典型苯丙酮尿症是由于缺乏（ ）。A．酪氨酸羟化酶B．苯丙氨酸羟化酶C．二氢生物蝶呤还原酶D．鸟苷三磷酸环化水合酶E．丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

题目

典型苯丙酮尿症是由于缺乏（ ）。

A．酪氨酸羟化酶

B．苯丙氨酸羟化酶

C．二氢生物蝶呤还原酶

D．鸟苷三磷酸环化水合酶

E．丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

相似考题

1.典型苯丙酮尿症的发病原因是A.酪氨酸转氨酶缺乏B.苯丙酸转氨酶缺乏C.苯丙氨酸羟化酶缺乏D.酪氨酸羟化酶缺乏E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏

2.典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏A．谷氨酸羟化酶B．酪氨酸羟化酶C．苯丙氨酸-4-羟化酶D．二氢生物蝶呤还原酶E．羟苯丙酮酸氧化酶

3.典型苯丙酮尿症是由于缺乏A．酪氨酸羟化酶B．苯丙氨酸羟化酶C．二氢生物蝶呤还原酶D．鸟苷三磷酸环化水合酶E．丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

4.典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏A．酪氨酸羟化酶B．谷氨酸羟化酶C．苯丙氨酸羟化酶D．二氢生物蝶呤还原酶E．羟苯丙酮酸氧化酶

参考答案和解析
正确答案：B
更多“典型苯丙酮尿症是由于缺乏( )。 A.酪氨酸羟化酶B.苯丙氨酸羟化酶C.二氢生物蝶呤还原酶 ”相关问题

  • 第1题：

    典型苯丙酮尿症，是由于缺乏

    A．酪氨酸羟化酶

    B．苯丙氨酸羟化酶

    C．二氢生物蝶呤还原酶

    D．鸟苷三磷酸环化水合酶

    E．丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


    正确答案：B

  • 第2题：

    （2013）非典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B. 酪氨酸羟化酶缺乏

    C. 酪氨酸转氨酶缺乏

    D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案：A
    略

  • 第3题：

    典型苯丙酮尿症是由于缺乏

    A.酪氨酸羟化酶
    B.苯丙氨酸羟化酶
    C.二氢生物蝶呤还原酶
    D.鸟苷三磷酸环化水合酶
    E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

    答案：B
    解析：
    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。

  • 第4题：

    (2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX

    （2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B. 酪氨酸羟化酶缺乏

    C. 酪氨酸转氨酶缺乏

    D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案：D
    略

  • 第5题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏

    A、谷氨酸羟化酶
    B、酪氨酸羟化酶
    C、苯丙氨酸羟化酶
    D、二氢生物蝶呤还原酶
    E、羟苯丙酮酸氧化酶

    答案：C
    解析：
    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。
    非典型苯丙酮尿症属四氢生物蝶呤(BH4)缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶(GPU-CH)、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-PTS)或二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。所以，D是非典型苯丙酮尿症缺乏的，C是典型的苯丙酮尿症缺乏的。

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