更多“在噬血细胞综合征的8条诊断标准中,满足( )条及其以上即可诊断为噬血细胞综合征 ”相关问题
  • 第1题:

    噬血细胞综合征的诊断与治疗


    正确答案:⑴诊断如果满足下面第1、2点中的任何一点,噬血细胞综合征的诊断即可成立:①有噬血细胞综合征的分子生物学依据:如穿孔素(perfrin)基因、Munc13-4(17q25)基因、syntaxin11基因突变等。②诊断标准(至少满足下列A~H项中的5项):A:发热,持续7天,最高体温38.5℃。B:脾肿大(肋下3cm);C:外周血细胞减少(2系受累,非骨髓增生减低或增生异常所致):血红蛋白<90g/L,新生儿血红蛋白<100g/L;血小板<100×109/L;中性粒细胞<1.0×109/L;D:高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症(空腹甘油三酯2mmol/L,或同年龄正常值+3个标准差,纤维蛋白原≤1.5g/L或≤同龄正常值—3个标准差)E:在骨髓、脾或淋巴结找到噬血细胞,没有恶性病变;F:自然杀伤细胞的活性减低或者缺乏(具体参照当地实验室参考范围)G:血清铁蛋白500μg/L;H:可溶性CD25(或可溶性白介素2受体)2400U/L。⑵治疗:①化学疗法:地塞米松、足叶乙甙、甲氨蝶呤、环孢素A。诱导缓解(1-8周);维持治疗(9-52周)②支持疗法:a积极防治感染,包括抗细菌、病毒、真菌等。输注丙球。b输血支持治疗c营养支持,补充能量,纠正酸碱失衡及电解质紊乱③造血干细胞移植。

  • 第2题:

    关于噬血现象与噬血细胞综合征的关系正确的是()

    A.二者是一回事

    B.噬血现象不等于噬血细胞综合征

    C.发生噬血细胞综合征必然有噬血现象

    D.有噬血现象必然发生噬血细胞综合征


    答案:B

  • 第3题:

    【简答题】:噬血细胞综合征的诊断标准。


    高纤源血症

  • 第4题:

    关于噬血现象和噬血细胞综合征的关系,下列表述正确的是()

    A.发现噬血现象,可以诊断噬血细胞综合征

    B.未发现噬血现象,可排除噬血细胞综合征

    C.重症感染时骨髓发现噬血现象,高度提示该患者发生感染相关噬血细胞综合征

    D.噬血现象对于噬血细胞综合征的早诊断具有高度特异性

    E.对于高度怀疑噬血细胞综合征但未发现噬血现象者,必要时可反复骨穿提高阳性率


    答案:E

  • 第5题:

    关于噬血细胞综合征,叙述正确的是

    A、继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染,其次是肿瘤

    B、淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征,尤以滤泡淋巴瘤多见

    C、一旦怀疑噬血细胞综合征,应尽快给予大剂量激素治疗

    D、抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始

    E、血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用


    参考答案:A