典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致A、鸟苷三磷酸环化水合酶B、6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶C、苯丙氨酸-4-羟化酶D、二氢生物蝶呤还原酶E、葡萄糖-6-磷酸酶

题目

典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A、鸟苷三磷酸环化水合酶

B、6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

C、苯丙氨酸-4-羟化酶

D、二氢生物蝶呤还原酶

E、葡萄糖-6-磷酸酶

相似考题

1.典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致A．鸟苷三磷酸环化水合酶B．苯丙氨酸-4-羟化酶C．葡萄糖-6-磷酸酶D．6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶E．二氢生物蝶呤还原酶

2.典型苯丙酮尿症的酶缺陷是A.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶B.葡糖脑苷酶C.苯丙氨酸-4-羟化酶D.四氢生物蝶呤还原酶E.葡萄糖-6-磷酸酶

3.典型苯丙酮尿症是由于缺乏（ ）。A．酪氨酸羟化酶B．苯丙氨酸羟化酶C．二氢生物蝶呤还原酶D．鸟苷三磷酸环化水合酶E．丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

4.BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是A.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶B.葡糖脑苷酶C.苯丙氨酸-4-羟化酶D.四氢生物蝶呤还原酶E.葡萄糖-6-磷酸酶

参考答案和解析
参考答案：C
更多“典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致A、鸟苷三磷酸环化水合酶B、6－丙酮酰四氢蝶呤还原酶C、苯丙氨酸 ”相关问题

  • 第1题：

    非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶

    非典型苯丙酮尿症（PKU）缺乏的酶不包括

    A.苯丙氨酸羟化酶

    B.鸟苷三磷酸环化水合酶

    C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

    D.二氢生物蝶呤还原酶

    E.四氢生物蝶呤


    正确答案：A
    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

  • 第2题：

    典型苯丙酮尿症是由于缺乏
    A.酪氨酸羟化酶
    B.丙氨酸羟化酶
    C.二氢生物蝶呤还原酶
    D.鸟苷三磷酸环化水合酶
    E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


    答案：B
    解析：

  • 第3题：

    关于非典型苯丙酮尿症缺乏的酶或辅酶，不正确的是（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、四氢生物蝶呤
    • C、鸟苷三磷酸环化水解酶
    • D、二氢生物蝶呤还原酶
    • E、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

    正确答案:A

  • 第4题：

    BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

    • A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
    • B、葡糖脑苷酶
    • C、苯丙氨酸-4-羟化酶
    • D、四氢生物蝶吟还原酶
    • E、葡萄糖-6-磷酸酶

    正确答案:A

  • 第5题：

    典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）

    • A、谷氨酸脱羧酶
    • B、苯丙氨酸-4-羟化酶
    • C、二氢生物蝶呤还原酶
    • D、鸟苷三磷酸环化水合酶
    • E、酪氨酸酶

    正确答案:B

  • 第6题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）
    A

    鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

    B

    葡糖脑苷酶

    C

    苯丙氨酸-4-羟化酶

    D

    四氢生物蝶吟还原酶

    E

    葡萄糖-6-磷酸酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症缺乏的酶不包括
    A

    苯丙氨酸羟化酶

    B

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    C

    6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

    D

    二氢生物蝶呤还原酶

    E

    四氢生物蝶呤


    正确答案： D
    解析：

  • 第8题：

    典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏( )

    A、鸟苷三磷酸环化水合酶

    B、苯丙氨酸羟化酶

    C、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶

    D、二氢生物蝶啶还原酶

    E、氨基转移酶


    参考答案：B

  • 第9题：

    非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.鸟苷三磷酸环化水合酶
    C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
    D.二氢生物蝶呤还原酶
    E.四氢生物蝶呤

    答案：A
    解析：
    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

  • 第10题：

    典型苯丙酮尿症缺乏的酶是（）

    • A、鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP）
    • B、苯丙氨酸羟化酶（PAH）
    • C、二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）
    • D、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶（6-PYS）
    • E、四氢生物蝶呤（BH4）

    正确答案:B

  • 第11题：

    典型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

    • A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
    • B、葡糖脑苷酶
    • C、苯丙氨酸-4-羟化酶
    • D、四氢生物蝶吟还原酶
    • E、葡萄糖-6-磷酸酶

    正确答案:C

  • 第12题：

    单选题
    BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）
    A

    鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

    B

    葡糖脑苷酶

    C

    苯丙氨酸-4-羟化酶

    D

    四氢生物蝶吟还原酶

    E

    葡萄糖-6-磷酸酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症是由于缺乏（）
    A

    酪氨酸羟化酶

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    二氢生物蝶呤还原酶

    D

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    E

    丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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