5岁患儿，自幼青紫，有蹲踞现象，心脏听诊可在胸骨左缘第2～3肋间闻及3级收缩期杂音，胸片示肺血少．则以下哪项诊断可能性最大A．右位心B．房间隔缺损C．室间隔缺损D．法洛四联症E．动脉导管未闭

患儿5岁，①自幼发绀，有蹲踞现象；②心脏听诊胸骨左缘第2~3肋间闻及3级收缩期杂音；③X线片示肺血少，是典型法洛四联症。鉴别诊断：①室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭均为左向右分流型先天性心脏病，无发绀。②右位心为无分流型先天性心脏病。

(答案：A)法洛四联症为右向左分流型先天性心脏病。典型症状为青紫，一般在1岁内出现青紫、杵状指和蹲踞位，X线胸片示肺血减少。肺动脉狭窄时可有青紫、肺血少，青紫一般出现的晚，没有蹲踞现象。右位心一般无临床症状。室间隔缺损、动脉导管未闭均系左向右分流型先天性心脏病，无青紫，肺血增多。法洛四联症的听诊特点是胸骨左缘第2~3肋间闻及2/6级至3/6级收缩期喷射性杂音，其杂音产生系肺动脉瓣狭窄所致，杂音的响度取决于肺动脉狭窄的程度，狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短。流经肺动脉血少，也影响肺动脉第二音，使其减弱或消失。因肺动脉狭窄，右心室压力负荷加重，产生右心室肥厚。

最可能的诊断为法洛四联症。因该5岁患儿，自幼发绀，有蹲踞现象，X线片示肺血少，均提示供氧不足，多见于右向左分流型先天性心脏病；心脏听诊胸骨左缘第2～3肋间闻及3级收缩期杂音提示室间隔缺损，均是典型法洛四联症的临床表现。

房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管来闭均系左向右分流型先天性心脏 病，无青紫，肺血增多。法洛四联症的听诊特点是胸骨左缘第2~3肋间闻及2~3级收缩期 喷射性杂音，其杂音产生是由于肺动脉瓣狭窄，杂音的响度取决于肺动脉狭窄的程度，狭窄 重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短。