患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是A、重型B、中型C、轻型D、普通型E、无法判断患者现在出现严重出血,最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物B、凝血因子Ⅷ

题目

患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是A、重型

B、中型

C、轻型

D、普通型

E、无法判断

患者现在出现严重出血,最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物

B、凝血因子Ⅷ(FⅧ)

C、酚磺乙胺

D、氨基己酸

E、氨甲环酸

患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗,出现凝血因子Ⅷ抑制物,发生严重出血,使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳,最佳的旁路途径治疗药物是A、重组人凝血因子Ⅶa

B、重组人凝血因子Ⅸ

C、新鲜冰冻血浆

D、氨基己酸

E、冷沉淀

患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗,出现凝血因子Ⅷ抑制物,根除其抑制物的最佳治疗途径是A、大剂量凝血因子Ⅸ

B、血浆置换

C、免疫吸附

D、大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受

E、重组人凝血因子Ⅶa


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参考答案和解析
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问题 2 答案:B


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问题 4 答案:D

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  • 第1题:

    凝血功能障碍(血友病)引起出血的临床特点有

    A、多见于男性

    B、多伴有血小板数目减少

    C、以皮肤、黏膜出血为主,偶有内脏出血

    D、以皮肤、黏膜出血为主,重症可有内脏出血

    E、以深部软组织和(或)内脏及关节腔内出血为主


    参考答案:AE

  • 第2题:


    患者男,73岁。因脑室出血入院,体温39℃,神志不清。

    患者最容易发生压疮的部位是
    A.枕后
    B.骶尾部
    C.肘关节
    D.膝关节
    E.足跟部

    答案:B
    解析:

  • 第3题:

    关于血友病的出血特点不正确的是()

    A广泛持久的渗血

    B出血多为自发性

    C常表现为眼底出血

    D负重关节因反复出血可致畸形

    E伴随终身


    C

  • 第4题:

    男性,18岁。2天来右膝关节肿胀。自幼外伤后易出血不止。查体:皮肤黏膜未见出血点和紫癜,右膝关节肿胀,局部有压痛。化验示APTT延长,PT正常。该患者出血最可能的原因是

    A.纤维蛋白生成障碍
    B.凝血酶生成障碍
    C.凝血活酶生成障碍
    D.纤维蛋白溶解亢进

    答案:C
    解析:
    内科P618。该患者为青年男性,自幼外伤后易出血不止,可能与凝血功能障碍或血小板疾病有关。但该患者查体皮肤黏膜未见出血点和紫癜,血小板疾病的可能性小。化验显示活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血酶原时间(PT)正常,故该患者出血最可能的原因是凝血活酶生成障碍。

  • 第5题:

    关于血友病的出血特点不正确的是

    A.出血多为自发性
    B.常表现为软组织或深部肌肉内血肿
    C.负重关节因反复出血可致畸形
    D.重症患者皮肤紫癜多见
    E.与生俱来,伴随终身

    答案:D
    解析: