性联高IgM综合征（HIM）的发病机制是（）。XSCID的发病机制是（）。阵发性血红蛋白尿（PNH）的发病机制是（）和（）缺陷。
题目
性联高IgM综合征（HIM）的发病机制是（）。XSCID的发病机制是（）。阵发性血红蛋白尿（PNH）的发病机制是（）和（）缺陷。
相似考题
参考答案和解析
正确答案:CD40L基因突变；IL-2Rγ链基因突变（γc链基因突变）；DAF；CD59
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第1题：
简述Cushing综合征的病因及相关发病机制。
正确答案: ①依赖垂体ACTH的Cushing病：最常见为垂体ACTH腺瘤，少数为恶性肿瘤或ACTH细胞增生。垂体分泌过量ACTH促使双侧肾上腺皮质弥漫性增生，主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生。②异位ACTH综合征：垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的糖皮质激素。③肾上腺皮质腺瘤。④肾上腺皮质癌。④不依赖ACTH的双侧小结节性增生。⑥不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生。 -
第2题：
简述HELLP综合征的发病机制？
正确答案:1.红细胞难以通过痉挛的小血管，因而变形及破碎。
2.血管痉挛使血小板粘附并凝集于损伤的血管内皮上，因而数量下降。
3.血管内皮损伤，末梢血管痉挛，在门脉周围及肝实质形成局灶性肝细胞坏死、出血和玻璃样物质，肝窦内也有大片纤维素样物质沉着，引起肝酶升高。 -
第3题：
HIM是（）。
- A、性连锁无丙种球蛋白血症
- B、IgM增高或正常
- C、IgG高
- D、IgA高
- E、多为女性
正确答案:B -
第4题：
性联无丙种球蛋白血症的发病机制是（）
- A、BtK缺陷
- B、CD40L缺陷
- C、ZAP-70缺陷
- D、ADA缺陷
正确答案:A -
第5题：
何谓X性联无丙种球蛋白血症，并简述其发病机制。
正确答案:（1）X性连锁无丙种球蛋白血症，也称为Bruton病，是多发于男性婴幼儿的X性连锁隐性遗传病，也是最常见的一种原发性B细胞缺陷病。
（2）在发病机制上主要是B细胞信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷，导致B细胞停滞于前B状态，成熟B细胞极少，血清中各类Ig水平均降低。 -
第6题：
新生儿呼吸窘迫综合征的发病机制是什么？
正确答案:新生儿呼吸窘迫综合征发病机制：肺泡表面活性物质不足，肺泡壁表面张力增高，肺泡萎陷，肺不张，缺氧、酸中毒，肺小动脉痉挛，肺动脉压力增高，卵圆孔及动脉导管开放，右向左分流，肺灌流量下降，肺组织缺氧更重，毛细血管通透性增高，纤维蛋白沉着，透明膜形成，缺氧、酸中毒更重，造成恶性循环。 -
第7题：
试述多器官功能障碍综合征的发病机制。
正确答案:原发型MODS的器官功能障碍由损伤直接引起，继发型MODS不完全是由损伤本身引起，其发病机制主要有以下几个方面：
①器官微循环灌注障碍。重要器官微循环血液灌注减少，引起缺血、缺氧，使微血管内皮细胞肿胀，如同时伴有输液过多，则组织间水分潴留，使毛细血管到细胞内线粒体的距离增加，氧弥散发生障碍，线粒体的氧化磷酸化功能降低；
②高代谢状态。MODS时患者多有微循环灌注障碍，此时组织器官耗氧量增加，会加重细胞损伤和代谢障碍，促进器官功能障碍的发生发展；
③缺血-再灌注损伤。当器官发生缺血、缺氧时，细胞内黄嘌呤脱氢酶大量转化成黄嘌呤氧化酶，当微循环灌注得到恢复时，黄嘌呤氧化酶可催化氧分子形成大量氧自由基，后者损伤细胞引起器官功能障碍。 -
第8题：
填空题引起骨筋膜室综合征的主要发病机制是_______。正确答案： 骨筋膜室内压高解析： 暂无解析 -
第9题：
问答题中枢性睡眠呼吸暂停综合征的病因和发病机制是什么?正确答案： 中枢性睡眠呼吸暂停综合征的病因包括：神经系统病变，如血管栓塞或变性疾病引起的脊髓病变、脊髓灰白质炎、脑炎、枕骨大孔发育畸形、家族性自主神经异常等；或肌肉疾患，如膈肌的病变、肌强直性营养不良、肌病；部分充血性心力衰竭也可出现中枢性呼吸暂停。其发病机制可能与下列因素有关：
①呼吸中枢受抑制，即由醒觉转入睡眠时，呼吸中枢对各种不同刺激的反应性减低；
②中枢神经系统对低氧血症和其他病理状态下引起的呼吸反馈控制不稳定；
③呼气与吸气转换机制异常等。阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征多数有上呼吸道特别是鼻、咽部位狭窄的病理基础，如肥胖、变应性鼻炎、鼻息肉、扁桃体肥大、软腭松弛、悬雍垂过长过粗、舌体肥大、舌根后坠、下颌后缩、颞颌关节功能障碍和小颌畸形等。部分内分泌疾病如甲状腺功能减退症、肢端肥大症等常合并OSAHS。其发病机制与睡眠状态下上气道软组织、肌肉的可塌陷性增加有关。此外，还与神经和体液、内分泌等因素的综合作用有关。解析： 暂无解析 -
第10题：
单选题下列不属于原发性B细胞缺陷病的是（ ）。A性联无丙种球蛋白血症
B选择性IgA缺陷
CDiGeorge综合征
D普通变化型免疫缺陷病
E性联高IgM综合征
正确答案： B解析： 暂无解析 -
第11题：
简述类癌综合征的发病机制。
正确答案:类癌是一种能产生小分子多肽或肽类激素的肿瘤（即APUD细胞瘤），能分泌生理活性的血清素（5-羟色胺）、胰舒血管素和组胺，有的还分泌其他肽类激素，如缓激肽、儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、生长激素等。产生类癌综合征的主要物质是血清素、缓激肽和组胺，这些生物活性物质经门静脉流入肝脏，由肝细胞灭活。当这些生物活性物质超过肝细胞灭活能力时，可大量进入肝静脉分布全身，出现皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘等类癌综合征。 -
第12题：
试述全身炎症反应综合征的发病机制。
正确答案:全身炎症反应综合征（SIRS）是指机体失控的自我持续放大和自我破坏的炎症。表现为播散性炎症细胞活化和炎症介质泛滥到血浆并在远隔部位引起全身性炎症。感染和非感染因子均可活化炎症细胞，通常炎症细胞活化只出现在损伤局部，活化后产生炎症介质，后者又活化炎症细胞，引起炎症瀑布效应。炎症细胞大量活化后，也可播散到远隔部位造成损伤。活化的炎症细胞突破了炎症细胞产生炎症介质的自限作用，通过自我持续放大的级联反应，产生大量促炎介质。这些促炎介质泛滥入血并形成迟发双相型SIRS第二次打击的主要因子。 -
第13题：
Wiskott-Aldrich综合征的发病机制是（），临床上以（）、（）、（）三联征为特点，亦易伴发自身免疫病及恶性肿瘤。
正确答案:WASP基因缺陷；湿疹；血小板减少；极易感染化脓性细菌 -
第14题：
Ⅱ型超敏反应的发病机制是：靶细胞表面抗原与相应IgG或IgM类抗体结合后引起以下的病理过程
正确答案:（1）补体系统被激活并参与溶解靶细胞作用：靶细胞表面的特异性抗原与IgG或IgM类抗体结合后，可激活补体经典途径，形成膜攻击复合物（C5b6789），导致靶细胞溶解破坏。
（2）调理吞噬作用：吞噬细胞通过其表面的IgGFc受体和C3受体，与抗体或C3b粘附的靶细胞结合，可促进吞噬细胞对靶细胞的吞噬与破坏作用。
（3）ADCC效应：当IgG与靶细胞表面的特异性抗原结合后，可通过Fc段与NK细胞膜表面IgGFc受体结合，触发NK细胞的杀伤作用，使靶细胞溶解破坏。巨噬细胞或中性粒细胞对无法吞噬的固定的靶细胞也有此作用。
⑷抗细胞表面受体的抗体与相应受体结合，可导致细胞功能紊乱，表现为受体介导的对靶细胞的刺激或抑制作用。 -
第15题：
何谓毛细血管扩张性共济失调综合征，并简述其发病机制。
正确答案:（1）毛细血管扩张性共济失调综合征是一种以血清IgA、IgG2和IgG4减少或者缺失，T细胞功能和数量下降，临床出现进行性小脑共济失调、眼结膜和面部毛细血管扩张、反复呼吸道感染为特征的常染色体隐性遗传病，属于重症联合免疫缺陷病的一种。
（2）毛细血管扩张性共济失调综合征发病机制为TCR和Ig重链基因断裂，DNA修复障碍，磷脂酰肌醇3-激酶基因缺陷。 -
第16题：
对于X-性联高IgM综合征发生机制表达正确的是（）
- A、继发B细胞表达CD40L缺陷
- B、继发T细胞表达CD40L缺陷
- C、X染色体CD40L基因正常表达
- D、B细胞活化缺乏APC的辅助
- E、为X性联显性遗传
正确答案:B -
第17题：
判断题性联高IgM综合征的发病机制是CD40L基因突变，免疫球蛋白类别转换障碍。（ ）A对
B错
正确答案： 对解析： 暂无解析 -
第18题：
单选题X性联高IgM政治综合征属于（ ）。ABCDE正确答案： B解析： 暂无解析 -
第19题：
单选题关于XSCID的叙述，下列哪项是错误的（）A为性染色体遗传缺陷
B发病机制为IL-2Rγ链基因突变
C外周血T淋巴细胞减少
DB淋巴细胞数可正常但缺乏功能
E血清Ig水平正常
正确答案： E解析： 暂无解析