男性，6岁，3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤、黏膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，该患儿最可能的诊断为A、过敏性紫癜B、血友病C、血小板减少性紫癜D、单纯性紫癜E、急性白血病
题目
男性，6岁，3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤、黏膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，该患儿最可能的诊断为
A、过敏性紫癜
B、血友病
C、血小板减少性紫癜
D、单纯性紫癜
E、急性白血病
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第1题：
男性，16岁，3d来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤黏膜未见出血及紫癜，出血时间2min;凝血时间30min，凝血酶原时间正常，疾病分类应为
A.纤维蛋白生成障碍
B.凝血酶生成障碍
C.血小板异常
D.凝血活酶生成障碍
E.血管壁功能异常
正确答案：B
患者的临床表现提示凝血功能障碍，关节肿胀提示关节内出血可能。应首先考虑血友病。血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病为性染色体携带，男性发病多于女性，女性多为携带者。血友病甲多见。血友病为凝血酶生成障碍性疾病，所以本题选B。 -
第2题：
男性，16岁。3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤黏膜未见出血及紫癜，出血时间2分钟，凝血时间30分钟，凝血酶原时间正常。疾病分类应为A:纤维蛋白生成障碍
B:凝血酶生成障碍
C:血小板异常
D:凝血活酶生成障碍
E:血管壁功能异常答案：D解析：该16岁男孩有关节出血，既往史中有自幼于外伤后出血不止史，查体未见皮肤黏膜出血和紫癜，因此出血不是血管壁或血小板异常所致，而符合凝血机制障碍的出血表现。化验凝血时间延长，而凝血酶原时间正常，支持内源性凝血途径的第一阶段异常，最可能的诊断是血友病，所以应是凝血活酶生成障碍。 -
第3题：
男性，16岁，3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止，查体：皮肤黏膜未见出血及紫癜，出血时间2min，凝血时间30min，凝血酶时间正常，疾病分类为
A.纤维蛋白生成障碍
B.凝血酶生成障碍
C.血小板异常
D.凝血活酶生成障碍
E.血管壁功能异常答案：B解析：出血时间2min，凝血时间30min，凝血酶时间正常，应为凝血酶生成障碍。 -
第4题：
男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤、黏膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常。疾病分类应为A.纤维蛋白生成障碍
B.凝血酶生成障碍
C.血小板异常
D.凝血活酶生成障碍
E.血管壁功能异常答案：B解析：患者为男性，自幼出现外伤后出血不止，出血时间2分，凝血时间30分提示凝血功能障碍，关节肿胀提示关节内出血可能。应首先考虑血友病。血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏）、血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病为性染色体携带，男性发病多于女性，女性多为携带者。血友病甲多见。血友病为凝血酶生成障碍性疾病，故选B。 -
第5题：
男性，16岁，3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤黏膜未见出血及紫癜，出血时间2分钟，凝血时间30分钟，凝血酶原时间正常，疾病分类应为
A.纤维蛋白生成障碍
B.凝血酶生成障碍
C.血小板异常
D.凝血活酶生成障碍
E.血管壁功能异常答案：D解析：该16岁男孩有关节出血，既往史中有自幼于外伤后出血不止史，查体未见皮肤黏膜出血和紫癜，因此出血不是血管壁或血小板异常所致，而符合凝血机制障碍的出血表现。化验凝血时间延长，而凝血酶原时间正常，支持内源性凝血途径的第一阶段异常，最可能的诊断是血友病，所以应是凝血活酶生成障碍，其他备选答案均不正确。