患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮，查体发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。该患儿最可能的诊断是A.选择性IgA缺乏症B.X -连锁无丙种球蛋白血症C.变态反应性疾病D.多发性骨髓瘤E.白血病

题目
患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮，查体发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。

该患儿最可能的诊断是A.选择性IgA缺乏症
B.X -连锁无丙种球蛋白血症
C.变态反应性疾病
D.多发性骨髓瘤
E.白血病
相似考题

1.(题干)患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体发现该患儿扁桃体缺如,血常规正常。该患儿诊断最大可能是A.选择性IgA缺陷症B.胸腙发育不全症C.X连锁无丙种球蛋白血症D.选择性IgM缺陷病E.联合免疫缺陷病医生为诊断该病,作了有关的实验室检查,与该病诊断无关的是A.血清免疫球蛋白测定B.外周血SmIg的测定C.结核菌素试验D.同族血细胞凝集素测定E.淋巴结活检,查找浆细胞此病患儿最可能出现阳性的检查是A.末梢血淋巴细胞＜1.2×109/LB.植物血凝素试验阴性C.胸部X线检查胸腺发育不良D.结核菌素试验阴性E.血清抗体水平很低或缺如该患儿外周血淋巴细胞亚型分析结果最可能是A.CD4＋细胞比例显著降低B.CD8＋细胞比例显著降低C.CD4＋细胞比例显著升高D.CD8＋细胞比例显著升高E.CD19＋细胞比例显著降低请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！

2.患儿，18个月，自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，查体发现该患儿扁桃体缺如，该患儿最有可能出现异常的检查是A、血清抗体检查B、血清CRP测定C、凝血功能检查D、血清补体检查E、血液细菌培养

3.患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。该患儿诊断最大可能是A、选择性IgA缺陷症B、胸腺发育不全症C、X连锁无丙种球蛋白血症D、选择性IgM缺陷病E、联合免疫缺陷病医生为明确诊断作了有关的实验室检查，与该病诊断无关的是A、血清免疫球蛋白测定B、白喉毒素试验C、结核菌素试验D、同族血型凝集素测定E、淋巴结活检，查找浆细胞下列各项检查最可能在此患儿中出现的是A.末梢血淋巴细胞＜1.2×109／LB.植物血凝素试验阴性C.胸部X线检查胸腺发育不良D.结核菌素试验阴性E.血清抗体水平很低或缺如该患儿外周血淋巴细胞亚群分析结果最可能是A.CD4+细胞比例显著降低B.CD8+细胞比例显著降低C.CD4+细胞比例显著升高D.CD8+细胞比例显著升高E.CD19+细胞比例显著降低请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！

4.2岁6个月患儿，生后5个月起极易患肺炎，每次均为左下肺炎。可能为

参考答案和解析
答案：B
解析：
结核菌素试验属于Ⅳ型变态反应，主要是 T淋巴细胞参与的反应。X-连锁无丙种球蛋白血症是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙种球蛋白血症。该病仅男孩发病，以反复发生细菌性感染为主要临床特征。血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是免疫比浊法。
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  • 第1题：

    患儿，18个月，自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，查体发现该患儿扁桃体缺如。该患儿最有可能出现异常的检查是

    A．血清Ig抗体检查

    B．血清CRP测定

    C．凝血功能检查

    D．血清补体检查

    E．血液细菌培养


    正确答案：A
    根据患者的临床症状X连锁无丙种球蛋白血症，又称Bruton病，血清中各类Ig显著降低。

  • 第2题：

    腭裂修复术的时间应选择在A.患儿6~12个月 B.患儿8~18个月 C.患儿2~4岁 SXB

    腭裂修复术的时间应选择在

    A.患儿6～12个月

    B.患儿8～18个月

    C.患儿2～4岁

    D.患儿4～6岁

    E.患儿6岁以后


    正确答案：B
    患儿7个月，诊断为右侧完全性唇、腭裂。最先实施的手术治疗是唇裂修复术。双侧唇裂修复的手术时间为6～l2个月时。如伴发鼻畸形，应在11岁时手术。腭裂修复术宜选择在患儿8～18个月进行。

  • 第3题：

    患儿男，15个月。自7个月起多次患肺炎，中耳炎和脓疱病，到医院就诊以查找病因。查体发现该患儿扁桃体阙如，血常规正常。

    此病患儿最可能出现阳性的检查是A.末梢血淋巴细胞

    答案：B
    解析：
    1.X连锁无丙种球蛋白血症是一种最常见的原发性B细胞缺陷病，为X连锁隐性遗传，多见于男性婴幼儿。1952年由Bruton首次报道，故又称Bruton病。该病的发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷，使得B细胞发育过程中信号转导障碍，导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段，成熟B细胞数量减少或缺失。本题正确答案是E。2.X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton型)患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染，血清中各类Ig含量明显降低，外周血成熟的B细胞和浆细胞数量几乎为零。本题正确答案是B。

