患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理；随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形；查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常；初步印象诊断可能性最大的是 A、进行性延髓麻痹 B、进行性肌萎缩 C、原发性侧索硬化 D、肌萎缩侧索硬化 E、多灶性运动神经病

题目
患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理；随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形；查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常；初步印象诊断可能性最大的是

A、进行性延髓麻痹
B、进行性肌萎缩
C、原发性侧索硬化
D、肌萎缩侧索硬化
E、多灶性运动神经病
相似考题

1.患者男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、多发性脑梗死C、颈髓横贯性损伤D、重症肌无力E、慢性吉兰-巴雷综合征

2.男性，45岁。渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、多发性脑梗死C、颈髓横贯性损伤D、重症肌无力E、慢性格林-巴利综合征

3.张某，男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、颈髓横贯性损伤C、多发性脑梗死D、慢性吉兰-巴雷综合征E、重症肌无力

4.患者男性，43岁，半年前出现双下肢无力，右肢较左侧明显，伴有肉跳，后出现肌肉萎缩，左下肢明显，走路呈剪刀步态。肌电图呈可见明显纤颤电位及巨大电位，感觉、运动传导速度正常。该患者查体可见A、上肢腱反射亢进B、下肢腱反射亢进C、眼外肌麻痹D、括约肌受累E、感觉障碍

更多“患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理；随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形；查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常；初步印象诊断可能性最大的是 ”相关问题

  • 第1题：

    患者，男性，30岁，两年前无明显诱因出现手指无力、运动轻微受限等表现，曾在当地做中医理疗；随后手部肌肉开始萎缩，逐渐累积前臂遂来院就诊。查体：手部及前臂肌肉萎缩明显，肌张力降低，病理征未引出，无感觉功能障碍，余未见明显异常。初步诊断考虑

    A、进行性肌萎缩
    B、进行性延髓麻痹
    C、肌萎缩侧索硬化
    D、颈段脊髓肿瘤
    E、原发性侧索硬化

    答案：A
    解析：
    A和C在症状上有特征性的区别就是有无病理征，A仅表现为下运动神经元病变特征，所以无病理征阳性，而C是上、下运动神经元均累及，故有病理征阳性。所以本题选A。B项的首发症状常以发音障碍为特点，声音嘶哑、吞咽困难等；D项有肌肉萎缩，但无病理征阳性的特点。E首发症状常为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步为特点。

  • 第2题：

    患者，老年女性。既往体健，四肢麻木半年。自觉走路有踏棉感，行走时双下肢无力明显。患者发病以来未行特殊检查。 该患者查体不可能出现的阳性体征是（）

    • A、四肢肌张力增高
    • B、出现感觉减退平面
    • C、双上肢肌无力明显
    • D、Hoffmann征阳性
    • E、腹壁反射增强

    正确答案:E

  • 第3题：

    [复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有（）

    • A、多灶运动神经病
    • B、Kennedy病
    • C、多发性肌炎
    • D、脊髓性肌萎缩
    • E、颈椎病
    • F、脊髓炎

    正确答案:A,B,D

  • 第4题：

    患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）

    • A、胸锁乳突肌
    • B、上肢肌
    • C、下肢肌
    • D、胸段脊旁肌
    • E、舌肌
    • F、肛门括约肌

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第5题：

    患者女性，35岁，主因“颈枕部疼痛伴双手发麻、发凉3年，加重伴走路不稳3个月”住院，查体发现：颈短、粗，活动受限且活动时症状加重，右侧面部少汗，双手掌间肌、鱼际肌萎缩，右肘关节肿胀、活动受限，双侧分离性感觉障碍，右手指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，右侧巴宾斯基征阳性。MRI发现小脑扁桃体下疝，颈胸脊髓空洞。 患者未有明显损伤临床表现的神经结构是（）

    • A、脊髓前角细胞
    • B、双侧后角底部
    • C、三叉丘脑束
    • D、自主神经
    • E、脊髓丘脑束
    • F、锥体束

    正确答案:C

  • 第6题：

    男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么（）

    • A、头颅CT
    • B、肌电图
    • C、脑电图
    • D、肌肉活检
    • E、颈髓MRI

    正确答案:B

  • 第7题：

    单选题
    患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。针对本病的治疗，有循证医学证据的是（）
    A

    肌酸

    B

    神经生长因子

    C

    辅酶Q10

    D

    维生素E

    E

    利鲁唑


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    张某，男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是（）.
    A

    肌萎缩性侧索硬化

    B

    颈髓横贯性损伤

    C

    多发性脑梗死

    D

    慢性吉兰-巴雷综合征

    E

    重症肌无力


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    多选题
    患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者可以出现的体征是（）
    A

