为什么BH4乏型苯丙酮尿症的临床症状更重。

第1题：

第2题：

第3题：

下列症状除哪项外，均为遗尿脾肺气虚证的临床表现？（）

• A、少气懒言
• B、神疲乏力
• C、面色乏华
• D、食欲不振
• E、大便溏薄

正确答案:A

第4题：

从发病机制来探讨BH缺乏型苯丙酮尿症，为什么单纯饮食治疗效果不好?

正确答案:BH4是由于鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP-CH)6一丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-PTS)或二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)缺乏所致，BH4是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸等芳香氨基酸在羟化过程中所必需的共同辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质的合成受阻，加重了神经系统的功能损伤。因此，BH4缺乏型苯丙酮尿症单纯饮食治疗效果不好，还需给予BH4、5-羟色胺和L-多巴等药物治疗。

第5题：

为什么说过程教学比结果教学更重要？

正确答案: 知识是人们认识的结果，是已经获得的结果，也是已经过去的结果。我们不仅希望学生掌握知识，更希望学生掌握分析知识、选择知识、更新知识的能力。简单地说，智慧比知识把结果变成过程，才能把知识变成智慧。

第6题：

试简要说明抽气回热循环为什么能提高朗肯循环的热效率？为什么不能？设想将朗肯中汽轮机的部分乏气送入锅炉的给水混合，以便利用乏气的凝结放热量来提高循环的热效率？

正确答案: 抽气回热循环中，抽气的热能（包括凝结换热量）提高了送入锅炉的给水温度，因而提高了循环的平均吸热温度。根据卡诺定理，这有利于循环热效率的提高。如果将全部乏气与送入锅炉的给水混合，由于乏气比容很大，为了提高给水压力，水泵就必须耗费大得多的功率，另外由于没有冷凝条件，乏气的凝结热量也无法释放出来，这种设想不可能实现，因为从热力学第二定律看，这种设想实质上是一个从单一热源吸热并全部转换为功的第二类永动机的梦想。这是绝对不可能的。

第7题：

BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

• A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
• B、葡糖脑苷酶
• C、苯丙氨酸-4-羟化酶
• D、四氢生物蝶吟还原酶
• E、葡萄糖-6-磷酸酶

正确答案:A

第8题：

苯丙酮尿症主要的治疗方法是（）

• A、四氢生物蝶呤（BH₄）
• B、5-羟色胺
• C、低苯丙氨酸饮食
• D、低铜饮食
• E、低蛋白饮食

正确答案:C

第9题：

第10题：

第11题：

第12题：

第13题：

第14题：

为什么燃料的采样比化验更重要？

正确答案:根据现代检测技术，采样、制样和化验是取得准确煤质数据的三个环节。燃料作为一种“破坏性”试验，不可能把待检验的煤炭全部进行化验，只能取少量的样品进行化验，用化验的结果去推断全部煤炭的质量。这少量的样品必须具有代表全部煤炭的特征时，化验的结果才能有意义。这种采集具有“代表性”煤样的过程，就叫采样。由于影响“采样”的误差因素较多（其中主要是煤本身的不均匀性），采样误差占检验结果误差的首位，可高达80%，制样约占16%，化验只占4%，所以“采样”比“化验”更为重要。

第15题：

简述苯丙酮尿症的临床特点?

正确答案:苯丙酮尿症的临床特点：智能发育落后，惊厥，毛发、皮肤和虹膜色泽变浅；呕吐，皮肤湿疹常见；尿和汗液有鼠尿臭味。

第16题：

苯丙酮尿症分为_____型和______型，大多数病例为______型，______型的神经系统症状更重。

正确答案:典型；BH4缺乏；典型；BH4缺乏

第17题：

阿斯帕坦为什么不能用于苯丙酮尿症患者？

正确答案:阿斯帕坦中含有苯丙氨酸成分，而苯丙酮尿症患者肝细胞内缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸正常代谢途径受阻，可导致苯丙氨酸在体内蓄积并转化为过多的苯丙酮酸等。

第18题：

为什么说没有比皈依法更大、更重要的法？

正确答案:皈依法是佛道入门之法，也是佛道中自始至终需要坚持到底的大法。
佛法八万四千，归结在一起就是大小二乘和显密二法。显密二法的法理归结为三法就是根、道、果三法。
“根”指生命的本质规律和解脱成佛的基因或者前提，具体地说，就是众生的被污染的光明心，即如来藏、佛心。如没有这个大前提，其余解脱、成佛的道果都无从谈起。
使本具的光明心离垢去污、去妄见真的智慧和方法便是“道”。
光明心净化，变为法身便是“果”。
道果之法，深似海洋，广如虚空，但归根结底，超不出“三宝皈依法”的范围——这是印、藏历代佛学大师共同得出的结论。
从这个意义上说没有比皈依法更大、更重要的法。

第19题：

苯丙酮尿症临床症状，通常出现于（）

• A、新生儿期
• B、1岁时症状明显
• C、3～6个月初现症状
• D、1岁时症状不明显
• E、2岁以后

正确答案:B,C

第20题：

为什么分离现象比显、隐性现象有更重要的意义？

正确答案: 因为（1）分离规律是生物界普遍存在的一种遗传现象，而显性现象的表现是相对的、有条件的；
（2）只有遗传因子的分离和重组，才能表现出性状的显隐性。可以说无分离现象的存在，也就无显性现象的发生。

第21题：

第22题：

第23题：