  • 第4题：

    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮，查体发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。

    为明确诊断，为患儿做了有关实验室检查，与该病诊断无关的是A.血清免疫球蛋白测定
    B.外周血B淋巴细胞数量测定
    C.淋巴结活检，查找浆细胞
    D.结核菌素试验
    E.B淋巴细胞功能测定

    答案：D
    解析：
    结核菌素试验属于Ⅳ型变态反应，主要是 T淋巴细胞参与的反应。X-连锁无丙种球蛋白血症是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙种球蛋白血症。该病仅男孩发病，以反复发生细菌性感染为主要临床特征。血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是免疫比浊法。

  • 第5题：

    共用题干
    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。

    该患儿诊断最大可能是
    A:选择性IgA缺陷症
    B:胸腺发育不全症
    C:X连锁无丙种球蛋白血症
    D:选择性IgM缺陷病
    E:联合免疫缺陷病

    答案：C
    解析：
    考点：X连锁无丙种球蛋白血症。[解析]患儿反复感染，可能存在免疫缺陷，扁桃体缺如，血常规正常，提示可能为B细胞成熟障碍，临床上常见的B细胞功能缺陷是X连锁无丙种球蛋白血症。

    考点：X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验，该患儿怀疑B细胞功能障碍，所以这项检查与该病诊断无关。

    考点：X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷，外周血淋巴细胞总数可以正常，T淋巴细胞功能可以正常，B、C、D均是检查T淋巴细胞的功能项目。

    考点：X连锁无丙种球蛋白血症的外周血淋巴细胞亚群。[解析]淋巴细胞亚群分析常用的B细胞的特征表型是CD3-CD19+细胞。

  • 第6题：

    患儿生长发育正常，头围46cm，胸围46cm，牙齿8枚，其可能的月龄为（）

    • A、8个月
    • B、10个月
    • C、12个月
    • D、16个月
    • E、18个月

    正确答案:C

  • 第7题：

    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。该患儿诊断最大可能是（）

    • A、选择性IgA缺陷症
    • B、胸腺发育不全症
    • C、X连锁无丙种球蛋白血症
    • D、选择性IgM缺陷病
    • E、联合免疫缺陷病

    正确答案:C

  • 第8题：

    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。医生为明确诊断作了有关的实验室检查，与该病诊断无关的是（）

    • A、血清免疫球蛋白测定
    • B、白喉毒素试验
    • C、结核菌素试验
    • D、同族血型凝集素测定
    • E、淋巴结活检，查找浆细胞

    正确答案:C

  • 第9题：

    单选题
    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。该患儿外周血淋巴细胞亚群分析结果最可能是（）
    A

    CD4+细胞比例显著降低

    B

    CD8+细胞比例显著降低

    C

    CD4+细胞比例显著升高

    D

    CD8+细胞比例显著升高

    E

    CD19+细胞比例显著降低


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    患儿，男，3岁。自5个月起反复患上呼吸道感染和肺炎，曾住院4次，本次因类风湿关节炎入院并伴有中耳炎，医生考虑该患儿为原发性免疫缺陷病。主要因为有哪些诊断依据，除了（）
    A

    反复出现感染性疾病

    B

    伴有自身免疫性疾病

    C

    白细胞12×10／L

    D

    查体发现扁桃体发育不良

    E

    查血清抗体总量低于正常


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    患儿，18个月，自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，查体发现该患儿扁桃体缺如，该患儿最有可能出现异常的检查是（）.
    A

    血清抗体检查

    B

    血清CRP测定

    C

    凝血功能检查

    D

    血清补体检查

    E

    血液细菌培养


    正确答案： E
    解析： 根据患者的临床症状X连锁无丙种球蛋白血症，义称Bruton病，血清中各类Ig显著降低.

  • 第12题：

    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮，查体发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。为明确诊断，为患儿做了有关实验室检查，与该病诊断无关的是A、血清免疫球蛋白测定

    B、外周血B淋巴细胞数量测定

    C、淋巴结活检，查找浆细胞

    D、结核菌素试验

    E、B淋巴细胞功能测定

    该患儿最可能的诊断是A、选择性IgA缺乏症

    B、X -连锁无丙种球蛋白血症

    C、变态反应性疾病

    D、多发性骨髓瘤

    E、白血病

    相关实验室检查中血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是A、电化学发光

    B、免疫比浊法

    C、单向免疫扩散法

    D、荧光偏振免疫测定法

    E、微粒子化学发光法


    参考答案：问题 1 答案：D


    问题 2 答案：B


    问题 3 答案：B

  • 第13题：

    患儿男，15个月。自7个月起多次患肺炎，中耳炎和脓疱病，到医院就诊以查找病因。查体发现该患儿扁桃体阙如，血常规正常。

    该患儿诊断最大可能是A.选择性IgA缺陷症
    B.选择性IgM缺陷症
    C.联合免疫缺陷病
    D.胸腺发育不全症
    E.X连锁无丙种球蛋白血症

