典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。A、二氢生物蝶呤还原酶B、四氢生物蝶呤合成酶C、酪氨酸羟化酶D、苯丙氨酸-4-羟化酶E、GTP环化水合酶

题目

典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。

A、二氢生物蝶呤还原酶

B、四氢生物蝶呤合成酶

C、酪氨酸羟化酶

D、苯丙氨酸-4-羟化酶

E、GTP环化水合酶

相似考题

1.典型苯丙酮尿症是由于缺乏（ ）。A．酪氨酸羟化酶B．苯丙氨酸羟化酶C．二氢生物蝶呤还原酶D．鸟苷三磷酸环化水合酶E．丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

2.非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶非典型苯丙酮尿症（PKU）缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶D.二氢生物蝶呤还原酶E.四氢生物蝶呤

3.患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是A、苯丙氨酸羟化酶B、二氢生物蝶呤还原酶C、丙酮酰四氢蝶呤合成酶D、酪氨酸羟化酶E、苯丙氨酸氧化酶

4.典型苯丙酮尿症的发病原因是A.酪氨酸转氨酶缺乏B.苯丙酸转氨酶缺乏C.苯丙氨酸羟化酶缺乏D.酪氨酸羟化酶缺乏E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏

参考答案和解析
标准答案：D
更多“典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。A、二氢生物蝶呤还原酶B、四氢生物蝶呤合成酶C、酪氨酸羟化酶D、 ”相关问题

  • 第1题：

    (2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX

    （2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B. 酪氨酸羟化酶缺乏

    C. 酪氨酸转氨酶缺乏

    D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案：D
    略

  • 第2题：

    典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.四氢生物蝶呤合成酶
    C.二氢生物蝶呤还原酶
    D.酪氨酸羟化酶
    E.鸟苷三磷酸(GTP)环化水合酶

    答案：A
    解析：

  • 第3题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、羟苯丙酮酸氧化酶
    • C、谷氨酸羟化酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、二氢生物蝶呤还原酶

    正确答案:A

  • 第4题：

    典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:D

  • 第5题：

    典型苯丙酮尿症缺乏的酶是（）

    • A、鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP）
    • B、苯丙氨酸羟化酶（PAH）
    • C、二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）
    • D、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶（6-PYS）
    • E、四氢生物蝶呤（BH4）

    正确答案:B

  • 第6题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶
    • B、谷氨酸羟化酶
    • C、苯丙氨酸羟化酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:C

  • 第7题：

    单选题
    关于非典型苯丙酮尿症缺乏的酶或辅酶，不正确的是（）
    A

    苯丙氨酸羟化酶

    B

    四氢生物蝶呤

    C

    鸟苷三磷酸环化水解酶

    D

    二氢生物蝶呤还原酶

    E

    6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶


    正确答案： A
    解析： 非典型苯丙酮尿症（PKU）属四氢生物蝶呤（BH4）缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP-CH）、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（6-PTS）或二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）缺乏所致。典型PKU为苯丙氨酸羟化酶缺乏引起。

  • 第8题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高，同时经旁路代谢产生大量的苯丙酮酸并从尿中排出。故题1选D。非典型PKU属四氢生物蝶呤（BH4）缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶（GPU+CH）、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（6-PTS）或二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。故题2选A。

  • 第9题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症缺乏的酶是（　）
    A

    鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP)

    B

    苯丙氨酸羟化酶(PAH)

    C

    二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)

    D

    6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-PYS)

    E

    四氢生物蝶呤(BH4)


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症是由于缺乏（）
    A

    酪氨酸羟化酶

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    二氢生物蝶呤还原酶

    D

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    E

    丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶

    B

    四氢生物蝶呤合成酶

    C

    酪氨酸羟化酶

    D

    苯丙氨酸羟化酶

    E

    鸟苷三磷酸（GTP）环化水合酶


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    （2013）非典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B. 酪氨酸羟化酶缺乏

    C. 酪氨酸转氨酶缺乏

    D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案：A
    略

  • 第13题：

    典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶
    • B、四氢生物蝶呤合成酶
    • C、酪氨酸羟化酶
    • D、苯丙氨酸羟化酶
    • E、鸟苷三磷酸（GTP）环化水合酶

    正确答案:D

  • 第14题：

    关于非典型苯丙酮尿症缺乏的酶或辅酶，不正确的是（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、四氢生物蝶呤
    • C、鸟苷三磷酸环化水解酶
    • D、二氢生物蝶呤还原酶
    • E、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

    正确答案:A

  • 第15题：

    经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍（）

    • A、L-谷氨酸脱羧酶
    • B、二氢生物蝶呤还原酶
    • C、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、苯丙氨酸-4-羟化酶

    正确答案:E

  • 第16题：

    典型苯丙酮尿症的发病机制为（）

    • A、苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
    • B、四氢生物蝶呤生成不足
    • C、酪氨酸羟化酶受抑制
    • D、脑内5-羟色胺不足
    • E、二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

    正确答案:A

  • 第17题：

    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:A

  • 第18题：

    单选题
    典型的苯丙酮尿症所缺乏的酶为（　　）。
    A

    二氢生物蝶呤还原酶

    B

    四氢生物蝶呤合成酶

    C

    酪氨酸羟化酶

    D

    苯丙氨酸-4-羟化酶

    E

    GTP环化水合酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    配伍题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）|典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： D,B
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    多选题
    BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关（）
    A

    苯丙氨酸－4－羟化酶

    B

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    C

    6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

    D

    二氢生物蝶呤还原酶

    E

    酪氨酸酶


    正确答案： E,A
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症缺乏的酶不包括
    A

    苯丙氨酸羟化酶

    B

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    C

    6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

    D

    二氢生物蝶呤还原酶

    E

    四氢生物蝶呤


    正确答案： D
    解析：

  • 第22题：

    单选题
    四氢生物蝶呤缺乏型苯丙酮尿症的最常见病因是（）
    A

    鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏

    B

    6－丙酮酰四氢蝶吟合成酶缺乏

    C

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    D

    苯丙氨酸－4－羟化酶缺乏

    E

    以上都是


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

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