9岁,男性儿童,四肢进行性无力、萎缩,以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+),血清肌酸激酶明显增高,正确的诊断是A.Guitlain-Barrc综合征 B.进行性脊肌萎缩症 C.进行性肌营养不良 D.多发性肌炎 E.肌萎缩侧索硬化症

题目
9岁,男性儿童,四肢进行性无力、萎缩,以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+),血清肌酸激酶明显增高,正确的诊断是

A.Guitlain-Barrc综合征
B.进行性脊肌萎缩症
C.进行性肌营养不良
D.多发性肌炎
E.肌萎缩侧索硬化症

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  • 第1题:

    假肥大性肌营养不良症(DMD型)临床特点()

    • A、X连锁隐性遗传性肌病
    • B、患儿均为男性
    • C、双侧腓肠肌假肥大现象
    • D、四肢近端肌萎缩明显
    • E、血清肌酶测定增高,肌电图为典型肌源性损害

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第2题:

    11岁,男性儿童,四肢进行性无力5年,肌肉萎缩以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,血清肌酸激酶明显增高,正确的诊断是().

    • A、肢带型肌营养不良
    • B、假肥大型肌营养不良
    • C、强直性肌营养不良
    • D、营养性肌营养不良
    • E、假性肌营养不良

    正确答案:B

  • 第3题:

    患儿,男性,8岁,自3岁始行走缓慢,容易跌倒,四肢无力进行性加重,其姨表兄弟或舅父也患有同样病者,查体:走路呈鸭步,Gower征阳性,四肢近端肌萎缩,双侧腓肠肌肥大,血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的()

    • A、骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如
    • B、患儿母亲是"肯定携带者"
    • C、X连锁隐性遗传
    • D、肌肉病理为群组性萎缩
    • E、肌电图呈典型肌源性改变,运动单元电位为短时限,小波幅,多相波增多

    正确答案:A,B,C,E

  • 第4题:

    男,8岁,进行性上肢抬举困难,行走鸭步样,登楼困难3年,体检:神清,双侧肩胛带肌萎缩,近端肌力Ⅲ,远端肌力Ⅲ,翼状肩,臀部肌肉萎缩,双下肢近端肌力Ⅳ,GOWER征(+),腓肠肌双侧肥大,诊断为()

    • A、多发性肌炎
    • B、炎症性脱髓鞘性多发性神经病
    • C、进行性肌营养不良
    • D、运动神经元病
    • E、脊髓压迫症

    正确答案:C

  • 第5题:

    患儿,男性,7岁,进行性四肢无力数年,以双下肢明显,常无故摔倒。其胞弟现3岁,不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级,腓肠肌假性肥大,双上肢近端肌肌力Ⅳ级,四肢腱反射减弱,Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。对神经源性损害或肌源性损害引起的肌无力有鉴别诊断意义的检查项目是()

    • A、CT
    • B、B超
    • C、磁共振
    • D、诱发电位
    • E、肌电图

    正确答案:E

  • 第6题:

    多选题
    患儿,男性,8岁,自3岁始行走缓慢,容易跌倒,四肢无力进行性加重,其姨表兄弟或舅父也患有同样病者,查体:走路呈鸭步,Gower征阳性,四肢近端肌萎缩,双侧腓肠肌肥大,血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的()
    A

    骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如

    B

    患儿母亲是肯定携带者

    C

    X连锁隐性遗传

    D

    肌肉病理为群组性萎缩

    E

    肌电图呈典型肌源性改变,运动单元电位为短时限,小波幅,多相波增多


    正确答案: B,A
    解析: 暂无解析

  • 第7题:

    单选题
    9岁,男性儿童,四肢进行性无力、萎缩,以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+),血清肌酸激酶明显增高,正确的诊断是().
    A

    Guitlain-Barrc综合征

    B

    进行性脊肌萎缩症

    C

    多发性肌炎

    D

    进行性肌营养不良

    E

    肌萎缩侧索硬化症


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    多选题
    假肥大性肌营养不良症(DMD型)临床特点()
    A

    X连锁隐性遗传性肌病

    B

    患儿均为男性

    C

    双侧腓肠肌假肥大现象

    D

    四肢近端肌萎缩明显

    E

    血清肌酶测定增高,肌电图为典型肌源性损害


    正确答案: A,B,C,D,E
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)关于该病下列正确的说法是().

    • A、后期发音、乔叫、眼球运动均可受累
    • B、典型步态呈跨阈步态
    • C、是一种X性连锁隐性遗传病
    • D、血清肌酸激酶正常
    • E、肌电图旱神经源性改变

    正确答案:C

  • 第10题:

    假肥大型肌营养不良的临床特点包括()

    • A、独立行走较迟,易跌倒,步行时似鸭步
    • B、Gower征阳性
    • C、腓肠肌肥大
    • D、血清肌酸激酶活性显著升高
    • E、肌活检病理检查有肌肉变性及坏死

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第11题:

    Duchenne型肌营养不良症下列哪项症状不应出现()

    • A、全身肌肉萎缩
    • B、腓肠肌假肥大
    • C、行走鸭步
    • D、Gower征阳性
    • E、全身肌肉有明显纤颤

    正确答案:E

  • 第12题:

    10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)此患者最具特征意义的辅助检查结果是().

    • A、血清CK明显增高
    • B、Gower征(+)
    • C、101清LDH增高
    • D、肌电图呈肌源性改变
    • E、肌活检示肌浆网空泡形成

    正确答案:E

  • 第13题:

    单选题
    10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)患者可能出现的体征有().
    A

    鸭步

    B

    四肢肌张力增高

    C

    踝阵挛(+)

    D

    眼球震颤

    E

    手套袜套样痛觉减退


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第14题:

    单选题
    10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)此患者最具特征意义的辅助检查结果是().
    A

    血清CK明显增高

    B

    Gower征(+)

    C

    101清LDH增高

    D

    肌电图呈肌源性改变

    E

    肌活检示肌浆网空泡形成


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第15题:

    单选题
    10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)关于该病下列正确的说法是().
    A

    后期发音、乔叫、眼球运动均可受累

    B

    典型步态呈跨阈步态

    C

    是一种X性连锁隐性遗传病

    D

    血清肌酸激酶正常

    E

    肌电图旱神经源性改变


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第16题:

    多选题
    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。为明确诊断应立即进行的检查项目包括()。
    A

    肌电图

    B

    胸部X线片

    C

    空腹血糖、生化、血脂

    D

    肌酸激酶同工酶CK

    E

    肺功能检查

    F

    肌肉活检及酶学分析

    G

    心电图


    正确答案: E,F
    解析: 暂无解析