患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的（　）A、骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如B、患儿母亲是"肯定携带者"C、X连锁隐性遗传D、肌肉病理为群组性萎缩E、肌电图呈典型肌源性改变，运动单元电位为短时限，小波幅，多相波增多

第1题：

患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的（）

• A、骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如
• B、患儿母亲是"肯定携带者"
• C、X连锁隐性遗传
• D、肌肉病理为群组性萎缩
• E、肌电图呈典型肌源性改变，运动单元电位为短时限，小波幅，多相波增多

第2题：

进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确（）

• A、是一组遗传性肌肉变性病
• B、病情进展缓慢，症状进行性加重
• C、累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累
• D、对称性肌无力、肌萎缩，可有肌肥大
• E、肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高，多相波增多

第3题：

关于假肥大型肌营养不良的说法错误的是（）.

• A、属于X性连锁隐性遗传病
• B、肌活检示肌细胞萎缩与代偿性增生相嵌分布，肌浆网空泡化
• C、男性患者青春期起病
• D、肌无力自四肢近端躯干缓慢进展，下肢较重，呈鸭步
• E、肢体近端肌萎缩，90％患者可见腓肠肌假肥大

第4题：

第5题：

第6题：

关于假肥大型肌营养不良的说法错误的是

• A、属于X性连锁隐性遗传病
• B、肌活检示肌细胞萎缩与代偿性增生相嵌分布，肌浆网空泡化
• C、男性患者青春期起病
• D、肌无力自四肢近端躯十缓慢进展，下肢较重，呈鸭步
• E、肢体近端肌萎缩，90％患者可见腓肠肌假肥大

第7题：

10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.

• A、血清CK明显增高
• B、Gower征（+）
• C、101清LDH增高
• D、肌电图呈肌源性改变
• E、肌活检示肌浆网空泡形成

第8题：

9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.

• A、Guitlain-Barrc综合征
• B、进行性脊肌萎缩症
• C、多发性肌炎
• D、进行性肌营养不良
• E、肌萎缩侧索硬化症

第9题：