    答案：E
    解析：
    1.X连锁无丙种球蛋白血症是一种最常见的原发性B细胞缺陷病，为X连锁隐性遗传，多见于男性婴幼儿。1952年由Bruton首次报道，故又称Bruton病。该病的发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷，使得B细胞发育过程中信号转导障碍，导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段，成熟B细胞数量减少或缺失。本题正确答案是E。2.X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton型)患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染，血清中各类Ig含量明显降低，外周血成熟的B细胞和浆细胞数量几乎为零。本题正确答案是B。

  • 第14题：

    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮，查体发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。

    相关实验室检查中血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是A.电化学发光
    B.免疫比浊法
    C.单向免疫扩散法
    D.荧光偏振免疫测定法
    E.微粒子化学发光法

    答案：B
    解析：
    结核菌素试验属于Ⅳ型变态反应，主要是 T淋巴细胞参与的反应。X-连锁无丙种球蛋白血症是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙种球蛋白血症。该病仅男孩发病，以反复发生细菌性感染为主要临床特征。血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是免疫比浊法。

  • 第15题：

    共用题干
    患儿7个月，诊断为双侧唇、腭裂。

    腭裂修复术的时间应选择在
    A:患儿6～12个月
    B:患儿8～18个月
    C:患儿2～4岁
    D:患儿4～6岁
    E:患儿6岁以后

    答案：B
    解析：
    患儿7个月，诊断为双侧唇、腭裂。最先实施的手术治疗是唇裂修复术。双侧唇裂修复的手术时间为6～12个月时。如伴发鼻畸形，应在11岁时手术。腭裂修复术宜选择在患儿8～18个月进行。

  • 第16题：

    患儿男性，2岁，因出生后父母发现其右侧阴囊内空虚入院，查体发现：患儿左侧睾丸正常，右侧阴囊内未及睾丸。 该患儿考虑何种诊断（）

    • A、隐睾症
    • B、无睾症
    • C、阴囊发育异常
    • D、先天睾丸缺如
    • E、两性畸形

    正确答案:A

  • 第17题：

    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。该患儿外周血淋巴细胞亚群分析结果最可能是（）

    • A、CD4+细胞比例显著降低
    • B、CD8+细胞比例显著降低
    • C、CD4+细胞比例显著升高
    • D、CD8+细胞比例显著升高
    • E、CD19+细胞比例显著降低

    正确答案:E

  • 第18题：

    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。下列各项检查最可能在此患儿中出现的是（）

    • A、末梢血淋巴细胞<1.2×10／L
    • B、植物血凝素试验阴性
    • C、胸部X线检查胸腺发育不良
    • D、结核菌素试验阴性
    • E、血清抗体水平很低或缺如

    正确答案:E

  • 第19题：

    单选题
    患儿男，3岁。自5个月起反复患上呼吸道感染和肺炎，曾住院4次，本次因类风湿关节炎入院并伴有中耳炎，医生考虑该患儿为原发性免疫缺陷病，主要因为有哪些诊断依据，除了（）
    A

    反复出现感染性疾病

    B

    伴有自身免疫性疾病

    C

    白细胞数值12×109/L

    D

    查体发现扁桃体发育不良

    E

    查血清抗体总量低于正常


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是（）
    A

    选择性IgA缺陷症

    B

    胸腺发育不全症

    C

    X连锁无丙种球蛋白血症

    D

    选择性IgM缺陷病

    E

    联合免疫缺陷病


    正确答案： A
    解析： 根据出生4个月后反复化脓感染、男孩发病、扁桃体缺如，最可能的诊断是X连锁无两种球蛋白血症。X连锁无丙种球蛋白血症是原发性B细胞缺陷的典型代表疾病，仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。体检常有扁桃体和腺样体很小或缺如，浅表淋巴结及脾脏均不能触及。

  • 第21题：

    单选题
    患儿男性，2岁，因出生后父母发现其右侧阴囊内空虚入院，查体发现：患儿左侧睾丸正常，右侧阴囊内未及睾丸。该患儿考虑何种诊断（）
    A

    隐睾症

    B

    无睾症

    C

    阴囊发育异常

    D

    先天睾丸缺如

    E

    两性畸形


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。下列各项检查最可能在此患儿中出现的是（）
    A

    末梢血淋巴细胞<1.2×10／L

    B

    植物血凝素试验阴性

    C

    胸部X线检查胸腺发育不良

    D

    结核菌素试验阴性

    E

    血清抗体水平很低或缺如


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

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