单选题BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）A 鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶B 葡糖脑苷酶C 苯丙氨酸-4-羟化酶D 四氢生物蝶吟还原酶E 葡萄糖-6-磷酸酶

题目
单选题
BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）
A

鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

B

葡糖脑苷酶

C

苯丙氨酸-4-羟化酶

D

四氢生物蝶吟还原酶

E

葡萄糖-6-磷酸酶

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1.BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是A.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶B.葡糖脑苷酶C.苯丙氨酸-4-羟化酶D.四氢生物蝶呤还原酶E.葡萄糖-6-磷酸酶

2.非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶非典型苯丙酮尿症（PKU）缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶D.二氢生物蝶呤还原酶E.四氢生物蝶呤

3.哪些酶缺陷可导致苯丙酮尿症( )A、鸟苷三磷酸环化水合酶B、二氢生物蝶呤还原酶C、苯丙氨酸羟化酶D、碱性磷酸酶E、酪氨酸酶

4.典型苯丙酮尿症的酶缺陷是A.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶B.葡糖脑苷酶C.苯丙氨酸-4-羟化酶D.四氢生物蝶呤还原酶E.葡萄糖-6-磷酸酶

参考答案和解析
正确答案： A
解析： 暂无解析
更多“单选题BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）A 鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶B 葡糖脑苷酶C 苯丙氨酸-4-羟化酶D 四氢生物蝶吟还原酶E 葡萄糖-6-磷酸酶”相关问题

  • 第1题：

    典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

    A、鸟苷三磷酸环化水合酶

    B、6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

    C、苯丙氨酸-4-羟化酶

    D、二氢生物蝶呤还原酶

    E、葡萄糖-6-磷酸酶


    参考答案：C

  • 第2题：

    非典型苯丙酮尿症缺乏的酶不包括

    A．苯丙氨酸羟化酶

    B．鸟苷三磷酸环化水合酶

    C．6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

    D．二氢生物蝶呤还原酶

    E．四氢生物蝶呤


    正确答案：A

  • 第3题：

    典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

    A.鸟苷三磷酸环化水合酶
    B.6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
    C.苯丙氨酸-4-羟化酶
    D.二氢生物蝶呤还原酶
    E.葡萄糖-6-磷酸酶

    答案：C
    解析：
    绝大多数患儿属于典型苯丙酮尿症，典型的苯丙酮尿症是患儿体内肝细胞缺乏苯丙氨酸代谢通路中所需要的苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，而只能转变为苯丙酮酸，从而导致苯丙氨酸在血、脑脊液各种组织中和尿液中浓度增高，过量的苯丙氨酸及其代谢产物在体内堆积，引起一系列临床症状。
    【该题针对“基础知识-苯丙酮尿症病因发病机制、辅助检查”知识点进行考核】

  • 第4题：

    非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.鸟苷三磷酸环化水合酶
    C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
    D.二氢生物蝶呤还原酶
    E.四氢生物蝶呤

    答案：A
    解析：
    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

  • 第5题：

    A.葡萄糖-6-磷酸酶
    B.四氢生物蝶吟还原酶
    C.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
    D.葡糖脑苷酶
    E.苯丙氨酸-4-羟化酶

    典型苯丙酮尿症的酶缺陷是

    答案：E
    解析：

  • 第6题：

    关于非典型苯丙酮尿症缺乏的酶或辅酶，不正确的是（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、四氢生物蝶呤
    • C、鸟苷三磷酸环化水解酶
    • D、二氢生物蝶呤还原酶
    • E、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

    正确答案:A

  • 第7题：

    BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

    • A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
    • B、葡糖脑苷酶
    • C、苯丙氨酸-4-羟化酶
    • D、四氢生物蝶吟还原酶
    • E、葡萄糖-6-磷酸酶

    正确答案:A

  • 第8题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶

    B

    四氢生物蝶呤合成酶

    C

    酪氨酸羟化酶

    D

    苯丙氨酸羟化酶

    E

    鸟苷三磷酸（GTP）环化水合酶


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）
    A

    鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

    B

    葡糖脑苷酶

    C

    苯丙氨酸-4-羟化酶

    D

    四氢生物蝶吟还原酶

    E

    葡萄糖-6-磷酸酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    多选题
    BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关（）
    A

