戈谢病属何种酶缺乏引起的疾病A.乳酸脱氢酶B.α1-抗胰蛋白酶C.β-葡萄糖苷脂酶D.鞘磷脂酶E.β-氨基己糖酶

题目

戈谢病属何种酶缺乏引起的疾病

A.乳酸脱氢酶

B.α1-抗胰蛋白酶

C.β-葡萄糖苷脂酶

D.鞘磷脂酶

E.β-氨基己糖酶

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1.常用于临床诊断的尿酶除外以下哪项A.丙酮酸脱氢酶B.乳酸脱氢酶C.丙氨酸氨基肽酶D.N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶E.β-葡萄糖苷酸酶

2.常用于临床诊断的尿激酶主要有（ ）A、乳酸脱氢酶B、丙酮酸脱氢酶C、N—乙酰—β氨基葡萄糖苷酶D、丙氨酸氨基肽酶E、β–葡萄糖苷酸酶

3.尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起( )A．神经鞘磷脂酶B．葡萄糖脑苷酶C．葡萄糖醛酸酶D．氨基己糖酶E．己糖激酶

4.常用于临床诊断的尿酶主要有（ ）。A、乳酸脱氢酶B、丙酮酸脱氢酶C、N－乙酰－β氨基葡萄糖苷酶D、丙氨酸氨基肽酶E、β－葡萄糖苷酸酶

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  • 第1题：

    戈谢病

    A.易发生DIC

    B.骨髓无特异性改变

    C.缺乏葡萄糖脑苷脂酶

    D.缺乏神经鞘磷酸脂酶

    E.尿中出现B-J蛋白


    正确答案：C
    多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白，尿中出现异常蛋白，尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病的异常早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质，易并发DIC。传染性单核细胞白血病血象的淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞，骨髓无特异性改变。尼曼．匹克病又称鞘磷脂病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核。吞噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病，为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核，吞噬细胞内大量蓄积所致。

  • 第2题：

    肺气肿的发生与遗传因素有关是指人体缺乏

    A.肌酸磷酸激酶

    B.α-糜蛋白酶

    C.乳酸脱氢酶

    D.葡萄糖醛酸转移酶

    E.α-抗胰蛋白酶


    正确答案：E
    肺气肿的发生与”抗胰蛋白酶的缺乏有关。

  • 第3题：

    对于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者临产期使用可引起溶血的有

    A.抗疟药
    B.磺胺药
    C.硝基呋喃类
    D.氨基比林
    E.大剂量的脂溶性维生素K

    答案：A,B,C,D,E
    解析：
    临产期使用某些药物如抗疟药、磺胺药、硝基呋喃类、解热镇痛药如氨基比林、大剂量的脂溶性维生素K等，对红细胞缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶者可引起溶血。

  • 第4题：

    尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（ ）

    A．神经鞘磷脂酶

    B．葡萄糖脑苷酶

    C．葡萄糖醛酸酶

    D．氨基己糖酶

    E．己糖激酶


    正确答案：A

  • 第5题：

    A.易发生DIC
    B.骨髓无特异性改变
    C.缺乏葡萄糖脑苷脂酶
    D.缺乏神经鞘磷酸脂酶
    E.尿中出现B-J蛋白

    戈谢病

    答案：C
    解析：
    多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白，尿中出现异常蛋白，尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病异常的早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质，易并发DIC。传染性单核细胞白血病血象淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞，骨髓无特异性改变。尼曼-匹克病又称鞘磷脂病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核.巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病，为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬细胞内大量蓄积所致。

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