    伸肌无力较屈肌明显

    B

    双下肢痉挛性瘫痪

    C

    眼肌运动障碍、晨轻暮重

    D

    双上肢迟缓性瘫痪

    E

    交叉性瘫痪、共济失调

    F

    节段性感觉分离

    G

    延髓麻痹

    H

    感觉障碍

    I

    面部感觉障碍、眼球震颤


    正确答案： G,C
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）
    A

    空腹血糖

    B

    脑脊液检查

    C

    神经节苷脂抗体

    D

    颈部MRI

    E

    神经传导＋肌电图

    F

    肌肉活检


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    男性，45岁。渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是（）
    A

    肌萎缩性侧索硬化

    B

    多发性脑梗死

    C

    颈髓横贯性损伤

    D

    重症肌无力

    E

    慢性吉兰-巴雷综合征


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么（）。
    A

    头颅CT

    B

    肌电图

    C

    脑电图

    D

    肌肉活检

    E

    颈髓MRI


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    男性，45岁。渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是

    A.肌萎缩性侧索硬化
    B.多发性脑梗死
    C.颈髓横贯性损伤
    D.重症肌无力
    E.慢性格林-巴利综合征

    答案：A
    解析：
    缓慢起病，出现上下神经元损伤表现，感觉系统未受累，考虑为运动神经元病，分型为肌萎缩侧索硬化。

  • 第14题：

    患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）

    • A、颈椎MRI
    • B、肌电图
    • C、肺功能检查
    • D、脑脊液检测
    • E、肌肉活检

    正确答案:B

  • 第15题：

    [复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）

    • A、胸锁乳突肌
    • B、上肢肌
    • C、下肢肌
    • D、胸段脊旁肌
    • E、舌肌
    • F、肛门括约肌

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第16题：

    患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是（）

    • A、脑脊液
    • B、肌肉活检
    • C、肌电图
    • D、头CT/MRI
    • E、基因检查
    • F、血清离子
    • G、重复电刺激

    正确答案:C

  • 第17题：

    患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）

    • A、空腹血糖
    • B、脑脊液检查
    • C、神经节苷脂抗体
    • D、颈部MRI
    • E、神经传导＋肌电图
    • F、肌肉活检

    正确答案:E

  • 第18题：

    单选题
    患者，老年女性。既往体健，四肢麻木半年。自觉走路有踏棉感，行走时双下肢无力明显。患者发病以来未行特殊检查。 该患者查体不可能出现的阳性体征是（）
    A

    四肢肌张力增高

    B

    出现感觉减退平面

    C

    双上肢肌无力明显

    D

    Hoffmann征阳性

    E

    腹壁反射增强


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    单选题
    患者男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是（）。
    A

    肌萎缩性侧索硬化

    B

    多发性脑梗死

    C

    颈髓横贯性损伤

    D

    重症肌无力

    E

    慢性吉兰-巴雷综合征


    正确答案： B
    解析： 肌萎缩性侧索硬化病变部位在脊髓的前角（出现下运动神经元瘫）和侧索（出现上运动神经元瘫），不波及感觉神经。

  • 第20题：

    单选题
    患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。诊断应首先考虑（）
    A

    多系统萎缩

    B

    颈椎病

    C

    肌萎缩侧索硬化

    D

    多发性硬化

    E

    肯尼迪病


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    某男性患者，45岁，渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是（）。
    A

    肌萎缩性侧索硬化

    B

    多发性脑梗死

    C

    颈髓横贯性损伤

    D

    重症肌无力

    E

    慢性格林-巴利综合征


    正确答案： A
    解析： 肌萎缩性侧索硬化病变部位在脊髓的前角（出现下运动神经元瘫）和侧索（出现上运动神经元瘫），不波及感觉神经。

  • 第22题：

    配伍题
    患者女，25岁。渐起双手麻木、乏力半年。查体：双手小鱼际肌、骨间肌萎缩，双手部痛温觉消失，深感觉正常。最可能的诊断为（）。|患者女，28岁。双下肢麻木无力伴小便障碍10天。1年前患视神经炎，已愈。查体：双侧眼球可见水平震颤，双下肢肌力1级，肌张力减低，双膝反射消失，胸6以下深浅感觉丧失。最可能的诊断为（）。|患者男，48岁。渐起双手指活动不灵、乏力1年，双下肢乏力半年。查体：双上肢肌力3级，腱反射减弱，双手小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌及前臂、上臂肌萎缩，可见肌束颤动，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，巴氏征阳性，感觉检查正常。最可能的诊断为（）。
    A

    多发性硬化

    B

    肌萎缩性侧索硬化

    C

    脊髓压迫症

    D

    脊髓空洞症

    E

    急性脊髓炎


    正确答案： D,A,B
    解析： 脊髓空洞症表现为节段性感觉障碍和感觉分离；肌萎缩性侧索硬化表现对称性的前角细胞和侧索受损症状和体征；视神经脊髓炎表现为先后发生的视神经和脊髓受损的表现，该病属于多发性硬化。

  • 第23题：

    多选题
    患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有（）
    A

    多灶运动神经病

    B

    Kennedy病

    C

    多发性肌炎

    D

    脊髓性肌萎缩

    E

    颈椎病

    F

    脊髓炎


    正确答案： B,E
    解析： 暂无解析

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