    苯丙氨酸－4－羟化酶

    B

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    C

    6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

    D

    二氢生物蝶呤还原酶

    E

    酪氨酸酶


    正确答案： A,C
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症缺乏的酶是（）
    A

    鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP）

    B

    苯丙氨酸羟化酶（PAH）

    C

    二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）

    D

    6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶（6-PYS）

    E

    四氢生物蝶呤（BH4）


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）
    A

    鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

    B

    葡糖脑苷酶

    C

    苯丙氨酸-4-羟化酶

    D

    四氢生物蝶吟还原酶

    E

    葡萄糖-6-磷酸酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏( )

    A、鸟苷三磷酸环化水合酶

    B、苯丙氨酸羟化酶

    C、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶

    D、二氢生物蝶啶还原酶

    E、氨基转移酶


    参考答案：B

  • 第14题：

    典型苯丙酮尿症是由于缺乏
    A.酪氨酸羟化酶
    B.丙氨酸羟化酶
    C.二氢生物蝶呤还原酶
    D.鸟苷三磷酸环化水合酶
    E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


    答案：B
    解析：

  • 第15题：

    典型苯丙酮尿症是由于缺乏
    A.酪氨酸羟化酶
    B.苯丙氨酸羟化酶
    C. 二氢生物蝶呤还原酶
    D.鸟苷三磷酸环化水合酶
    E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


    答案：B
    解析：

  • 第16题：

    A.葡萄糖-6-磷酸酶
    B.四氢生物蝶吟还原酶
    C.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
    D.葡糖脑苷酶
    E.苯丙氨酸-4-羟化酶

    BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是

    答案：C
    解析：

  • 第17题：

    典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶
    • B、四氢生物蝶呤合成酶
    • C、酪氨酸羟化酶
    • D、苯丙氨酸羟化酶
    • E、鸟苷三磷酸（GTP）环化水合酶

    正确答案:D

  • 第18题：

    典型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

    • A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
    • B、葡糖脑苷酶
    • C、苯丙氨酸-4-羟化酶
    • D、四氢生物蝶吟还原酶
    • E、葡萄糖-6-磷酸酶

    正确答案:C

  • 第19题：

    典型苯丙酮尿症缺乏的酶是（）

    • A、鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP）
    • B、苯丙氨酸羟化酶（PAH）
    • C、二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）
    • D、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶（6-PYS）
    • E、四氢生物蝶呤（BH4）

    正确答案:B

  • 第20题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）
    A

    鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

    B

    葡糖脑苷酶

    C

    苯丙氨酸-4-羟化酶

    D

    四氢生物蝶呤还原酶

    E

    葡萄糖-6-磷酸酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症缺乏的酶不包括
    A

    苯丙氨酸羟化酶

    B

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    C

    6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

    D

    二氢生物蝶呤还原酶

    E

    四氢生物蝶呤


    正确答案： D
    解析：

  • 第22题：

    单选题
    BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）
    A

    鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

    B

    葡糖脑苷酶

    C

    苯丙氨酸-4-羟化酶

    D

    四氢生物蝶呤还原酶

    E

    葡萄糖-6-磷酸酶


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    四氢生物蝶呤缺乏型苯丙酮尿症的最常见病因是（）
    A

    鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏

    B

    6－丙酮酰四氢蝶吟合成酶缺乏

    C

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    D

    苯丙氨酸－4－羟化酶缺乏

    E

    以上都是


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症是由于缺乏（　　）。
    A

    酪氨酸羟化酶

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    二氢生物蝶呤还原酶

    D

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    E

    丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


    正确答案： A
    解析：
    由于染色体基因突变引起先天性酶缺陷，病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能氧化成为酪氨酸，而只能变为苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，以致病儿智力落后。同时过量的代谢产物由尿排出形成苯丙酮尿。所以选B。

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