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  • 第1题:

    HGPRT缺陷导致下列哪种疾病:()

    A、苯丙酮酸尿症

    B、痛风症

    C、Lesch-Nyhan综合征

    D、乳清酸尿症


    参考答案:C

  • 第2题:

    嘌呤核苷酸分解代谢加强将导致

    A.乳清酸尿症

    B.痛风症

    C.苯丙酮酸尿症

    D.Lesch-Nyhan综合征


    正确答案:B
    解析:①嘌呤核苷酸分解代谢的最终产物为尿酸。若分解代谢加强,血中尿酸含量将增高,当超过8mg%时,尿酸盐晶体即可沉积于关节、软组织、软骨、肾等部位,导致痛风症。②乳清酸尿症是一种遗传性嘧啶合成代谢障碍性疾病,由于乳清核苷酸焦磷酸化酶和乳清核苷酸脱羧酶活性降低,导致尿中乳清酸增多。③苯丙酮酸尿症是由于苯丙氨酸羟化酶缺陷,导致苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,使得苯丙氨酸从另一代谢途径脱去氨基生成苯丙酮酸,造成后者在体内堆积所致。④Lesch-Nyhan综合征是由于嘌呤核苷酸补救合成障碍所致。

  • 第3题:

    乳清酸磷酸核糖转移酶催化乳清酸核苷酸的形成。


    正确答案:正确

  • 第4题:

    氨基酸代谢的酶缺陷症有多种,苯丙酮酸尿症缺乏()。


    正确答案:苯丙氨酸羟化酶

  • 第5题:

    次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)是嘌呤合成补救途径的关键酶。遗传性的HGPRT酶活性缺乏是哪种疾病的主要原因()

    • A、痛风
    • B、Lesch-Nyhan综合征
    • C、乳清酸尿症
    • D、严重联合免疫缺陷病
    • E、Tay-Sachs病

    正确答案:B

  • 第6题:

    嘧啶代谢途径中哪种酶被嘧啶反馈抑制?()

    • A、二氢乳清酸酶
    • B、乳清酸-核苷酸焦磷酸化酶
    • C、还原酶
    • D、天冬氨酸转氨甲酰酶
    • E、羟甲基胞嘧啶核苷酸合成酶

    正确答案:D

  • 第7题:

    单选题
    嘧啶核苷酸合成酶系中,存在于线粒体的酶是()
    A

    乳清苷酸脱羧酶

    B

    乳清酸磷酸核糖转移酶

    C

    二氢乳清酸脱氢酶

    D

    二氢乳清酸酶

    E

    天冬氨酸转氨甲酰酶


    正确答案: C
    解析: 二氢乳清酸脱氢酶(DHODH)是一种含铁的黄素依赖的线粒体酶,是核酸中嘧啶合成的关键酶,催化从头嘧啶生物合成途径中的第四步反应。抑制DHODH,可以阻断新生嘧啶合成,致使DNA合成障碍,从而抑制活化淋巴细胞的增殖和B淋巴细胞中的T细胞依赖性自体抗体的形成。故选C。

  • 第8题:

    多选题
    某些酶缺陷引起乳清酸尿症,这些酶包括( )
    A

    氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ

    B

    氨甲酰转移酶

    C

    二氢乳清酸酶

    D

    乳清酸磷酸核糖转移酶

    E

    乳清酸核苷酸脱氢酶


    正确答案: A,D
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    单选题
    在大肠杆菌体内合成胞嘧啶核苷三磷酸会反馈抑制(  )。
    A

    天冬氨酸氨基甲酰转移酶

    B

    二氢乳清酸酶

    C

    二氢乳清酸脱氢酶

    D

    乳清酸核苷酸脱羧酶

    E

    酰胺转移酶


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    填空题
    氨基酸代谢的酶缺陷症有多种,苯丙酮酸尿症缺乏()。

    正确答案: 苯丙氨酸羟化酶
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    单选题
    以下()缺陷会引起苯丙酮酸尿症
    A

    苯丙氨酸转氨酶

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    碘化酶

    D

    苯丙氨酸合成酶


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    判断题
    乳清酸磷酸核糖转移酶催化乳清酸核苷酸的形成。
    A

    B


    正确答案:
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    由于糖原代谢异常引起的疾病是以下哪种

