苯丙酮尿症患儿尿中有特殊气味是由于尿中含有A.苯乙酰谷氨酸胺B.苯乙酸C.苯丙酮酸D.苯丙氨酸E.苯乳酸

题目

苯丙酮尿症患儿尿中有特殊气味是由于尿中含有

A.苯乙酰谷氨酸胺

B.苯乙酸

C.苯丙酮酸

D.苯丙氨酸

E.苯乳酸

相似考题

1.苯丙酮尿症血中升高的氨基酸是A、酪氨酸B、谷氨酸C、苯丙氨酸D、精氨酸E、羟苯丙酮酸

2.苯丙酮尿症患儿排出尿液中含有()A 苯乳酸B 苯乙酸C 苯丙酮酸D 苯丙氨酸E 以上都有

3.苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使体内 ( )A、苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B、大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C、脑组织发育受到明显影响，以致智力落后D、过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿E、过量代谢产物由皮肤大量排出

4.苯丙酮尿症时尿液中增高的成分是A、酪氨酸B、尿黑酸C、精氨酸D、苯丙氨酸、苯丙酮酸E、组氨酸

更多“苯丙酮尿症患儿尿中有特殊气味是由于尿中含有A.苯乙酰谷氨酸胺B.苯乙酸C.苯丙酮酸D.苯丙氨酸E.苯 ”相关问题

  • 第1题：

    一名2岁患儿,频繁呕吐,发育不良,伴有自发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是

    A、谷氨酸脱氢酶

    B、谷丙转氨酶

    C、谷草转氨酸

    D、苯丙氨酸羟化酶

    E、酪氨酸羟化酶


    参考答案：D

  • 第2题：

    苯丙酮尿症患儿血液中降低的是

    A.对羟基苯丙氨酸
    B.苯丙氨酸
    C.酪氨酸
    D.苯丙酮酸
    E.苯乙酸

    答案：C
    解析：
    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致细胞受损，同时酪氨酸生成减少致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素合成不足。注意陷阱：血液中降低的物质。

  • 第3题：

    10、在下列说法中符合苯丙酮尿症的是（）

    A．由于苯丙氨酸羟化酶缺陷所致

    B．血中酪氨酸量增高

    C．尿中有尿黑酸

    D．血中苯丙氨酸含量低

    E．对羟苯丙酮酸随尿排出


    由于苯丙氨酸羟化酶缺陷所致

  • 第4题：

    2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有白发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿最可能缺失的酶是

    A.谷氨酸脱氢酶

    B.谷丙转氨酶

    C.谷草转氨酸

    D.苯丙氨酸羟化酶

    E.酪氨酸羟化酶


    正确答案：D
    根据患儿的临床表现及辅助检查，应首先考虑为苯丙酮尿症。苯丙酮尿症患儿体内缺乏苯丙氨酸羟化酶。

  • 第5题：

    一名2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有白发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.谷丙转氨酶
    C.谷草转氨酸
    D.酪氨酸羟化酶
    E.谷氨酸脱氢酶

    答案：A
    解析：

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