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  • 第1题:

    脊髓小脑性共济失调主要病理改变是小脑、脑干和脊髓的_________、_________。


    正确答案:变性;萎缩

  • 第2题:

    根据中枢神经病变部位的不同,协调功能障碍可分为()

    • A、小脑性共济失调、脊髓后索共济失调、基底节共济失调
    • B、小脑性共济失调、脊髓侧束共济失调、基底节共济失调
    • C、脊髓侧束共济失调、锥体束共济失调、基底节共济失调
    • D、脊髓后索共济失调、基底节共济失调、脊髓侧束共济失调
    • E、小脑性共济失调、脊髓后索共济失调、锥体束共济失调

    正确答案:A

  • 第3题:

    脊髓小脑性共济失调共同临床表现有()

    • A、中年发病 
    • B、骨骼畸形 
    • C、共济失调 
    • D、常染色体显性遗传 
    • E、痴呆 

    正确答案:A,C,D,E

  • 第4题:

    关于脊髓亚急性联合变性的临床表现错误的是()

    • A、贫血
    • B、手套、袜套样感觉减退
    • C、Lhermitte征阳性
    • D、小脑性共济失调

    正确答案:D

  • 第5题:

    简述脊髓小脑性共济失调(SCA)的临床表现。


    正确答案:脊髓小脑性共济失调(SCA.的临床表现:高度的异质性,各亚型表现相似,又有各自特点,但相互重叠。常染色体显性遗传家族史,有早现遗传现象;多最早出现下肢共济失调,表现为醉汉步态、站立不稳,逐渐波及上肢,双手笨拙意向性震颤,甚至发音困难、吟诗状语言等,查体可见有眼球震颤、指鼻不准、Rombet-g征阳性、跟膝胫试验不准、肌张力障碍、腱反射亢进、病理征(如Babinski征)阳性、深感觉及本体感觉消失等;甚至病程中可逐渐出现痴呆、肌肉萎缩、眼外肌麻痹等。

  • 第6题:

    脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是()

    • A、脊髓小脑共济失调1型
    • B、脊髓小脑共济失调4型
    • C、脊髓小脑共济失调7型
    • D、脊髓小脑共济失调8型
    • E、脊髓小脑共济失调10型

    正确答案:C

  • 第7题:

    问答题
    试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。

    正确答案: 各型脊髓小脑共济失调有共同表现也有各型独特的临床表现。
    其共同表现为:①均为20岁以后起病。②隐匿、缓慢进行性发展。③首发症状为下肢共济失调、走路摇晃易跌倒、构音不清,以后出现手部的共济失调症、意向性震颤、双手笨拙、眼震。④疾病进展后可有其他系统累及表现:锥体束损害的Babinski征痉挛步态;锥体外系损害的肌张力障碍;后索损害的深感觉障碍(振动觉和关节位置觉丧失)。⑤均有遗传家族史而且有早现现象(发病年龄逐代提前、症状逐代加重)。
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    填空题
    脊髓小脑性共济失调主要病理改变是小脑、脑干和脊髓的_________、_________。

    正确答案: 变性,萎缩
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    单选题
    在脊髓小脑性共济失调共同特征中哪项是错误的()
    A

    常染色体显性遗传

    B

    成年期发病

    C

    快速进展

    D

    共济失调

    E

    遗传早现


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是()
    A

    脊髓小脑共济失调1型

    B

    脊髓小脑共济失调4型

    C

    脊髓小脑共济失调7型

    D

    脊髓小脑共济失调8型

    E

    脊髓小脑共济失调10型


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    X连锁隐形遗传脊髓小脑性共济失调G11.1的主导词是什么?


