单选题BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）A 鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶B 葡糖脑苷酶C 苯丙氨酸-4-羟化酶D 四氢生物蝶呤还原酶E 葡萄糖-6-磷酸酶

题目

单选题

BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

葡糖脑苷酶

苯丙氨酸-4-羟化酶

四氢生物蝶呤还原酶

葡萄糖-6-磷酸酶

相似考题

1.苯丙酮尿症的病因是A.膜转运异常B.合成酶缺乏C.羟化酶缺陷D.转移酶缺陷E.酪氨酸酶缺乏

2.为什么BH4乏型苯丙酮尿症的临床症状更重。

3.典型苯丙酮尿症缺乏的酶是（）A、鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP）B、苯丙氨酸羟化酶（PAH）C、二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）D、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶（6-PYS）E、四氢生物蝶呤（BH4）

4.BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是A.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶B.葡糖脑苷酶C.苯丙氨酸-4-羟化酶D.四氢生物蝶呤还原酶E.葡萄糖-6-磷酸酶

参考答案和解析

正确答案： C

解析：暂无解析

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第1题：

苯丙酮尿症的发生是由于（）。
- A、苯丙酮酸氧化酶的缺乏
- B、酪氨酸经化酶的缺陷
- C、苯丙氨酸转氨酶的缺陷
- D、酪氨酸脱梭酶的缺陷
- E、苯丙氨酸经化酶的缺陷
正确答案:B
第2题：

造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是（）
- A、磷酸化酶缺陷
- B、酪氨酸缺乏
- C、体内铜蓝蛋白缺乏
- D、苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏
- E、磷酸化酶激酶缺乏
正确答案:D
第3题：

单选题
造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是（）
A
磷酸化酶缺陷
B
酪氨酸缺乏
C
体内铜蓝蛋白缺乏
D
苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏
E
磷酸化酶激酶缺乏

正确答案： B
解析：暂无解析
第4题：

多选题
BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关（）
A
苯丙氨酸－4－羟化酶
B
鸟苷三磷酸环化水合酶
C
6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D
二氢生物蝶呤还原酶
E
酪氨酸酶

正确答案： E,A
解析：暂无解析
第5题：

单选题
苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有（）
A
甲状腺素、肾上腺素合成减少
B
GTP活力缺陷，影响BH₄代谢
C
碱性磷酸酶缺乏
D
黑色素合成不足
E
乳酸脱氢酶缺乏

正确答案： C
解析：患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。酪氨酸生成减少致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素合成不足。同时，苯丙氨酸是合成蛋白质的必要氨基酸，缺乏时会导致神经系统损害。
第6题：

BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）
- A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
- B、葡糖脑苷酶
- C、苯丙氨酸-4-羟化酶
- D、四氢生物蝶吟还原酶
- E、葡萄糖-6-磷酸酶
正确答案:A
第7题：

苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（）
- A、酪氨酸缺乏
- B、苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
- C、体内铜蓝蛋白缺乏
- D、磷酸化酶缺陷
- E、磷酸化酶激酶缺乏
正确答案:B
第8题：

单选题
典型苯丙酮尿症缺乏的酶是（　）
A
鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP)
B
苯丙氨酸羟化酶(PAH)
C
二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)
D
6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-PYS)
E
四氢生物蝶呤(BH4)

正确答案： B
解析：暂无解析
第9题：

单选题
苯丙酮尿症的病因是（）。
A
膜转运异常
B
合成酶缺乏
C
羟化酶缺陷
D
转移酶缺陷
E
酪氨酸酶缺乏

正确答案： D
解析：暂无解析
第10题：

问答题
为什么BH4乏型苯丙酮尿症的临床症状更重。

正确答案： BH4是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸在羟化过程中所必需的辅酶，其缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质的合成受阻，加重了神经系统损害。
解析：暂无解析

单选题BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）A 鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶B 葡糖脑苷酶C 苯丙氨酸-4-羟化酶D 四氢生物蝶呤还原酶E 葡萄糖-6-磷酸酶

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