患儿女性，5岁。其姐姐8岁，因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性。患儿血清铜蓝蛋白测得100mg/L。应采取的治疗措施是A．限制苯丙氨酸摄入量B．限制含铜量高的食品C．口服甲状腺片D．生长激素替代治疗E．加强训练，无特殊治疗

题目

患儿女性，5岁。其姐姐8岁，因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性。患儿血清铜蓝蛋白测得100mg/L。应采取的治疗措施是

A．限制苯丙氨酸摄入量

B．限制含铜量高的食品

C．口服甲状腺片

D．生长激素替代治疗

E．加强训练，无特殊治疗

相似考题

1.肝豆状核变性时哪项指标明显下降（ ）A、运铁蛋白B、铜蓝蛋白C、血清清蛋白D、γ-球蛋白E、血清总蛋白

2.肝豆状核变性的临床特点有 ( )A、遗传性铜代谢缺陷B、过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害C、血清铜蓝蛋白降低D、进行性肌无力E、血清非铜蓝蛋白降低

3.肝豆状核变性应检查A．血清总蛋白B．血清清蛋白C．结合珠蛋白D．C-反应蛋白E．铜蓝蛋白

4.患儿女，11岁。动作笨拙、行为异常、智能障碍1年，症状渐加重，诊断为肝豆状核变性。其弟弟现7岁，无不适主诉。应该采取A、羊水细胞检查，如(+)，终止妊娠B、终止妊娠C、血清铜蓝蛋白测定，如降低，限制铜摄入量，服用锌制剂D、避免近亲结婚E、出生后数日做Guthrie试验，如(+)，开始治疗

参考答案和解析
正确答案：B
更多“患儿女性,5岁。其姐姐8岁,因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性。患儿血清铜蓝蛋白测得100mg／L。应采取的 ”相关问题

  • 第1题：

    肝豆状核变性的诊断依据是

    A、血清铜蓝蛋白＜60 mg/L

    B、血清铜蓝蛋白＜80 mg/L

    C、血清铜蓝蛋白＜100 mg/L

    D、血清铜蓝蛋白＜150 mg/L

    E、血清铜蓝蛋白＜200 mg/L


    参考答案：B

  • 第2题：

    肝豆状核变性主要确诊试验

    A.尿三氯化铁试验

    B.尿嘌呤分析

    C.染色体分析

    D.血清铜蓝蛋白测定

    E.GUTHRIE试验


    正确答案：D

  • 第3题：

    肝豆状核变性时哪项指标明显下降（ ）

    A.运铁蛋白
    B.铜蓝蛋白
    C.血清清蛋白
    D.γ-球蛋白
    E.血清总蛋白

    答案：B
    解析：
    肝豆状核变性患者血清铜蓝蛋白含量降低，伴有血浆可透析的铜含量增加。

  • 第4题：

    肝豆状核变性的生化特征是

    A、血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高

    B、血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高

    C、血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高

    D、血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高

    E、尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高


    参考答案：A

  • 第5题：

    A.限制苯丙氨酸摄入量
    B.限制含铜量高的食品
    C.口服甲状腺片
    D.生长激素替代治疗
    E.加强训练，无特殊治疗

    患儿女性，5岁。其姐姐9岁，因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性。患儿血清铜蓝蛋白测得100mg／L。应采取的治疗措施是

    答案：B
    解析：

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