单选题一名2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有自发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是（）A 谷氨酸脱氢酶B 谷丙转氨酶C 谷草转氨酸D 苯丙氨酸羟化酶E 酪氨酸羟化酶

题目
单选题
一名2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有自发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是（）
A

谷氨酸脱氢酶

B

谷丙转氨酶

C

谷草转氨酸

D

苯丙氨酸羟化酶

E

酪氨酸羟化酶

相似考题

1.苯丙酮尿症患儿尿中有特殊气味是由于尿中含有A.苯乙酰谷氨酸胺B.苯乙酸C.苯丙酮酸D.苯丙氨酸E.苯乳酸

2.苯丙酮尿症患儿排出尿液中含有()A 苯乳酸B 苯乙酸C 苯丙酮酸D 苯丙氨酸E 以上都有

3.2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有白发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿最可能缺失的酶是A.谷氨酸脱氢酶B.谷丙转氨酶C.谷草转氨酸D.苯丙氨酸羟化酶E.酪氨酸羟化酶

4.苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶（ ）A、磷酸吡哆醛B、酪氨酸转氨酶C、苯丙氨酸羟化酶D、多巴脱羧酶E、酪氨酸羟化酶

更多“一名2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有自发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是（）”相关问题

  • 第1题：

    患儿，男，3岁，生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次，2岁开始出现呕吐，喂养困难，现小儿智能明显落后，毛发黄色，皮肤嫩，尿有鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色，诊断为苯丙酮尿症

    根据患儿临床特征，该病发生的主要机制是（ ）

    A．苯丙氨酸代谢过程中酶缺陷

    B．体内有过多的苯丙酮酸

    C．苯丙氨酸在体内蓄积

    D．组氨酸羟化酶被抑制

    E．四氢生物喋呤生成不足


    正确答案：A

  • 第2题：

    关于苯丙酮尿症描述错误的是( )。

    A.属于常染色体隐性遗传病，患儿智力发育落后
    B.发病与苯丙酮酸羟化酶基因突变导致酶活性降低有关
    C.患儿特有体征鼠尿味
    D.该病越早治疗越好，低苯丙氨酸饮食治疗至少维持到青春期

    答案：B
    解析：
    苯丙酮尿症的发病机理是苯丙氨酸羟化酶缺陷，使苯丙氨酸和苯丙酮酸在体内堆积而致病。所以题中选项B表述不正确。

  • 第3题：

    苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶( )

    A.酪氨酸转氨酶
    B.酪氨酸羟化酶
    C.苯丙氨酸羟化酶
    D.多巴脱羧酶
    E.磷酸吡哆醛

    答案：C
    解析：

  • 第4题：

    一名2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有白发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.谷丙转氨酶
    C.谷草转氨酸
    D.酪氨酸羟化酶
    E.谷氨酸脱氢酶

    答案：A
    解析：

  • 第5题：

    苯丙酮酸尿症患者体内缺乏何种酶（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、苯丙氨酸转氨酶
    • C、对-羟苯丙酮酸氧化酶
    • D、精氨酸酶
    • E、脯氨酸氧化酶

    正确答案:A

  • 第6题：

    苯丙酮酸尿症患者肝脏缺乏什么酶（）。

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、尿黑酸氧化酶
    • C、酪氨酸酶
    • D、酪氨酸转氨酶
    • E、对羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:A

  • 第7题：

    一名2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有自发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是（）

    • A、谷氨酸脱氢酶
    • B、谷丙转氨酶
    • C、谷草转氨酸
    • D、苯丙氨酸羟化酶
    • E、酪氨酸羟化酶

    正确答案:D

  • 第8题：

    单选题
    苯丙酮酸尿症患者体内缺乏何种酶（）
    A

    苯丙氨酸羟化酶

    B

    苯丙氨酸转氨酶

    C

    对-羟苯丙酮酸氧化酶

    D

    精氨酸酶

    E

    脯氨酸氧化酶


    正确答案： C
    解析： 本题考查苯丙酮酸尿症的发病机制，因缺乏苯丙氨酸羟化酶会导致苯丙酮酸尿症。

  • 第9题：

    单选题
    一名2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有自发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是（）
    A

    谷氨酸脱氢酶

    B

    谷丙转氨酶

    C

    谷草转氨酸

    D

    苯丙氨酸羟化酶

    E

    酪氨酸羟化酶


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶（）
    A

    磷酸吡哆醛

    B

    酪氨酸转氨酶

    C

    苯丙氨酸羟化酶

    D

    多巴脱羧酶

    E

    酪氨酸羟化酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    苯丙酮尿症患儿血液中降低的是

    A.对羟基苯丙氨酸
    B.苯丙氨酸
    C.酪氨酸
    D.苯丙酮酸
    E.苯乙酸

    答案：C
    解析：
    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致细胞受损，同时酪氨酸生成减少致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素合成不足。注意陷阱：血液中降低的物质。

  • 第12题：

    A.转氨酸
    B.对羟苯丙酮酸氧化酶
    C.苯丙氨酸羟化酶
    D.尿黑酸氧化酶
    E.酷氨酸酶

    苯丙酮酸尿症缺乏

    答案：C
    解析：
    尿黑酸症缺乏对羟苯丙酮酸氧化酶；苯丙酮酸尿症缺乏苯丙氨酸羟化酶。

  • 第13题：

    苯丙酮酸尿症患者缺陷的酶是( )

    A.酪氨酸酶
    B.酪氨酸转氨酶
    C.苯丙氨酸转氨酶
    D.酪氨酸羟化酶
    E.苯丙氨酸羟化酶

    答案：E
    解析：

  • 第14题：

    以下（）缺陷会引起苯丙酮酸尿症

    • A、苯丙氨酸转氨酶
    • B、苯丙氨酸羟化酶
    • C、碘化酶
    • D、苯丙氨酸合成酶

    正确答案:B

  • 第15题：

    一名2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有白发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是（）

    • A、谷氨酸脱氢酶
    • B、谷丙转氨酶
    • C、谷草转氨酸
    • D、苯丙氨酸羟化酶
    • E、酪氨酸羟化酶

    正确答案:D

  • 第16题：

    苯丙酮尿症的发生是由于（）。

    • A、苯丙酮酸氧化酶的缺乏
    • B、酪氨酸经化酶的缺陷
    • C、苯丙氨酸转氨酶的缺陷
    • D、酪氨酸脱梭酶的缺陷
    • E、苯丙氨酸经化酶的缺陷

    正确答案:B

  • 第17题：

    单选题
    一个两岁患儿.频繁呕吐，发育不良，伴有白发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是（　　）。
    A

    谷氨酸脱氢酶

    B

    谷丙转氨酶

    C

    谷草转氨酸

    D

    苯丙氨酸羟化酶

    E

    酪氨酸羟化酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    单选题
    下列哪种酶缺陷可致苯丙酮酸尿症？（　　）
    A

    酪氨酸羟化酶

    B

    酪氨酸酶

    C

    苯丙氨酸羟化酶

    D

    苯丙氨酸转氨酶

    E

    酪氨酸转氨酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    单选题
    苯丙酮尿症的发生是由于（）。
    A

    苯丙酮酸氧化酶的缺乏

    B

    酪氨酸经化酶的缺陷

    C

    苯丙氨酸转氨酶的缺陷

    D

    酪氨酸脱梭酶的缺陷

    E

    苯丙氨酸经化酶的缺陷


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    以下（）缺陷会引起苯丙酮酸尿症
    A

    苯丙氨酸转氨酶

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    碘化酶

    D

    苯丙氨酸合成酶


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

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