为避免苯丙酮尿症患儿智力低下,开始给予低苯丙氨酸饮食最好是在出生后
A.3个月内
B.6个月内
C.9个月内
D.12个月内
E.18个月内
第1题:
患儿,男性,3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症,四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降,经低苯丙氨酸饮食治疗,患儿智力发育正常,本患儿可能有缺陷的酶是
A、苯丙氨酸羟化酶
B、二氢生物蝶呤还原酶
C、丙酮酰四氢蝶呤合成酶
D、酪氨酸羟化酶
E、苯丙氨酸氧化酶
第2题:
苯丙酮尿症患儿应选择的饮食是
A.给予低苯丙氨酸饮食
B.给予高苯丙氨酸饮食
C.以面、米饮食为主
D.以高蛋白质含量的食物为主
E.适当控制苯丙氨酸摄入持续至成人
第3题:
患儿2岁,生后半年发现智力落后,尿有霉臭味,8个月开始出现癫痫小发作,诊断为典型苯丙酮尿症,给予低苯丙氨酸饮食,每日允许摄入量应为()
第4题:
为避免苯丙酮尿症患儿智力低下,开始给予低苯丙氨酸饮食最好是在出生后()
第5题:
为避免苯丙酮尿症患儿智力低下,开始给予低苯丙氨酸饮食的时间最好是在出生后()。
第6题:
患儿,1岁半,生后半年发现智力落后,尿有霉臭味,9个月开始出现癫痫小发作,诊断为典型苯丙酮尿症,给予低苯丙氨酸饮食,每日允许摄入量是()
第7题:
新生儿期即被发现
出生后4个月左右
出生后8个月左右
出生1年左右
出生后2~3岁
第8题:
3个月内
6个月内
9个月内
12个月内
第9题:
10~30mg/kg
5~10mg/kg
30~50mg/kg
50~70mg/kg
70~90mg/kg
第10题:
3个月内
6个月内
9月内
12个月内
18个月内
第11题:
患儿2岁,生后半年发现智力落后,尿有霉臭味,8个月开始出现癫痫小发作,诊断为典型苯丙酮尿症,给予低苯丙氨酸饮食,血苯丙氨酸浓度理想的控制范围应为
A.60~120μmol/L
B.120~240μmol/L
C.180~360μmol/L
D.180~480μmol/L
E.180~600μmol/L
第12题:
第13题:
为避免苯丙酮尿症患儿智力低下,开始给予低苯丙氨酸饮食最好是在出生后()
第14题:
男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色,肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。 该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥( )
第15题:
苯丙酮尿症患儿智力低下的表现多在何时被发现
第16题:
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。 该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当()
第17题:
PKU患儿未经治疗,95%的智力呈重度或极重度损害
如果在生后1个月内接受治疗,可不出现智力损害
半岁开始治疗,智力部分受损
通过饮食控制智力低下可以逆转
第18题:
5~10mg/kg
10~30mg/kg
30~50mg/kg
50~70mg/kg
70~90mg/kg
第19题:
3个月内
6个月内
9个月内
12个月内
18个月内