典型苯丙酮尿症缺乏的酶是（）A、鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP）B、苯丙氨酸羟化酶（PAH）C、二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）D、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶（6-PYS）E、四氢生物蝶呤（BH4）

题目

典型苯丙酮尿症缺乏的酶是（）

  • A、鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP）
  • B、苯丙氨酸羟化酶（PAH）
  • C、二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）
  • D、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶（6-PYS）
  • E、四氢生物蝶呤（BH4）
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1.典型苯丙酮尿症发病原因A.二氢生物碟呤还原酶缺乏B.络氨酸羟化酶缺乏C.苯丙氨酸转氨酶D.络氨酸转氨酶E.苯丙氨酸羟化酶缺乏

2.典型苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是A、苯丙氨酸羟化酶缺陷B、四氢生物蝶呤缺乏C、酪氨酸羟化酶缺乏D、谷氨酸羟化酶缺乏E、羟苯丙酮酸氧化酶缺乏

3.非典型苯丙酮尿症A.染色体畸变B.苯丙氨酸羟化酶缺乏C.氨基己糖苷酶缺乏D.四氢生物嘌呤生成不足E.甲状腺发育异常

4.非典型苯丙酮尿症发病原因A.二氢生物碟呤还原酶缺乏B.络氨酸羟化酶缺乏C.苯丙氨酸转氨酶D.络氨酸转氨酶E.苯丙氨酸羟化酶缺乏

参考答案和解析
正确答案:B
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  • 第1题：

    典型苯丙酮尿症

    A.染色体畸变

    B.苯丙氨酸羟化酶缺乏

    C.氨基己糖苷酶缺乏

    D.四氢生物嘌呤生成不足

    E.甲状腺发育异常


    正确答案：B

  • 第2题：

    非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶

    非典型苯丙酮尿症（PKU）缺乏的酶不包括

    A.苯丙氨酸羟化酶

    B.鸟苷三磷酸环化水合酶

    C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

    D.二氢生物蝶呤还原酶

    E.四氢生物蝶呤


    正确答案：A
    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

  • 第3题：

    (2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX

    （2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B. 酪氨酸羟化酶缺乏

    C. 酪氨酸转氨酶缺乏

    D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案：D
    略

  • 第4题：

    典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）

    • A、葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、苯丙氨酸氢化酶
    • C、四氧生物喋呤
    • D、淀粉酶
    • E、机制尚不明确

    正确答案:B

  • 第5题：

    非典型苯丙酮尿症患儿缺乏（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、酪氨酸羟化酶
    • C、四氢生物蝶呤
    • D、5-羟色胺
    • E、多巴胺

    正确答案:C

  • 第6题：

    导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、酪氨酸羟化酶
    • C、四氢生物蝶呤
    • D、5-羟色胺
    • E、多巴胺

    正确答案:C

  • 第7题：

    典型苯丙酮尿症（）

    • A、染色体畸变
    • B、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • C、氨基己糖苷酶缺乏
    • D、四氢生物蝶呤生成不足
    • E、甲状腺发育异常

    正确答案:B

  • 第8题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）

    • A、酪氨酸氢化酶
    • B、谷氨酸氢化酶
    • C、苯丙氨酸氢化酶
    • D、二氢生物蝶呤还原酶
    • E、苯丙氨酸氧化酶

    正确答案:C

  • 第9题：

    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:A

  • 第10题：

    配伍题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）|典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： D,B
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症（）
    A

    染色体畸变

    B

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    C

    氨基己糖苷酶缺乏

    D

    四氢生物蝶呤生成不足

    E

    甲状腺发育异常


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    配伍题
    非典型苯丙酮尿症（　）|典型苯丙酮尿症（　）|唐氏综合征（　）
    A

    染色体畸变

    B

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    C

    氨基己糖苷酶缺乏

    D

    四氢生物喋呤生成不足

    E

    甲状腺发育异常


    正确答案： B,A
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A.酪氨酸转氨酶缺乏

    B.苯丙酸转氨酶缺乏

    C.苯丙氨酸羟化酶缺乏

    D.酪氨酸羟化酶缺乏

    E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏


    参考答案：C

  • 第14题：

    导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏

    A．苯丙氨酸羟化酶

    B．酪氨酸羟化酶

    C．四氢生物蝶呤

    D．5-羟色胺

    E．多巴胺


    正确答案：C

  • 第15题：

    （2013）非典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B. 酪氨酸羟化酶缺乏

    C. 酪氨酸转氨酶缺乏

    D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案：A
    略

  • 第16题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、羟苯丙酮酸氧化酶
    • C、谷氨酸羟化酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、二氢生物蝶呤还原酶

    正确答案:A

  • 第17题：

    典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:D

  • 第18题：

    典型苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶：（）

    • A、二氢生物喋呤还原酶
    • B、谷氨酸羟化酶
    • C、苯丙氨酸羟化酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:C

  • 第19题：

    经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）


    正确答案:苯丙氨酸羟化；AR（常染色体隐性遗传）

  • 第20题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶
    • B、谷氨酸羟化酶
    • C、苯丙氨酸羟化酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:C

  • 第21题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高，同时经旁路代谢产生大量的苯丙酮酸并从尿中排出。故题1选D。非典型PKU属四氢生物蝶呤（BH4）缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶（GPU+CH）、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（6-PTS）或二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。故题2选A。

  • 第22题：

    填空题
    经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）

    正确答案： 苯丙氨酸羟化,AR（常染色体隐性遗传）
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）
    A

    酪氨酸氢化酶

    B

    谷氨酸氢化酶

    C

    苯丙氨酸氢化酶

    D

    二氢生物蝶呤还原酶

    E

    苯丙氨酸氧化酶


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    单选题
    导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏（）
    A

    苯丙氨酸羟化酶

    B

    酪氨酸羟化酶

    C

    四氢生物蝶呤

    D

    5-羟色胺

    E

    多巴胺


    正确答案： C
    解析： 非典型苯丙酮尿症是四氢叶酸蝶呤缺乏型，是由于缺乏鸟苷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶和二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。

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