    A、PK缺乏症

    B、G-6- PD缺陷

    C、丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症

    D、Von Gierke病

    E、苯丙酮尿症


    参考答案:D

  • 第14题:

    由于糖原代谢异常引起的疾病是以下哪种

    A.PK缺乏症
    B.G-6- PD缺陷
    C.丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症
    D.Von Gierke病
    E.苯丙酮尿症

    答案:D
    解析:
    Von Gierke病为1型糖原贮积症,苯丙酮尿症为氨基酸代谢障碍疾病,其他疾病均为糖分解代谢异常引起的疾病。

  • 第15题:

    以下()缺陷会引起苯丙酮酸尿症

    • A、苯丙氨酸转氨酶
    • B、苯丙氨酸羟化酶
    • C、碘化酶
    • D、苯丙氨酸合成酶

    正确答案:B

  • 第16题:

    苯丙酮尿症的发生是由于()。

    • A、苯丙酮酸氧化酶的缺乏
    • B、酪氨酸经化酶的缺陷
    • C、苯丙氨酸转氨酶的缺陷
    • D、酪氨酸脱梭酶的缺陷
    • E、苯丙氨酸经化酶的缺陷

    正确答案:B

  • 第17题:

    Ⅰ型酪氨酸血症由下述哪些酶缺陷所致()

    • A、酪氨酸转氨酶
    • B、酪氨酸酶
    • C、对-羟苯丙酮酸氧化酶
    • D、尿黑酸氧化酶
    • E、延胡索酰乙酰乙酸酶

    正确答案:C,E

  • 第18题:

    单选题
    嘧啶代谢途径中哪种酶被嘧啶反馈抑制?()
    A

    二氢乳清酸酶

    B

    乳清酸-核苷酸焦磷酸化酶

    C

    还原酶

    D

    天冬氨酸转氨甲酰酶

    E

    羟甲基胞嘧啶核苷酸合成酶


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第19题:

    填空题
    人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的,白化病是由于缺乏()酶形成的,黑尿症则是缺乏尿黑酸氧化酶引起的。

    正确答案: 酪氨酸
    解析: 暂无解析

  • 第20题:

    单选题
    次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)是嘌呤合成补救途径的关键酶。遗传性的HGPRT酶活性缺乏是哪种疾病的主要原因()
    A

    痛风

    B

    Lesch-Nyhan综合征

    C

    乳清酸尿症

    D

    严重联合免疫缺陷病

    E

    Tay-Sachs病


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第21题:

    多选题
    Ⅰ型酪氨酸血症由下述哪些酶缺陷所致()
    A

    酪氨酸转氨酶

    B

    酪氨酸酶

    C

    对-羟苯丙酮酸氧化酶

    D

    尿黑酸氧化酶

    E

    延胡索酰乙酰乙酸酶


    正确答案: D,C
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    多选题
    乳清酸尿症由下述哪些酶缺陷引起( )
    A

    氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ

    B

    氨甲酰转移酶

    C

    二氢乳清酸酶

    D

    乳清酸磷酸核糖转移酶

    E

    乳清酸核苷酸脱氢酶


    正确答案: C,A
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    单选题
    下列关于嘧啶核苷酸从头合成途径的叙述哪一个是不正确的?(  )
    A

    由氨甲酰磷酸合成酶催化的反应是途径中的第一个反应

    B

    途径中有乳清酸核苷酸产生

    C

    由天冬氨酸转氨甲酰酶(ATCase)催化的反应是该途径中的限速步骤

    D

    乳清酸从ATP接受一个焦磷酸转变为乳清酸核苷酸


    正确答案: C
    解析:
    嘧啶核苷酸合成时首先形成嘧啶环,再与磷酸核糖结合成为乳清苷,然后生成尿嘧啶核苷酸。

  • 第24题:

    单选题
    细菌嘧啶核苷酸生物合成途径的反馈抑制是由于控制了下列哪种酶的活性?(  )
    A

    乳清酸磷酸核糖转移酶

    B

    二氢乳清酸酶

    C

    天冬氨酸氨基甲酰转移酶

    D

    胸苷酸合成酶

    E

    二氢乳清酸脱氢酶


    正确答案: D
    解析: 暂无解析