男性，19岁，贫血10余年。查体：脾脏肿大。辅查：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和Hb比例正常。该患者应诊断为A、异常血红蛋白病B、G-6-PD缺乏症C、海洋性贫血D、自身免疫性溶血性贫血E、遗传性球形细胞增多症该病的遗传方式是A、常染色体显性遗传B、常染色体不全显性遗传C、性染色体隐性遗传D、性染色体不全显性遗传E、常染色体隐性遗传该患者最佳治疗方法是A、脾切除B、间断输血C、

题目

男性，19岁，贫血10余年。查体：脾脏肿大。辅查：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和Hb比例正常。该患者应诊断为A、异常血红蛋白病

B、G-6-PD缺乏症

C、海洋性贫血

D、自身免疫性溶血性贫血

E、遗传性球形细胞增多症

该病的遗传方式是A、常染色体显性遗传

B、常染色体不全显性遗传

C、性染色体隐性遗传

D、性染色体不全显性遗传

E、常染色体隐性遗传

该患者最佳治疗方法是A、脾切除

B、间断输血

C、长期激素治疗

D、骨髓移植

E、泼尼松+输血+脾切除

相似考题

1.男性，20岁。自幼贫血，脾明显肿大。化验：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75 g/L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF正常，应诊断为A、不稳定血红蛋白病B、G-6-PD缺乏症C、β-海洋性贫血D、α-海洋性贫血E、遗传性球形细胞增多症

2.梗阳性黄疸A．血清总胆红素15.0μmol/L，直接胆红素5.2μmol/L。间接胆红素 9.8μmol/LB．血清总胆红素26.3μmol/L。直接胆红素10.2μmol/L。间接胆红素 6.1μmol/LC．血清总胆红素27.8μmol/L直接胆红素10.2μmol/L。间接胆红素 17.6μmol/LD．血清总胆红素22.5μmol/L，直接胆红素6.4μmol/L。间接胆红素 16.2μmol/LE．血清总胆红素17.1μmol/L，直接胆红素6.8μmol/L。间接胆红素 10.3μmol/L

3.男性，19岁，贫血l0余年。查体：脾脏肿大。辅查：血清总胆红素75 umol／L， 直接胆红素7 umol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38％， 红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF 和Hb比例正常。该患者应诊断为A.异常血红蛋白病B.G-6-PD缺乏症C.海洋性贫血D.自身免疫性溶血性贫血E.遗传性球形细胞增多症

4.溶血性黄疸A．血清总胆红素15.0μmol/L，直接胆红素5.2μmol/L。间接胆红素 9.8μmol/LB．血清总胆红素26.3μmol/L。直接胆红素10.2μmol/L。间接胆红素 6.1μmol/LC．血清总胆红素27.8μmol/L直接胆红素10.2μmol/L。间接胆红素 17.6μmol/LD．血清总胆红素22.5μmol/L，直接胆红素6.4μmol/L。间接胆红素 16.2μmol/LE．血清总胆红素17.1μmol/L，直接胆红素6.8μmol/L。间接胆红素 10.3μmol/L

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  • 第1题：

    男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA2比例正常，应诊断为

    A.不稳定血红蛋白病

    B.G-6-PD缺乏症

    C.B海洋性贫血

    D.Q海洋性贫血

    E.遗传性球形细胞增多症


    正确答案：E
    该年青男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC高于正常，而且红细胞渗透脆性增高

  • 第2题：

    男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，hbF和Hb比例正常

    该病的遗传方式是
    A.常染色体显性遗传
    B.常染色体不全显性遗传
    C.性染色体隐性遗传
    D.性染色体显性遗传
    E.常染色体隐性遗传

    答案：A
    解析：
    1.该年轻男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症，其余4种疾病均不像。
    2.遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传。
    3.脾切除疗效最佳，可消除球形红细胞的扣押和破坏部位，获得即刻和彻底的治愈。

  • 第3题：

    男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol／L，直接胆红素7μmol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38％，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA2比例正常，应诊断为

    A.B海洋性贫血
    B.遗传性球形细胞增多症
    C.G-6-PD缺乏症
    D.Q海洋性贫血
    E.不稳定血红蛋白病

    答案：B
    解析：

  • 第4题：

    梗阻性黄疸

    A.血清总胆红素16．0μmol／L，直接胆红素5．7μmol/L，间接胆红素9．8μmol／L，

    B.血清总胆红素26．3μmol／L，直接胆红素20．2μmol／L，间接胆红素6．1μmol／L

    C.血清总胆红素28．8μmol／L，直接胆红素11．2μmol/L，间接胆红素17．6μmol／L

    D.血清总胆红素22．5μmol／L，直接胆红素6．4μmol/L，间接胆红素16.2μmol／L

    E.血清总胆红素17．1μmol／L，直接胆红素6．8μmol／L，间接胆红素10.3uμmol／L


    正确答案：B
    溶血性黄疸是由红细胞破坏过多，形成大量间接胆红素，超过肝细胞摄取、结合与排泌能力，使间接胆红素在血中潴留，超过正常水平而出现的黄疸。因此实验室检查，以间接胆红素升高为主，直接胆红素基本正常。梗阻型黄疸是由于胆道阻塞，阻塞上方压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血而形成的黄疸。因此，血中以直接胆红素升高为主。

  • 第5题：

    男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，hbF和Hb比例正常

    对上述患者最佳治疗方法应为
    A.脾切除
    B.积极输血
    C.服泼尼松
    D.骨髓移植
    E.泼尼松+输血+脾切除

    答案：A
    解析：
    1.该年轻男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症，其余4种疾病均不像。
    2.遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传。
    3.脾切除疗效最佳，可消除球形红细胞的扣押和破坏部位，获得即刻和彻底的治愈。

  • 第6题：

    男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，hbF和Hb比例正常

    应诊断为
    A.不稳定血红蛋白病
    B.G-6-PD缺乏症
    C.β海洋性贫血
    D.α海洋性贫血
    E.遗传性球形细胞增多症

    答案：E
    解析：
    1.该年轻男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症，其余4种疾病均不像。
    2.遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传。
    3.脾切除疗效最佳，可消除球形红细胞的扣押和破坏部位，获得即刻和彻底的治愈。

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