常，无客观感觉异常

    正确答案:A

  • 第18题：

    单选题
    诊断脊髓压迫症应当除外运动神经元病.运动神经元病不会出现（）
    A

    手部肌肉萎缩无力

    B

    下肢肌张力升高

    C

    手部肌肉颤动

    D

    两下肢病理征阳性

    E

    传导束性感觉障碍


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    单选题
    患者男，21岁，因“左手肌肉萎缩2年”来诊。2年前无意发现左手肌肉萎缩，缓慢进展，自觉前臂肌肉抽搐，无明显无力，不影响书写和提物等。既往体健，否认脊髓灰质炎病史，家族史无特殊。神经系统查体：双前臂肌肉和双手的大、小鱼际肌及骨间肌均匀萎缩，左手明显，肌力正常；四肢腱反射对称引出，双侧深、浅感觉对称、正常，双侧病理反射未引出。神经电生理检测：上下肢神经传导测定正常；肌电图示双上肢神经源性损害（C7、C8水平）。对明确诊断最有意义的检查是（）
    A

    空腹血糖

    B

    血清肌酸激酶

    C

    神经节苷脂抗体检测

    D

    脑脊液检测

    E

    颈部过度屈曲位MRI


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。诊断应首先考虑（）
    A

    多系统萎缩

    B

    颈椎病

    C

    肌萎缩侧索硬化

    D

    多发性硬化

    E

    肯尼迪病


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）
    A

    空腹血糖

    B

    脑脊液检查

    C

    神经节苷脂抗体

    D

    颈部MRI

    E

    神经传导＋肌电图

    F

    肌肉活检


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑（）
    A

    脊髓空洞症

    B

    多系统萎缩

    C

    脊髓型颈椎病

    D

    脊髓压迫症

    E

    多灶性运动神经病

    F

    运动神经元病

    G

    脊髓炎


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    问答题
    45岁女性，进行性消瘦、四肢无力3年。无任何诱因自觉四肢无力伴有消瘦，无咳嗽、咳痰及发热病史。经过多家医院检查，先后检查肺CT、腹腔及盆腔彩超、PET等均未见异常。逐渐发现双手及双足肌肉萎缩前来神经科就诊。神情语明，脑神经检查未见异常。四肢肌肉均有明显萎缩，以四肢远端肌肉萎缩明显，近端及躯干肌肉萎缩轻微。肌张力均明显降低，肌力4级，腱反射消失，未引出病理反射。没有查出感觉障碍。 该病例诊断应该考虑为？下一步应该检查什么？

    正确答案： 进行性脊肌萎缩；应该行肌电图检查。
    解析： 暂无解析

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