当前分类： 内分泌、遗传代谢、结缔组织、免疫、变态反应等疾病
问题：单选题1.5岁男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等。PPD（-）。血象：WBC9.6×109／L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg／dl。为进一步确诊，以下哪项检查最关键（）A X线检查胸腺B 植物血凝素皮肤反应C 淋巴母细胞转化试验D 直肠黏膜固有层活检找浆细胞E 巨噬细胞移动抑制试验...
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问题：单选题常发生于过敏性紫癜临床过程、并需要外科处理的并发症是（）A 自发性高压气胸B 肠套叠C 泌尿道阻塞D 皮肤大面积坏死E 关节腔积血...
问题：单选题男孩，2+岁，发热3天，伴口唇稍红，发热时双眼球结膜轻度充血，咽部可见均匀稀薄白色附着物。首先考虑的诊断是（）A 川崎病B 幼年类风湿关节炎C 传染性单核细胞增多症D 麻疹E 咽结合膜热...
问题：单选题下列哪项是小儿寒性哮喘（发作期）的治法（）A 清热化痰，定喘止咳B 解表清里，定喘止咳C 温肺散寒，化痰定喘D 健脾补肺，益气化痰E 补肾固本，纳气定喘...
问题：单选题急性心包炎（）A 7岁男孩，平素体健，近有链球菌感染史，游走性关节肿痛，体检发现心尖部Ⅱ级收缩期杂音B 2岁男孩，反复肺炎，于胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音C 9岁女孩，发热5天，心浊音界向两侧扩大，听诊心音遥远D 15岁男孩，活动量小，常诉胸闷、气短，心电图示两心室肥厚E 10岁女孩，1周前患上呼吸道感染，近有心悸。心率每分钟110次，早搏，每分钟8～10次，第一心音低钝，未闻及杂音及心包摩擦音...
问题：单选题13岁，女，体型矮小，乳房尚未发育，无腋毛、阴毛；主动脉瓣听诊区闻及Ⅲ级收缩期杂音，双乳头间距较宽，有颈蹼，后发际低，体表多痣，临床拟诊Turner综合征。为确诊和治疗，最好应检测（）A 骨龄摄片+心脏彩超B 血清促性腺激素测定+染色体核型分析C 染色体核型分析+心脏彩超D B超盆腔扫描+染色体核型分析E 胸部X线拍片+心脏彩超...
问题：单选题关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）A 常有多处畸形B 胸腺发育不良C 血清Ig常明显降低D 对PHA增殖反应降低E 常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐...
问题：单选题以下哪一种不属于抗体缺陷病（）A DiGeorge综合征B IgA缺乏症C 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D X连锁无丙种球蛋白血症E 选择性IgM缺乏症...
问题：单选题21-三体综合征的主要临床特征为（）A 低出生体重+体格发育迟缓B 多发畸形+宫内发育迟缓C 宫内发育迟缓+皮肤纹理异常D 多发畸形+皮肤纹理异常E 以上都不是...
问题：单选题川崎病血清中常存在的自身抗体是（）A 抗核抗体B 抗dsDNA抗体C 抗sm抗体D 抗中性粒细胞胞浆抗体E 抗心磷脂抗体...
问题：填空题婴儿来自母体的（）抗体多于生后（）消失。...
问题：单选题目前国内确诊黏多糖病的依据是（）A 染色体分析B 尿液黏多糖检测C 特异性的酶活性测定D 组织学病理检查E 骨骼X线检查...
问题：单选题苯丙酮尿症治疗主要是（）A 补充苯丙氨酸羟化酶B 补充酪氨酸C 给予低苯丙氨酸饮食D 给予低脂肪饮食E 补充酪氨酸羟化酶...
问题：试述儿童类风湿病全身型的临床特点。...
问题：配伍题10岁女孩。长期不规则发热，反复发生淡红色鳞屑斑丘疹，关节肿痛呈多发性、对称性，伴贫血，肝、脾肿大及尿改变（）|5岁男孩。两膝及踝关节肿痛伴低热、乏力。因眼痛，经裂隙灯检查，示有虹膜睫状体炎（）|6岁男孩。常于夜间突发下肢疼痛，局部无红肿、发热。白天很少有类似情况发生（）A类风湿关节炎B血友病关节炎C狼疮性关节炎D生长痛E风湿性关节炎F化脓性关节炎G病毒性关节炎H结核过敏性关节炎I结核性关节炎J紫癜性关节炎...
问题：单选题男婴，1岁，腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来就诊。体检：T36．0℃，四肢稍凉，皮肤粗糙。毛发枯黄稀疏。眼距宽，唇厚舌大，身长70cm，表情呆滞，哭声嘶哑，心率72／min，心音低钝。有脐疝。此患儿最可能的诊断是（）A 骨发育不良B 粘多糖病C 甲状腺功能减低症D 苯丙酮酸尿症E 染色体病...
问题：单选题1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）A 口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6hB 口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6hC 口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6hD 口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次E 口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次...
问题：单选题患儿，男，8岁，身高90cm，体重30kg，腹部膨隆，肝脏肿大，智力正常，骨龄落后，平素常有多汗、面色苍白症状，偶有清晨抽搐发作。该患儿应首选哪项检查（）A 甲状腺功能B 生长激素激发试验C 腹部B超D 头颅MRIE 糖代谢功能试验...
问题：单选题病儿，男，8岁。反复咳嗽1个半月，咳嗽呈发作性，夜间剧，干咳痰少，用多种抗生素治疗无效，口服氨茶碱咳嗽明显减轻。首先应考虑的诊断是（）A 急性支气管炎B 急性上呼吸道感染C 咳嗽变异性哮喘（过敏性咳嗽）D 热性哮喘E 肺结核...
问题：单选题15个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g／L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。下列哪项治疗最合适（）A 定期静脉注射丙种球蛋白B 行胎肝移植C 长期肌内注射胸腺素D 口服左旋咪唑E 并发感染时用适当抗生素...
