噬血细胞综合征发病的中心环节是( )A、免疫抑制B、免疫过度C、免疫失控D、细胞体液失控

题目
噬血细胞综合征发病的中心环节是( )

A、免疫抑制

B、免疫过度

C、免疫失控

D、细胞体液失控

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1.关于原发性和获得性噬血细胞综合征的描述,以下说法错误的是( )A、原发性噬血细胞综合征以控制噬血为根本B、04维持治疗方案比较适合于原发性噬血细胞综合征C、获得性噬血细胞综合征近期以尽快控制噬血为主D、获得性噬血细胞综合征远期要以控制原发病为根本

2.原发性噬血细胞综合征一般发病多小于( )岁A、8B、2C、3D、6

3.下列对于噬血细胞现象的认识,正确的是( )A、在2004年的诊断标准当中是诊断噬血细胞综合征的关键B、噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征中具有重要的意义C、没有噬血细胞现象，就可以排除噬血细胞综合征的诊断D、1991年的诊断标准当中，噬血现象只是作为8条诊断指标当中的一条

4.获得性噬血细胞综合征发病年龄多大于( )岁A、8B、10C、3D、6

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  • 第1题：

    噬血细胞综合征的诊断与治疗


    正确答案：⑴诊断如果满足下面第1、2点中的任何一点,噬血细胞综合征的诊断即可成立:①有噬血细胞综合征的分子生物学依据：如穿孔素(perfrin)基因、Munc13-4(17q25)基因、syntaxin11基因突变等。②诊断标准(至少满足下列A～H项中的5项):A：发热，持续7天,最高体温38.5℃。B：脾肿大(肋下3cm);C：外周血细胞减少(2系受累，非骨髓增生减低或增生异常所致)：血红蛋白<90g/L,新生儿血红蛋白<100g/L;血小板<100×109/L;中性粒细胞<1.0×109/L;D：高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症(空腹甘油三酯2mmol/L，或同年龄正常值+3个标准差，纤维蛋白原≤1.5g/L或≤同龄正常值—3个标准差)E：在骨髓、脾或淋巴结找到噬血细胞,没有恶性病变;F：自然杀伤细胞的活性减低或者缺乏(具体参照当地实验室参考范围)G：血清铁蛋白500μg/L;H：可溶性CD25(或可溶性白介素2受体)2400U/L。⑵治疗：①化学疗法：地塞米松、足叶乙甙、甲氨蝶呤、环孢素A。诱导缓解(1-8周);维持治疗(9-52周)②支持疗法：a积极防治感染，包括抗细菌、病毒、真菌等。输注丙球。b输血支持治疗c营养支持，补充能量，纠正酸碱失衡及电解质紊乱③造血干细胞移植。

  • 第2题：

    关于噬血现象与噬血细胞综合征的关系正确的是()

    A.二者是一回事

    B.噬血现象不等于噬血细胞综合征

    C.发生噬血细胞综合征必然有噬血现象

    D.有噬血现象必然发生噬血细胞综合征


    答案：B

  • 第3题：

    关于噬血细胞综合征,叙述正确的是

    A、继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染，其次是肿瘤

    B、淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征，尤以滤泡淋巴瘤多见

    C、一旦怀疑噬血细胞综合征，应尽快给予大剂量激素治疗

    D、抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始

    E、血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用


    参考答案：A

  • 第4题：

    关于噬血现象和噬血细胞综合征的关系,下列表述正确的是()

    A.发现噬血现象，可以诊断噬血细胞综合征

    B.未发现噬血现象，可排除噬血细胞综合征

    C.重症感染时骨髓发现噬血现象，高度提示该患者发生感染相关噬血细胞综合征

    D.噬血现象对于噬血细胞综合征的早诊断具有高度特异性

    E.对于高度怀疑噬血细胞综合征但未发现噬血现象者，必要时可反复骨穿提高阳性率


    答案：E

  • 第5题：

    关于噬血细胞综合征病因的说法错误的是()

    A.从病因学上分为两大类

    B.原发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

    C.继发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

    D.常见的发病因素有药物、肾功能衰竭、实体瘤或者白血病等


    答案：C

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