特发性血小板减少紫癜案例： 病例摘要：患者，女性，24岁，学生，主因“牙龈出血、月经量增多2个月，加重5天”来诊。 患者2个月前晨起刷牙时发现牙龈出血，月经来潮时月经量增多、经期延长，未予特殊注意。1周前患者发热、咽痛，口服“感冒冲剂”后好转。5天前患者牙龈出血量及月经量较前明显加重，伴鼻衄及双下肢散在出血点。起病以来患者无面色苍白、皮疹及关节痛，体力活动正常，大、小便正常。 既往：体健，月经规律。 查体：T 36．5℃，P 80次／分，R 20次／分，BP 120／70mmHg；无贫血貌、黄疸，口腔黏

1．治疗时机　如血小板计数>30×10／L，一般无出血危险，可不予治疗；当血小板计数＜30×10／L伴有明显出血时需治疗。
2．重症患者的急诊处理　严重黏膜出血或颅内出血危及生命时需输注血小板，同时予静脉输注大剂量免疫球蛋白。(IVIg)，必要时可予大剂量激素冲击治疗。
3．普通患者治疗　糖皮质激素为首选治疗方案，多采用泼尼松1～2mg／(kg·d)，3～6周后逐渐减量至小剂量维持；激素减量后血小板降低的患者可加用达那唑。
4．复发、难治患者的治疗
(1)脾切除　适用于药物无法稳定病情、出血持续存在的患者，是仅次于糖皮质激素的主要治疗方法。
(2)抗Rh(D)抗体　ITP的二线治疗方法。
(3)免疫抑制剂适用于糖皮质激素或脾切除后疗效不佳者以及不适用上述治疗的患者，常采用长春新碱(VCR)、环孢素A(CSA)、环磷酰胺(CTX)以及硫唑嘌呤。
(4)抗CD20单克隆抗体(美罗华) 　适用于难治、复发的ITP患者。
(5)自体造血干细胞移植　适用于难治、复发的ITP患者。

1．概念　特发性血小板减少性紫癜(LTP)是由于获得性免疫异常导致的血小板破坏增加、寿命缩短、骨髓巨核细胞成熟障碍以及血小板数目减少的一种出血性疾病，又被称为免疫性血小板减少性紫癜，是血小板减少最常见的病因之一。
2．病因及发病机制　多数ITP患者病因未明。急性发病的患者可能有上呼吸道感染等诱发因素，慢性患者在并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状常常加重。ITP的主要发病机制为针对血小板相关抗原的特异性抗体(PAIg)介导的血小板在网状内皮系统内的破坏；其他机制包括T细胞免疫异常、PAIg对骨髓巨核细胞成熟障碍的影响以及杀伤性T细胞对血小板的直接破坏。
3．临床表现　根据病程长短(6个月)将ITP分为急性型及慢性型，两者临床特点见下表。急性型ITP占儿童ITP的70％～90％，一般起病急，临床表现为全身皮肤、黏膜出血，少数患者伴有消化系统及泌尿系统出血；颅内出血者占3％～4％，约1％患者因严重出血而死亡；80％～90％的患者在6个月内血小板计数完全恢复，多数在3周内好转。慢性型ITP好发于年轻女性，一般起病隐匿，常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血，出血症状常呈持续性或反复发作，但严重出血少见。