下列对于噬血细胞现象的认识,正确的是( )A、在2004年的诊断标准当中是诊断噬血细胞综合征的关键B、噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征中具有重要的意义C、没有噬血细胞现象,就可以排除噬血细胞综合征的诊断D、1991年的诊断标准当中,噬血现象只是作为8条诊断指标当中的一条

题目
下列对于噬血细胞现象的认识,正确的是( )

A、在2004年的诊断标准当中是诊断噬血细胞综合征的关键

B、噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征中具有重要的意义

C、没有噬血细胞现象,就可以排除噬血细胞综合征的诊断

D、1991年的诊断标准当中,噬血现象只是作为8条诊断指标当中的一条


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  • 第1题:

    噬血现象在噬血细胞综合征患者中( )

    A、一定存在

    B、一定不存在

    C、不一定都存在

    D、以上都不正确


    答案:C

  • 第2题:

    噬血细胞综合征患者NK细胞活性( )

    A、降低

    B、升高

    C、不变

    D、初期降低,后期升高


    答案:A

  • 第3题:

    ( )年的诊断标准明确指出了家族性和已知遗传缺陷在噬血细胞综合征中诊断的重要性

    A、1991

    B、2001

    C、2004

    D、2009


    答案:C

  • 第4题:

    噬血细胞综合征的诊断与治疗


    正确答案:⑴诊断如果满足下面第1、2点中的任何一点,噬血细胞综合征的诊断即可成立:①有噬血细胞综合征的分子生物学依据:如穿孔素(perfrin)基因、Munc13-4(17q25)基因、syntaxin11基因突变等。②诊断标准(至少满足下列A~H项中的5项):A:发热,持续7天,最高体温38.5℃。B:脾肿大(肋下3cm);C:外周血细胞减少(2系受累,非骨髓增生减低或增生异常所致):血红蛋白<90g/L,新生儿血红蛋白<100g/L;血小板<100×109/L;中性粒细胞<1.0×109/L;D:高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症(空腹甘油三酯2mmol/L,或同年龄正常值+3个标准差,纤维蛋白原≤1.5g/L或≤同龄正常值—3个标准差)E:在骨髓、脾或淋巴结找到噬血细胞,没有恶性病变;F:自然杀伤细胞的活性减低或者缺乏(具体参照当地实验室参考范围)G:血清铁蛋白500μg/L;H:可溶性CD25(或可溶性白介素2受体)2400U/L。⑵治疗:①化学疗法:地塞米松、足叶乙甙、甲氨蝶呤、环孢素A。诱导缓解(1-8周);维持治疗(9-52周)②支持疗法:a积极防治感染,包括抗细菌、病毒、真菌等。输注丙球。b输血支持治疗c营养支持,补充能量,纠正酸碱失衡及电解质紊乱③造血干细胞移植。

  • 第5题:

    关于噬血现象和噬血细胞综合征的关系,下列表述正确的是()

    A.发现噬血现象,可以诊断噬血细胞综合征

    B.未发现噬血现象,可排除噬血细胞综合征

    C.重症感染时骨髓发现噬血现象,高度提示该患者发生感染相关噬血细胞综合征

    D.噬血现象对于噬血细胞综合征的早诊断具有高度特异性

    E.对于高度怀疑噬血细胞综合征但未发现噬血现象者,必要时可反复骨穿提高阳性率


    答案:E

  • 第6题:

    关于噬血细胞综合征病因的说法错误的是()

    A.从病因学上分为两大类

    B.原发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

    C.继发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

    D.常见的发病因素有药物、肾功能衰竭、实体瘤或者白血病等


    答案:C

  • 第7题:

    不是噬血细胞综合征的危险程度评分项目的是()

    A.AST/ALT

    B.LDH

    C.铁蛋白

    D.白细胞


    答案:D

  • 第8题:

    噬血细胞综合征主要症状不包括()。

    A、高烧

    B、肝脾肿大

    C、腹泻

    D、全血细胞减少


    答案:C

  • 第9题:

