经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍（）A、L-谷氨酸脱羧酶B、二氢生物碟呤还原酶C、6-丙酮酰四氢碟呤合成酶D、酪氨酸羟化酶E、苯丙氨酸-4-羟化酶

题目

经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍（）

  • A、L-谷氨酸脱羧酶
  • B、二氢生物碟呤还原酶
  • C、6-丙酮酰四氢碟呤合成酶
  • D、酪氨酸羟化酶
  • E、苯丙氨酸-4-羟化酶
相似考题

1.典型苯丙酮尿症发病原因A.二氢生物碟呤还原酶缺乏B.络氨酸羟化酶缺乏C.苯丙氨酸转氨酶D.络氨酸转氨酶E.苯丙氨酸羟化酶缺乏

2.典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。A、二氢生物蝶呤还原酶B、四氢生物蝶呤合成酶C、酪氨酸羟化酶D、苯丙氨酸-4-羟化酶E、GTP环化水合酶

3.典型苯丙酮尿症是由于缺乏 A.酪氨酸羟化酶 B.苯丙氨酸羟化酶 C. 二氢生物蝶呤还原酶 D.鸟苷三磷酸环化水合酶 E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

4.非典型苯丙酮尿症发病原因A.二氢生物碟呤还原酶缺乏B.络氨酸羟化酶缺乏C.苯丙氨酸转氨酶D.络氨酸转氨酶E.苯丙氨酸羟化酶缺乏

参考答案和解析
正确答案:E
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  • 第1题：

    典型苯丙酮尿症的发病机理是

    A.二氢生物喋呤还原酶先天缺陷
    B.四氢生物喋呤生成不足
    C.苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
    D.酪氨酸羟化酶受抑制
    E.脑内5-羟色胺不足

    答案：D
    解析：

  • 第2题：

    典型苯丙酮尿症的发病机理为（　）

    • A、苯丙氨酸羟化酶缺陷
    • B、四氢生物喋呤生成不足
    • C、酪氨酸羟化酶受抑制
    • D、脑内5-羟色胺不足
    • E、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷

    正确答案:A

  • 第3题：

    典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）

    • A、酪氨酸羟化酶
    • B、苯丙氨酸羟化酶
    • C、谷氨酸羟化酶
    • D、二氢生物蝶呤合成酶
    • E、羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:B

  • 第4题：

    典型苯丙酮尿症的发病机理是（）

    • A、酪氨酸羟化酶受抑制
    • B、苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
    • C、四氢生物喋呤生成不足
    • D、脑内5-羟色胺不足
    • E、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷

    正确答案:A

  • 第5题：

    配伍题
    苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏（　）|鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏（　）|6-丙酮酰四氢生物喋呤合成酶缺乏（　）|二氢生物喋呤还原酶缺乏（　）
    A

    喋呤总量增加，新喋呤/生物喋呤正常

    B

    喋呤总量增加，四氢生物喋呤减少

    C

    喋呤总量增加，新喋呤/生物喋呤增高

    D

    喋呤总量减少

    E

    喋呤总量增加，四氢生物喋呤增加


    正确答案： B,C
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的发病机理为（　）
    A

    苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

    B

    四氢生物喋呤生成不足

    C

    酪氨酸羟化酶受抑制

    D

    脑内5-羟色胺不足

    E

    二氢生物喋呤还原酶先天缺陷


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    典型的苯丙酮尿症所缺乏的酶为（　　）。
    A

    二氢生物蝶呤还原酶

    B

    四氢生物蝶呤合成酶

    C

    酪氨酸羟化酶

    D

    苯丙氨酸-4-羟化酶

    E

    GTP环化水合酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的发病机理为（）
    A

    苯丙氨酸羟化酶缺陷

    B

    四氢生物喋呤生成不足

    C

    酪氨酸羟化酶受抑制

    D

    脑内5-羟色胺不足

    E

    二氢生物喋呤还原酶先天缺陷


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症是由于缺乏（　　）。
    A

    酪氨酸羟化酶

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    二氢生物蝶呤还原酶

    D

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    E

    丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


    正确答案： A
    解析：
    由于染色体基因突变引起先天性酶缺陷，病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能氧化成为酪氨酸，而只能变为苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，以致病儿智力落后。同时过量的代谢产物由尿排出形成苯丙酮尿。所以选B。

  • 第10题：

    经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍（）

    • A、L-谷氨酸脱羧酶
    • B、二氢生物蝶呤还原酶
    • C、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、苯丙氨酸-4-羟化酶

    正确答案:E

  • 第11题：

    典型苯丙酮尿症的发病机理为（　）

    • A、苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
    • B、四氢生物喋呤生成不足
    • C、酪氨酸羟化酶受抑制
    • D、脑内5-羟色胺不足
    • E、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷

    正确答案:A

  • 第12题：

    典型苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶：（）

    • A、二氢生物喋呤还原酶
    • B、谷氨酸羟化酶
    • C、苯丙氨酸羟化酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:C

  • 第13题：

    典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）

    • A、谷氨酸脱羧酶
    • B、苯丙氨酸-4-羟化酶
    • C、二氢生物蝶呤还原酶
    • D、鸟苷三磷酸环化水合酶
    • E、酪氨酸酶

    正确答案:B

  • 第14题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的发病机理是（）
    A

    酪氨酸羟化酶受抑制

    B

    苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

    C

    四氢生物喋呤生成不足

    D

    脑内5-羟色胺不足

    E

    二氢生物喋呤还原酶先天缺陷


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第15题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶：（）
    A

    二氢生物喋呤还原酶

    B

    谷氨酸羟化酶

    C

    苯丙氨酸羟化酶

    D

    酪氨酸羟化酶

    E

    羟苯丙酮酸氧化酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    单选题
    经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍？（　　）
    A

    L-谷氨酸脱羧酶

    B

    二氢生物碟呤还原酶

    C

    6-丙酮酰四氢碟呤合成酶

    D

    酪氨酸羟化酶

    E

    苯丙氨酸-4-羟化酶


    正确答案： E
    解析： 经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶引起的苯丙氨酸代谢障碍。

  • 第17题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）
    A

    谷氨酸脱羧酶

    B

    苯丙氨酸-4-羟化酶

    C

    二氢生物蝶呤还原酶

    D

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    E

    酪氨酸酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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