患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮,查体发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。为明确诊断,为患儿做了有关实验室检查,与该病诊断无关的是A、血清免疫球蛋白测定B、外周血B淋巴细胞数量测定C、淋巴结活检,查找浆细胞D、结核菌素试验E、B淋巴细胞功能测定该患儿最可能的诊断是A、选择性IgA缺乏症B、X -连锁无丙种球蛋白血症C、变态反应性疾病D、多发性骨髓瘤E、白血病相关实验室检查中血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是A、电化学发光B、免疫比浊法C、单向免疫扩散法D、荧光偏振免疫测定法E、微粒子化学发

题目

患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮,查体发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。为明确诊断,为患儿做了有关实验室检查,与该病诊断无关的是A、血清免疫球蛋白测定

B、外周血B淋巴细胞数量测定

C、淋巴结活检,查找浆细胞

D、结核菌素试验

E、B淋巴细胞功能测定

该患儿最可能的诊断是A、选择性IgA缺乏症

B、X -连锁无丙种球蛋白血症

C、变态反应性疾病

D、多发性骨髓瘤

E、白血病

相关实验室检查中血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是A、电化学发光

B、免疫比浊法

C、单向免疫扩散法

D、荧光偏振免疫测定法

E、微粒子化学发光法


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    患儿男,15个月。自7个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,到医院就诊以查找病因。查体发现该患儿扁桃体阙如,血常规正常。

    此病患儿最可能出现阳性的检查是A.末梢血淋巴细胞

    答案:B
    解析:
    1.X连锁无丙种球蛋白血症是一种最常见的原发性B细胞缺陷病,为X连锁隐性遗传,多见于男性婴幼儿。1952年由Bruton首次报道,故又称Bruton病。该病的发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷,使得B细胞发育过程中信号转导障碍,导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段,成熟B细胞数量减少或缺失。本题正确答案是E。2.X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton型)患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染,血清中各类Ig含量明显降低,外周血成熟的B细胞和浆细胞数量几乎为零。本题正确答案是B。

  • 第2题:

    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮,查体发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。

    为明确诊断,为患儿做了有关实验室检查,与该病诊断无关的是A.血清免疫球蛋白测定
    B.外周血B淋巴细胞数量测定
    C.淋巴结活检,查找浆细胞
    D.结核菌素试验
    E.B淋巴细胞功能测定

    答案:D
    解析:
    结核菌素试验属于Ⅳ型变态反应,主要是 T淋巴细胞参与的反应。X-连锁无丙种球蛋白血症是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表,也称为先天性低丙种球蛋白血症。该病仅男孩发病,以反复发生细菌性感染为主要临床特征。血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是免疫比浊法。

  • 第3题:

    共用题干
    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。

    下列各项检查最可能在此患儿中出现的是
    A:末梢血淋巴细胞<1.2*109/L
    B:植物血凝素试验阴性
    C:胸部X线检查胸腺发育不良
    D:结核菌素试验阴性
    E:血清抗体水平很低或缺如

    答案:E
    解析:
    考点:X连锁无丙种球蛋白血症。[解析]患儿反复感染,可能存在免疫缺陷,扁桃体缺如,血常规正常,提示可能为B细胞成熟障碍,临床上常见的B细胞功能缺陷是X连锁无丙种球蛋白血症。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验,该患儿怀疑B细胞功能障碍,所以这项检查与该病诊断无关。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷,外周血淋巴细胞总数可以正常,T淋巴细胞功能可以正常,B、C、D均是检查T淋巴细胞的功能项目。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的外周血淋巴细胞亚群。[解析]淋巴细胞亚群分析常用的B细胞的特征表型是CD3-CD19+细胞。

  • 第4题:

    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮,查体发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。

    相关实验室检查中血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是A.电化学发光
    B.免疫比浊法
    C.单向免疫扩散法
    D.荧光偏振免疫测定法
    E.微粒子化学发光法

    答案:B
    解析:
    结核菌素试验属于Ⅳ型变态反应,主要是 T淋巴细胞参与的反应。X-连锁无丙种球蛋白血症是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表,也称为先天性低丙种球蛋白血症。该病仅男孩发病,以反复发生细菌性感染为主要临床特征。血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是免疫比浊法。

  • 第5题:

    共用题干
    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。

    该患儿外周血淋巴细胞亚群分析结果最可能是
    A:CD4+细胞比例显著降低
    B:CD8+细胞比例显著降低
    C:CD4+细胞比例显著升高
    D:CD8+细胞比例显著升高
    E:CD19+细胞比例显著降低

    答案:E
    解析:
    考点:X连锁无丙种球蛋白血症。[解析]患儿反复感染,可能存在免疫缺陷,扁桃体缺如,血常规正常,提示可能为B细胞成熟障碍,临床上常见的B细胞功能缺陷是X连锁无丙种球蛋白血症。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验,该患儿怀疑B细胞功能障碍,所以这项检查与该病诊断无关。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷,外周血淋巴细胞总数可以正常,T淋巴细胞功能可以正常,B、C、D均是检查T淋巴细胞的功能项目。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的外周血淋巴细胞亚群。[解析]淋巴细胞亚群分析常用的B细胞的特征表型是CD3-CD19+细胞。

  • 第6题:

    共用题干
    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。

    该患儿诊断最大可能是
    A:选择性IgA缺陷症
    B:胸腺发育不全症
    C:X连锁无丙种球蛋白血症
    D:选择性IgM缺陷病
    E:联合免疫缺陷病

    答案:C
    解析:
    考点:X连锁无丙种球蛋白血症。[解析]患儿反复感染,可能存在免疫缺陷,扁桃体缺如,血常规正常,提示可能为B细胞成熟障碍,临床上常见的B细胞功能缺陷是X连锁无丙种球蛋白血症。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验,该患儿怀疑B细胞功能障碍,所以这项检查与该病诊断无关。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷,外周血淋巴细胞总数可以正常,T淋巴细胞功能可以正常,B、C、D均是检查T淋巴细胞的功能项目。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的外周血淋巴细胞亚群。[解析]淋巴细胞亚群分析常用的B细胞的特征表型是CD3-CD19+细胞。