10个月男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10/L,中性粒细胞0.79,淋巴细胞0.21;NBT阳性细胞89%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA50mg/L。确诊该病的基因突变位点是()
第1题:
A、2~3个月
B、4~5个月
C、6~8个月
D、9~10个月
E、10~12个月
第2题:
男婴,营养状况良好,能坐,会翻身,见生人即哭,前囟2cm×2cm,有四颗乳牙。该婴儿的月龄为()
第3题:
患儿男,1岁4个月,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。1周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10/L,N0.79,L0.21;NBT阳性细胞97%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。该病的基因突变位点是()
第4题:
患儿男,1岁4个月,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。1周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10/L,N0.79,L0.21;NBT阳性细胞97%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。首先考虑的诊断是()
第5题:
患儿男,1岁4个月,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。1周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10/L,N0.79,L0.21;NBT阳性细胞97%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。该病最有效的治疗是()
第6题:
骨髓涂片分析
淋巴细胞亚群测定
胸部CT
肺穿刺活检和培养
DNA分析
第7题:
4~5个
5~6个月
7~8个月
8~9个月
10~12个月
第8题:
静脉注射丙种球蛋白替代治疗
酶替代治疗
细胞因子治疗
干细胞移植
骨髓移植
第9题:
胸腺发育不全
X-连锁无丙种球蛋白血症
婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
联合免疫缺陷病
慢性肉芽肿病
第10题:
静脉注射丙种球蛋白替代治疗
酶替代治疗
细胞因子治疗
干细胞移植
骨髓移植
第11题:
骨髓移植
脐血干细胞移植
静脉注射丙种球蛋白
血浆
白细胞介素-2
第12题:
CYBB
CYBA
Btk
CD40
CD40L
第13题:
第14题:
男婴,营养状况良好,能坐,见生人即哭,前囟2cm×2cm两个中切齿正在萌出。男婴最可能的年龄是()。
第15题:
5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,患肺炎2次。体检:发育较差,气促,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。患儿呼吸急促加重,发热39℃,多次血常规WBC(4~5)×10/L,N0.85~0.9,L0.11~0.15,首先选择的下一步检查()
第16题:
男婴,营养状况良好,体重7kg,能坐,前囟2cm×2cm。男婴最可能的年龄是()
第17题:
胸腺发育不全
X-连锁无丙种球蛋白血症
婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
联合免疫缺陷病
慢性肉芽肿病
第18题:
其父系中男性可能有类似发病者
其父系中女性可能有类似发病者
其母系中男性可能有类似发病者
其母系中女性可能有类似发病者
其家族中可能有类似发病者,无性别差异
第19题:
CYBB
CYBA
Btk
CD40
CD40L
第20题:
8~9个月
10~12个月
4~5个月
7~8个月
5~6个月
第21题:
确定次数需连续观察1年
两次感染间隔时间至少7日以上
两次肺炎诊断期间肺炎体征和影像学改变应完全消失
若下呼吸道感染次数不够,可以将上、下呼吸道感染次数相加
若上呼吸道感染次数不够,可以将上、下呼吸道感染次数相加
第22题:
胸腺发育不全
X-连锁无丙种球蛋白血症
婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
联合免疫缺陷病
慢性肉芽肿病
第23题:
btk
1c
CYBA
NCFI
CD40L
第24题:
其父系中男性可能有类似发病者
其父系中女性可能有类似发病者
其母系中男性可能有类似发病者
其母系中女性可能有类似发病者
其家族中可能有类似发病者,无性别差异