患者，女，20岁．四肢皮肤反复出现紫斑1年．检查：肝、脾不大，轻度贫血，血小板60×100／L，骨髓颗粒型巨核细胞比例增加．其诊断是A．急性白血病B．再生障碍性贫血C．脾功能亢进D．过敏性紫癜E．特发性血小板减少性紫癜

考点：
1．特发性血小板减少性紫癜的病因与发病机制：①血小板过量破坏：因急性型多发生在病毒感染的恢复期，故认为血小板破坏是由病毒抗原吸附在血小板表面，继之与抗体结合，或者是病毒抗原抗体复合物与血小板结合。慢性型发病前常无前驱感染病史，其发病可能由于血小板结构抗原变化引起自身抗体，这些抗血小板抗体作用于血小板抗原引起免疫性破坏。脾脏是这些被抗体被覆的血小板破坏的主要场所，其次是在肝脏将其破坏。②抗血小板抗体：有两种形式存在，其一是血小板表面相关免疫球蛋白G(PA1gG)，另一种形式是结合于血小板的免疫球蛋白C(PB1gG)。PAIgG与血小板膜的抗原部位结合后，加速血小板在单核巨噬细胞系内被吞噬破坏。
2．实验室检查：①血液：急性型发病时血小板计数可明显减少，常低于20×10/L。慢性血小板计数一般在(30～80)×10/L，计数在50×10/L以上时可无症状，＜10×10/L可有广泛或自发性出血。血小板生存时间明显缩短，血小板功能异常。②骨髓：急性型骨髓巨核细胞正常或增多，幼稚型巨核细胞比例增多，体积小，无血小板形成。慢性型骨髓巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞增多为主，体积正常，血小板形成减少。③血小板表面相关免疫球蛋白增高。
3．治疗：治疗的目的是控制出血症状，减少血小板破坏，提高血小板数。①肾上腺皮质激素；②脾脏切除；③免疫抑制：适用于激素治疗或脾切除后仍疗效差或无效者，以及用激素有禁忌证，又不适宜做脾切除者；④输血及血小板悬液；⑤大剂量免疫球蛋白法。

患者白细胞计数正常，排除B、C、E。过敏性紫癜患者发病前1～3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，患者无任何过敏征象，排除D。骨髓象示：增生活跃、幼稚型巨核细胞比例增加，符合血小板减少性紫癜的表现。故本题选A。

患者青年女性，四肢皮肤反复出现紫斑1年（考虑紫癜性疾病），查体肝脾不大，有轻度贫血（由失血过多导致），血小板60×109/L（正常值（100~300）×10?/L，提示血小板计数减少），骨髓颗粒型巨核细胞比例增加（提示巨核细胞发育成熟障碍），综合该患者的病史、体查、实验室检查，其诊断为特发性血小板减少性紫癜（E对）。急性白血病（P580）（A错）主要表现为贫血、发热、出血，常有肝脏轻中度肿大、胸骨下端局部压痛，白细胞往往显著增加，骨髓象见原始细胞增多。再生障碍性贫血（P558）（B错）的血象表现为全血细胞减少，骨髓象表现为骨髓增生低下，可见骨髓小粒空虚。脾功能亢进（P612）（C错）时患者有脾大表现。过敏性紫癜（P623）（D错）的患者血小板计数正常，骨髓象检查均正常。