    正确答案: 主导词:共济失调-脊髓小脑性,X连锁隐形遗传性G11.1

  • 第12题:

    试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。


    正确答案: 各型脊髓小脑共济失调有共同表现也有各型独特的临床表现。
    其共同表现为:①均为20岁以后起病。②隐匿、缓慢进行性发展。③首发症状为下肢共济失调、走路摇晃易跌倒、构音不清,以后出现手部的共济失调症、意向性震颤、双手笨拙、眼震。④疾病进展后可有其他系统累及表现:锥体束损害的Babinski征痉挛步态;锥体外系损害的肌张力障碍;后索损害的深感觉障碍(振动觉和关节位置觉丧失)。⑤均有遗传家族史而且有早现现象(发病年龄逐代提前、症状逐代加重)。

  • 第13题:

    在脊髓小脑性共济失调共同特征中哪项是错误的()

    • A、常染色体显性遗传
    • B、成年期发病
    • C、快速进展
    • D、共济失调
    • E、遗传早现

    正确答案:C

  • 第14题:

    脊髓小脑性共济失调病理特点是共同变性部位在()

    • A、大脑、脑桥、小脑
    • B、大脑、小脑、脊髓
    • C、大脑、小脑、脑干
    • D、脊髓、小脑、脑干
    • E、脊髓、小脑

    正确答案:D

  • 第15题:

    不是由相应基因外显子CAG拷贝数异常扩增,而产生多聚谷氨酰胺造成的脊髓小脑性共济失调的类型是()

    • A、脊髓小脑共济失调1型
    • B、脊髓小脑共济失调5型
    • C、脊髓小脑共济失调6型
    • D、脊髓小脑共济失调8型
    • E、脊髓小脑共济失调3型

    正确答案:D

  • 第16题:

    问答题
    简述脊髓小脑性共济失调(SCA)的临床表现。

    正确答案: 脊髓小脑性共济失调(SCA.的临床表现:高度的异质性,各亚型表现相似,又有各自特点,但相互重叠。常染色体显性遗传家族史,有早现遗传现象;多最早出现下肢共济失调,表现为醉汉步态、站立不稳,逐渐波及上肢,双手笨拙意向性震颤,甚至发音困难、吟诗状语言等,查体可见有眼球震颤、指鼻不准、Rombet-g征阳性、跟膝胫试验不准、肌张力障碍、腱反射亢进、病理征(如Babinski征)阳性、深感觉及本体感觉消失等;甚至病程中可逐渐出现痴呆、肌肉萎缩、眼外肌麻痹等。
    解析: 暂无解析

  • 第17题:

    多选题
    脊髓小脑性共济失调共同临床表现有()
    A

    中年发病 

    B

    骨骼畸形 

    C

    共济失调 

    D

    常染色体显性遗传 

    E

    痴呆 


    正确答案: A,B
    解析: 1、脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调,是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病,主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。
    2、脊髓小脑性共济失调(SCA)是遗传性共济失调的主要类型,其共同特征是中青年发病。血管病、占位病、常染色体显性遗传和共济失调,经CT扫描证实排除其他累及小脑及脑干的变化。
    3、症状体征:1)SCA共同症状体征是,30-40岁隐袭起病,缓慢进展,也有儿童期及70岁起病者;下肢共济失调为首发症状,表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清,以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等;检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10-20年不能行走。 2)除共同临床表现外,各亚型有各自的特点,如SCA1眼肌麻痹,上视不能较明显;SCA2上肢腱反射减弱或消失,眼球慢扫视运动较明显;SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼;SCA8常有发音困难;SCA5病情进展非常缓慢,症状较轻;SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤、复视和位置性眩晕;SCA10纯小脑征和癫痫发作;SCA7视力减退或丧失,视网膜色素变性,心脏损害也较突出。

  • 第18题:

    单选题
    脊髓小脑性共济失调的突出临床表现是()
    A

    遗传早现

    B

    共济失调

    C

    眼震

    D

    痉挛步态

    E

    痴呆


    正确答案: A
    解析: 脊髓小脑性共济失调(SCA)均有遗传早现现象,即在同一SCA家族中发病年龄逐代提前,症状逐代加重,是SCA非常突出的表现。

  • 第19题:

    单选题
    脊髓小脑性共济失调病理特点是共同变性部位在( )
    A

    橄榄、脑桥、小脑

    B

    大脑、小脑、脊髓

    C

    大脑、小脑、脑干

    D

    脊髓、小脑、脑干

    E

    脊髓、小脑


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第20题:

    单选题
    常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调,其病理改变主要为()
    A

    小脑和脊髓

    B

    小脑、脊髓和脑干

    C

    小脑和大脑

    D

    小脑、大脑和脑干

    E

    小脑、大脑和脊髓


    正确答案: B
    解析: 暂无解析