一孕妇产前检查出胎儿苯丙氨酸羟化酶缺陷，婴儿出生后除药物治疗外，还必须严格控制苯丙氨酸的摄入，同时有一种非必需氨基酸成为必需，这种氨基酸是A．天冬氨酸B．丝氨酸C．甘氨酸D．酪氨酸E．赖氨酸

题目

一孕妇产前检查出胎儿苯丙氨酸羟化酶缺陷，婴儿出生后除药物治疗外，还必须严格控制苯丙氨酸的摄入，同时有一种非必需氨基酸成为必需，这种氨基酸是

A．天冬氨酸

B．丝氨酸

C．甘氨酸

D．酪氨酸

E．赖氨酸

相似考题

1.治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应( )A、每日应按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入B、每日应按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸D、每日应按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg

2.患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是A、苯丙氨酸羟化酶B、二氢生物蝶呤还原酶C、丙酮酰四氢蝶呤合成酶D、酪氨酸羟化酶E、苯丙氨酸氧化酶

3.苯丙酮酸尿症患者缺陷的酶是( )A.酪氨酸酶 B.酪氨酸转氨酶 C.苯丙氨酸转氨酶 D.酪氨酸羟化酶 E.苯丙氨酸羟化酶

4.患儿，男性，3岁。出生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是A．苯丙氨酸羟化酶B．二氢生物蝶呤还原酶C．丙酮酰四氢蝶呤合成酶D．酪氨酸羟化酶E．苯丙氨酸氧化酶

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  • 第1题：

    以下（）缺陷会引起苯丙酮酸尿症

    • A、苯丙氨酸转氨酶
    • B、苯丙氨酸羟化酶
    • C、碘化酶
    • D、苯丙氨酸合成酶

    正确答案:B

  • 第2题：

    填空题
    精神幼稚病患儿，苯丙氨酸羟化酶缺陷，出现（）

    正确答案： 苯酮酸尿症
    解析： 暂无解析

  • 第3题：

    单选题
    治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）
    A

    每日按50～80mg/kg苯丙氨酸摄入

    B

    每日按10～20mg/kg苯丙氨酸摄入

    C

    摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸

    D

    每日按30～50mg/kg苯丙氨酸摄入

    E

    每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    单选题
    以下（）缺陷会引起苯丙酮酸尿症
    A

    苯丙氨酸转氨酶

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    碘化酶

    D

    苯丙氨酸合成酶


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    精神幼稚病患儿，苯丙氨酸羟化酶缺陷，出现（）


    正确答案:苯酮酸尿症

  • 第6题：

    单选题
    治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应（）
    A

    每日应按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入

    B

    每日应按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入

    C

    摄入的食物中应不含苯丙氨酸

    D

    每日应按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入

    E

    每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    白化病是由哪种酶缺陷造成（）。
    A

    苯丙氨酸转氨酶

    B

    酪氨酸酶

    C

    苯丙氨酸羟化酶

    D

    苯丙酮酸脱氢酶

    E

    酪氨酸羟化酶


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

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