患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病的基因突变位点是（）A、btkB、1cC、CYBAD、NCFIE、CD40L

题目

患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病的基因突变位点是（）

  • A、btk
  • B、1c
  • C、CYBA
  • D、NCFI
  • E、CD40L
相似考题

1.20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109／L，N 0．72，L 0．28，NBT阳性细胞95％；血清总Ig 180mg／L，IgA 40mg／L，IgM 90mg／L，该患儿最可能的诊断是胸腺发育不全A．X-连锁无丙种球蛋白血症B．联合免疫缺陷C．慢性肉芽肿病D．婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

2.10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。确诊该病的基因突变位点是（）A、CYBBB、CYBAC、BtkD、CD40E、CD40L

3.5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。患儿呼吸急促加重，发热39℃，多次血常规WBC（4～5）×10/L，N0.85~0.9，L0.11~0.15，首先选择的下一步检查（）A、骨髓涂片分析B、淋巴细胞亚群测定C、胸部CTD、肺穿刺活检和培养E、DNA分析

4.10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。 该病例家族史的特点是（）A、其父系中男性可能有类似发病者B、其父系中女性可能有类似发病者C、其母系中男性可能有类似发病者D、其母系中女性可能有类似发病者E、其家族中可能有类似发病者，无性别差异

更多“患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。该病的基因突变位点是（）A、btkB、1cC、CYBAD、NCFIE、CD40L”相关问题

  • 第1题：

    患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。首先考虑的诊断是（）

    • A、胸腺发育不全
    • B、X-连锁无丙种球蛋白血症
    • C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • D、联合免疫缺陷病
    • E、慢性肉芽肿病

    正确答案:B

  • 第2题：

    患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病最有效的治疗是（）

    • A、骨髓移植
    • B、脐血干细胞移植
    • C、静脉注射丙种球蛋白
    • D、血浆
    • E、白细胞介素-2

    正确答案:C

  • 第3题：

    10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。该病例家族史的特点是（）

    • A、其父系中男性可能有类似发病者
    • B、其父系中女性可能有类似发病者
    • C、其母系中男性可能有类似发病者
    • D、其母系中女性可能有类似发病者
    • E、其家族中可能有类似发病者，无性别差异

    正确答案:C

  • 第4题：

    10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。确诊该病的基因突变位点是（）

    • A、CYBB
    • B、CYBA
    • C、Btk
    • D、CD40
    • E、CD40L

    正确答案:C

  • 第5题：

    8个月男孩，发热、咳嗽4天，加重伴气促2天，精神不振，食欲减退。查体：体温37.9℃，呼吸46次/分，咽部充血，双肺可闻及细湿啰音，心率140次/分，肝脏肋下1.0cm，血常规WBC8.2×10/L，L0.72，胸片示两肺可见小点片状阴影。按病理分类，本病属于（）

    • A、间质性肺炎
    • B、大叶性肺炎
    • C、支气管肺炎
    • D、间质性肺炎与支气管肺炎同时存在
    • E、以上都不是

    正确答案:A

  • 第6题：

    患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病最有效的治疗是（）

    • A、骨髓移植
    • B、脐血干细胞移植
    • C、静脉注射丙种球蛋白
    • D、血浆
    • E、白细胞介素-2

    正确答案:C

  • 第7题：

    单选题
    患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。首先考虑的诊断是（）
    A

    胸腺发育不全

    B

    X-连锁无丙种球蛋白血症

    C

    婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

    D

    联合免疫缺陷病

    E

    慢性肉芽肿病


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。首先考虑的诊断是（）
    A

    胸腺发育不全

    B

    X-连锁无丙种球蛋白血症

    C

    婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

    D

    联合免疫缺陷病

    E

    慢性肉芽肿病


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    配伍题
    1岁男孩，发热、咳嗽3天，不喘。双肺少量中小水泡音。胸片示双下肺野点片状阴影，可能诊断（）|8个月女婴，发热、咳嗽，喘憋重，面色苍灰，两肺大量哮鸣音及中湿啰音。可能诊断（）|小儿3个月，咳嗽气促3周，无发热，双肺可闻及湿啰音，胸片呈间质性改变。可能诊断（）|小儿3岁，低热咳嗽4天，呼吸平稳，双肺散在干湿啰音，可能诊断为（）
    A

    急性支气管炎

    B

    支气管肺炎

    C

    毛细支气管炎

    D

    金黄色葡萄球菌肺炎

    E

    衣原体肺炎


    正确答案： E,B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是导致该病的基因突变是（）
    A

    Btk

    B

    RAG-1

    C

    RAG-2

    D

    γ-基因

    E

    CD40L


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病的基因突变位点是（）
    A

    btk

    B

    1c

    C

    CYBA

    D

    NCFI

    E

    CD40L


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。确诊该病的基因突变位点是（）
    A

    CYBB

    B

    CYBA

    C

    Btk

    D

    CD40

    E

    CD40L


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。治疗该病首选的最安全方法是（）

    • A、静脉注射丙种球蛋白替代治疗
    • B、酶替代治疗
    • C、细胞因子治疗
    • D、干细胞移植
    • E、骨髓移植

    正确答案:A

  • 第14题：

    10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。治疗该病首选的最安全方法是（）

    • A、静脉注射丙种球蛋白替代治疗
    • B、酶替代治疗
    • C、细胞因子治疗
    • D、干细胞移植
    • E、骨髓移植

    正确答案:A

  • 第15题：

    患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病的基因突变位点是（）

    • A、btk
    • B、1c
    • C、CYBA
    • D、NCFI
    • E、CD40L

    正确答案:A

  • 第16题：

    男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。确诊该病的基因突变位点是（）

    • A、Btk
    • B、CD40L
    • C、CYBB
    • D、NCFI
    • E、WASP

    正确答案:C

  • 第17题：

    5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。该病例的诊断除肺炎外，尚应考虑（）

    • A、毛细支气管炎
    • B、先天性支气管畸形
    • C、原发性免疫缺陷病
    • D、继发性免疫缺陷病
    • E、全身性念珠菌病

    正确答案:C

  • 第18题：

    单选题
    男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×10／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。确诊该病的基因突变位点是（）
    A

    Btk

    B

    CD40L

    C

    CYBB

    D

    NCFI

    E

    WASP


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    单选题
    10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。首先考虑的诊断是（）
    A

    胸腺发育不全

    B

    X-连锁无丙种球蛋白血症

    C

    婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

    D

    联合免疫缺陷病

    E

    慢性肉芽肿病


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是该病最有效的治疗措施是（）
    A

    骨髓移植

    B

    脐血干细胞移植

    C

    静脉注射丙种球蛋白

    D

    胸腺移植

    E

    γ-干扰素


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    多选题
    5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。确诊该病的基因突变位点是（）
    A

    Btk

    B

    CD40L

    C

    CYBB

    D

    ATM

    E

    CYBA

    F

    NCF1


    正确答案： E,C
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病的基因突变位点是（）
    A

    btk

    B

    1c

    C

    CYBA

    D

    NCFI

    E

    CD40L


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。确诊该病的基因突变位点是（）
    A

    CYBB

    B

    CYBA

    C

    Btk

    D

    CD40

    E

    CD40L


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

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