单选题与戈谢病密切相关的酶是（　　）。A B C D E

题目
单选题
与戈谢病密切相关的酶是（　　）。
A

B

C

D

E

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1.戈谢病属何种酶缺乏引起的疾病A.乳酸脱氢酶B.α1-抗胰蛋白酶C.β-葡萄糖苷脂酶D.鞘磷脂酶E.β-氨基己糖酶

2.关于戈谢病的治疗哪项是错误的A、无治疗B、贫血时输红细胞C、巨脾伴脾亢时可切除脾D、酶替代疗法E、Ceredase注射

3.诊断戈谢病决定意义的检查是A:骨髓检查B:神经鞘磷脂酶活性检测C:β-葡萄糖脑苷脂酶活性测定D:细胞化学染色E:细胞穿刺涂片镜检

4.诊断戈谢病决定意义的检查是A．骨髓检查B．神经鞘磷脂酶活性检测C．β-葡萄糖脑苷脂酶活性测定D．细胞化学染色E．细胞穿刺涂片镜检

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  • 第1题：

    以下几种酶，（）与器官脱落有密切相关。

    • A、淀粉合酶
    • B、纤维素酶
    • C、核酸酶
    • D、酯酶

    正确答案:B

  • 第2题：

    与羧化酶密切相关的是（）。

    • A、钠
    • B、纤维
    • C、生物素
    • D、维生素A

    正确答案:C

  • 第3题：

    戈谢病属何种酶缺乏引起的疾病（）

    • A、乳酸脱氢酶
    • B、α1－抗胰蛋白酶
    • C、β－葡萄糖苷脂酶
    • D、鞘磷脂酶
    • E、β－氨基己糖酶

    正确答案:C

  • 第4题：

    单选题
    诊断戈谢病最可靠的方法是（）
    A

    骨髓检查发现戈谢细胞

    B

    骨髓检查发现戈谢细胞，并组化染色

    C

    血浆中多种酶活性升高

    D

    基因诊断

    E

    以上均不是


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    单选题
    关于戈谢病的治疗哪项是错误的（）
    A

    无治疗

    B

    贫血时输红细胞

    C

    巨脾伴脾亢时可脾切除

    D

    酶替代疗法

    E

    Ceredase注射


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    诊断戈谢病最有意义是（）
    A

    骨髓检查

    B

    神经鞘磷脂酶活性橙测

    C

    β－葡萄糖脑苷脂酶活性测定

    D

    细胞化学染色

    E

    家族史


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    戈谢病（）.
    A

    易发生DIC

    B

    骨髓无特异性改变

    C

    缺乏葡萄糖脑苷脂酶

    D

    缺乏神经鞘磷酸脂酶

    E

    尿中出现B-J蛋白


    正确答案： D
    解析： 多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白，尿中出现异常蛋白，尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病中异常的早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质，易并发DIC。传染性单核细胞白血病血常规中淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞，骨髓无特异性改变。尼曼-匹克病义称鞘磷脂病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病，为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所致。

  • 第8题：

    单选题
    ITP其中医病位是（）
    A

    心，与肝、脾、肾密切相关

    B

    血脉，与心、肝、脾、肾密切相关

    C

    肾，与心、肝、脾密切相关

    D

    骨髓，与心、肝、脾、肾密切相关

    E

    血脉，与肝、脾、肾密切相关


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    以下几种酶，（）与器官脱落有密切相关。
    A

    淀粉合酶

    B

    纤维素酶

    C

    核酸酶

    D

    酯酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    与羧化酶密切相关的是（）。
    A

    钠

    B

    纤维

    C

    生物素

    D

    维生素A


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    与黑素合成密切相关的是（）酶，其生物活性与（）离子有关，黑素的合成还跟（）酶以及（）酶有关。


    正确答案:络氨酸；CU2+；TRP—1；TRP—2

  • 第12题：

    端粒酶活性测定与肿瘤的诊断密切相关。


    正确答案:正确

  • 第13题：

    诊断戈谢病最有意义是（）

    • A、骨髓检查
    • B、神经鞘磷脂酶活性橙测
    • C、β－葡萄糖脑苷脂酶活性测定
    • D、细胞化学染色
    • E、家族史

    正确答案:C

  • 第14题：

    单选题
    通过酪氨酸酶活性检测的遗传代谢缺陷病是（）。
    A

    白化病

    B

    枫糖尿病

    C

    半乳糖血症

    D

    戈谢病

    E

    进行性肌营养不良


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第15题：

    单选题
    戈谢病属何种酶缺乏引起的疾病（）
    A

    乳酸脱氢酶

    B

    α1-抗胰蛋白酶

    C

    β-葡萄糖苷脂酶

    D

    鞘磷脂酶

    E

    β-氨基己糖酶


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    单选题
    与尼曼-匹克病密切相关的酶是（）
    A

    鞘磷酸脂酶

    B

    葡萄糖－6－磷酸脱氢酶

    C

    腺苷酸环化酶

    D

    葡萄糖脑苷酶

    E

    丙酮酸激酶


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    与戈谢病密切相关的酶是（）
    A

    鞘磷酸脂酶

    B

    葡萄糖－6－磷酸脱氢酶

    C

    腺苷酸环化酶

    D

    葡萄糖脑苷酶

    E

    丙酮酸激酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    单选题
    与蚕豆病密切相关的酶是（）
    A

    鞘磷酸脂酶

    B

    葡萄糖－6－磷酸脱氢酶

    C

    腺苷酸环化酶

    D

    葡萄糖脑苷酶

    E

    丙酮酸激酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    单选题
    与尼曼–匹克病密切相关的酶是（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： B
    解析：
    神经鞘磷脂酶活性的检测，对尼曼–匹克病的诊断有决定性意义。

  • 第20题：

    单选题
    与戈谢病密切相关的酶是（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： A
    解析：
    凡临床有贫血伴肝、脾大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。若戈谢细胞很少或其诊断不能确定，测定白细胞或成纤维细胞中的β-葡萄糖苷脂酶活性是最可靠、有力的诊断证据。血清酸性磷酸酶升高可协助诊断。

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