典型苯丙酮尿症是由于缺乏 A.酪氨酸羟化酶 B.苯丙氨酸羟化酶 C. 二氢生物蝶呤还原酶 D.鸟苷三磷酸环化水合酶 E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

题目
典型苯丙酮尿症是由于缺乏
A.酪氨酸羟化酶
B.苯丙氨酸羟化酶
C. 二氢生物蝶呤还原酶
D.鸟苷三磷酸环化水合酶
E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

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1.典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏A、PTSB、PPH4SC、DHPRD、PHE、GTP-CH

2.(2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX（2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏C. 酪氨酸转氨酶缺乏D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏

3.典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）A、葡萄糖-6-磷酸酶B、苯丙氨酸氢化酶C、四氧生物喋呤D、淀粉酶E、机制尚不明确

4.导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏A．苯丙氨酸羟化酶B．酪氨酸羟化酶C．四氢生物蝶呤D．5-羟色胺E．多巴胺

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  • 第1题：

    导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、酪氨酸羟化酶
    • C、四氢生物蝶呤
    • D、5-羟色胺
    • E、多巴胺

    正确答案:C

  • 第2题：

    恶性型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式是（），


    正确答案:二氢蝶啶还原；AR

  • 第3题：

    配伍题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）|典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： D,B
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    单选题
    典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏（）
    A

    PTS

    B

    PPH4S

    C

    DHPR

    D

    PH

    E

    GTP-CH


    正确答案： B
    解析： 苯丙酮尿症分为典型和非典型两种。典型是由于苯丙氨酸-4-羟化酶(PH)缺乏造成苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。因此答案为D。

  • 第5题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）。
    A

    葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    苯丙氨酸氢化酶

    C

    四氧生物喋呤

    D

    淀粉酶

    E

    机制尚不明确


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    配伍题
    非典型苯丙酮尿症（　）|典型苯丙酮尿症（　）|唐氏综合征（　）
    A

    染色体畸变

    B

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    C

    氨基己糖苷酶缺乏

    D

    四氢生物喋呤生成不足

    E

    甲状腺发育异常


    正确答案： B,A
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）


    正确答案:苯丙氨酸羟化；AR（常染色体隐性遗传）

  • 第8题：

    典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。


    正确答案:苯丙氨酸；苯丙氨酸羟化酶；苯丙酮酸

  • 第9题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症是由于缺乏（）
    A

    酪氨酸

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    多巴胺

    D

    5-羟色胺

    E

    四氢生物蝶呤


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    填空题
    典型苯丙酮尿症是由于______代谢途径中缺乏______所致，患儿尿中排出大量______等异常代谢产物。

    正确答案： 苯丙氨酸‖苯丙氨酸羟化酶‖苯丙酮酸
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    填空题
    恶性型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式是（），

    正确答案： 二氢蝶啶还原,AR
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏（）
    A

    苯丙氨酸羟化酶

    B

    酪氨酸羟化酶

    C

    四氢生物蝶呤

    D

    5-羟色胺

    E

    多巴胺


    正确答案： C
    解析： 非典型苯丙酮尿症是四氢叶酸蝶呤缺乏型，是由于缺乏鸟苷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶和二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。

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