    与原发性噬血细胞综合征发生无关的基因是

    A、LYST

    B、PRF1

    C、STXBP2

    D、BRAF

    E、STX11


    参考答案:D

  • 第10题:

    关于噬血细胞综合征,叙述正确的是

    A、继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染,其次是肿瘤

    B、淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征,尤以滤泡淋巴瘤多见

    C、一旦怀疑噬血细胞综合征,应尽快给予大剂量激素治疗

    D、抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始

    E、血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用


    参考答案:A

  • 第11题:

    关于噬血细胞综合征,叙述正确的有()

    • A、发病有增多趋势
    • B、都属于恶性克隆性疾病
    • C、发热、肝脾大是常见症状
    • D、全血细胞减少及肝功能等多项血液生化检测异常
    • E、骨髓必须找到噬血现象才能确诊

    正确答案:A,C,D

  • 第12题:

    多选题
    关于噬血细胞综合征,叙述正确的有()
    A

    发病有增多趋势

    B

    都属于恶性克隆性疾病

    C

    发热、肝脾大是常见症状

    D

    全血细胞减少及肝功能等多项血液生化检测异常

    E

    骨髓必须找到噬血现象才能确诊


    正确答案: B,A
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    以下对噬血细胞综合征的叙述,不正确的是( )

    A、又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)

    B、由于淋巴细胞和组织细胞非恶性的增生,分泌大量的炎性因子

    C、不是一种独立的疾病,而是一组临床综合征

    D、属于一种恶性组织细胞病


    答案:D

  • 第14题:

    2004年的诊断标准在以前的临床诊断标准上增加了( )条新指标,也就是在8条临床诊断指标中符合( )条以及以上的就可以诊断噬血细胞综合征

    A、2;6

    B、5;2

    C、4;4

    D、3;5


    答案:D

  • 第15题:

    噬血细胞综合征发病的中心环节是( )

    A、免疫抑制

    B、免疫过度

    C、免疫失控

    D、细胞体液失控


    答案:C

  • 第16题:

    噬血细胞综合征的骨髓检查主要特点是

    A、有噬血现象

    B、淋巴细胞比例增加

    C、红系增生

    D、粒红比倒置

    E、粒系成熟障碍


    参考答案:A

  • 第17题:

    关于噬血现象与噬血细胞综合征的关系正确的是()

    A.二者是一回事

    B.噬血现象不等于噬血细胞综合征

    C.发生噬血细胞综合征必然有噬血现象

    D.有噬血现象必然发生噬血细胞综合征


    答案:B

  • 第18题:

    不是噬血细胞综合征的诊断标准的是()

    A.发热、脾大、全血细胞减少

    B.甘油三酯升高

    C.高纤源血症

    D.铁蛋白增高


    答案:C

  • 第19题:

    下列不是噬血细胞综合征的临床表现的是()

    A.发热

    B.肝脾肿大

    C.全血细胞减少

    D.腹泻、便秘


    答案:D

  • 第20题:

    继发性噬血细胞综合征最常见的病毒是()。

    A、巨细胞病毒

    B、EB病毒

    C、腺病毒

    D、Q热病毒


    答案:B

  • 第21题:

    关于原发性噬血细胞综合征,叙述错误的是

    A、病毒感染可以触发

    B、穿孔素突变导致的细胞毒功能缺陷是最常见的类型

    C、90%的患者首次发病于青春期之后

    D、中枢神经系统可有噬血现象

    E、需要异基因造血干细胞移植


    参考答案:C

  • 第22题:

    噬血细胞综合征的临床特点是

    A、脾大

    B、发热

    C、微血管病性溶血

    D、铁蛋白升高

    E、血细胞减少


    参考答案:ABDE

  • 第23题:

    名词解释题
    反应性噬血细胞综合征(reactvehemophagocyticsyndrome)

    正确答案: 反应性噬血细胞综合征(reactvehemophagocyticsyndrome):禽流感病毒在呼吸道复制,触发引起大量细胞因子(主要为白介素-2,6和γ-干扰素等)进入血液,造成机体主要脏器的严重病理改变,引起多脏器衰竭。
    解析: 暂无解析