男孩,10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,伴有嗜睡,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1~2min,神志不清。检查:患儿呈昏迷状态,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L,中性粒细胞0.70,血小板计数为110×109/L,血糖1.68mmol/L(30mg/d1),GPT78U。脑电图的基本电活动为1~2 Hz高幅δ波,有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。其最可能的诊断是A.瑞氏综合征B.病毒性脑炎C.脑中线结构上肿瘤D.隐球菌性

题目

男孩,10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,伴有嗜睡,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1~2min,神志不清。检查:患儿呈昏迷状态,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L,中性粒细胞0.70,血小板计数为110×109/L,血糖1.68mmol/L(30mg/d1),GPT78U。脑电图的基本电活动为1~2 Hz高幅δ波,有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。其最可能的诊断是

A.瑞氏综合征

B.病毒性脑炎

C.脑中线结构上肿瘤

D.隐球菌性脑膜炎

E.中毒性脑病


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  • 第1题:

    患儿,男,10个月。5天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,近几日好转,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥2次,每次历时数分钟,神志不清。检查:患儿呈意识不清,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。査血白细胞数12.0×109/L,中性粒细胞0.70,血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT 178U。脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅δ波。

    进一步做脑脊液检查,其结果应为

    A、外观混浊,压力增高,白细胞增高,蛋白正常,糖降低,氯化物降低
    B、外观混浊,压力增高,白细胞增高,蛋白增高,糖降低,氯化物增高
    C、外观清亮,压力正常,白细胞正常,蛋白正常,糖正常,氯化物正常
    D、外观混浊,压力增高,白细胞正常,蛋白正常,糖正常,氯化物正常
    E、外观清亮,压力增高,白细胞正常,蛋白正常,糖正常,氯化物正常

    答案:E
    解析:
    脑脊液检查脑脊液压力多明显增高,脑脊液常规检查大多正常,细胞数及蛋白质正常,如无低血糖,糖量也正常。低血糖明显者糖含量相应降低。部分患儿脑脊液乳酸及丙酮酸水平增高,线粒体酶复合体活性减低。

  • 第2题:

    患儿,男,10个月。5天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,近几日好转,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥2次,每次历时数分钟,神志不清。检查:患儿呈意识不清,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。査血白细胞数12.0×109/L,中性粒细胞0.70,血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT 178U。脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅δ波。

    患儿出现呼吸不规则,瞳孔光反射迟钝,为抢救患儿,最应该使用的治疗是

    A、纠正水电解质
    B、透析降低血氨
    C、甘露醇、地塞米松降颅内压
    D、葡萄糖维持血糖
    E、止惊

    答案:C
    解析:
    患儿出现呼吸异常,瞳孔反射异常,这是脑疝先兆。脑部病变的治疗
    控制脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键。在降低颅内压的同时,还要维持脑的灌注压,具体措施如下。①降低颅内压:用渗透性利尿剂,20%甘露醇静注,开始时每4~6小时一次。速尿和地塞米松可同时应用。②监测颅内压:③监测血气:保持呼吸道通畅,防止低氧血症和高碳酸血症,以避免加重脑水肿。④维持正常血压:如果脑灌注压过低,则引起脑缺氧,加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量,但应适当,以免出现低血容量性低血压。

  • 第3题:

    1岁男婴,发热、咳嗽1周,反复呕吐3天,每天十余次,继而进行性发展,出现嗜睡、全身性惊厥4次。检查:患儿呈昏迷状态,皮肤无黄疸,颈软,心、肺无异常,肝肋下4cm,质中,四肢肌张力正常。查血白细胞数12.0×10/L,血糖1.65mmol/L,GPT75单位。脑脊液常规正常。脑电图的基本电活动变慢。最可能的诊断是( )

    A.颅内肿瘤
    B.病毒性脑炎
    C.中毒性脑病
    D.瑞氏综合征
    E.隐球菌性脑膜炎

    答案:D
    解析:
    瑞氏综合征在各年龄均可发病,但6个月至4岁较多见。起病前常有呼吸道和消化道病毒感染症状,继之出现频繁呕吐、意识障碍和颅内压增高,严重者发生脑疝和脑干功能障碍的症状。实验室检查可见低糖血症,血清转氨酶升高,血氨升高等。

  • 第4题:

    患儿,男,10个月。5天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,近几日好转,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥2次,每次历时数分钟,神志不清。检查:患儿呈意识不清,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。査血白细胞数12.0×109/L,中性粒细胞0.70,血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT 178U。脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅δ波。

    该病引起死亡的主要原因为

    A、严重颅内高压引起脑疝
    B、低血糖
    C、血氨过高,引起肝性脑病
    D、乳酸酸中毒
    E、肝坏死

    答案:A
    解析:
    多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死,或遗留严重的神经系统后遗症。

  • 第5题:

    患儿,男,10个月。5天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,近几日好转,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥2次,每次历时数分钟,神志不清。检查:患儿呈意识不清,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。査血白细胞数12.0×109/L,中性粒细胞0.70,血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT 178U。脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅δ波。

    下列哪项检查可以确诊

    A、头颅CT
    B、肝脏穿刺活检
    C、硬膜下穿刺
    D、血氨及血乳酸
    E、肝功能

    答案:B
    解析:
    RS的病理改变主要表现在脑和肝脏。
    肝脏外观呈浅黄至白色,提示脂肪含量增加。光镜下可见肝细胞脂肪变性。电镜检查可见线粒体肿胀和变形,线粒体嵴可消失,肝细胞胞浆中可见许多细小的脂肪滴。肝活检发现上述典型的线粒体改变是确定诊断的重要病理依据。