患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是A、血友病B、遗传性毛细血管扩张症C、过敏性紫癜D、原发免疫性血小板减少症E、白血病若诊断为血友病A，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、止血敏D、氨

题目

患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是A、血友病

B、遗传性毛细血管扩张症

C、过敏性紫癜

D、原发免疫性血小板减少症

E、白血病

若诊断为血友病A，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物

B、凝血因子Ⅷ

C、止血敏

D、氨基己酸

E、氨甲环酸

若诊断为血友病B，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物

B、凝血因子Ⅷ

C、止血敏

D、氨基己酸

E、氨甲环酸

患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是A、凝血酶原复合物

B、凝血因子Ⅷ

C、新鲜冷冻血浆

D、6-氨基己酸

E、重组人凝血因子Ⅶa

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1.患者男73岁，因脑出血住院，神态不清。患者易发生压疮的部位是()。A.枕后B.骶尾部C.肘关节D.膝关节E.足跟

2.关于血友病的出血特点不正确的是A、重症患者皮肤紫癜多见B、出血多为自发性C、常表现为软组织或深部肌肉内血肿D、负重关节因反复出血可致畸形E、与生俱来，伴随终身

3.患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是A、重型B、中型C、轻型D、普通型E、无法判断患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物B、凝血因子Ⅷ（FⅧ）C、酚磺乙胺D、氨基己酸E、氨甲环酸患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是A、重组人凝血因子ⅦaB、重组人凝血因子ⅨC、新鲜冰冻血浆D、氨基己酸E、冷沉淀患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是A、大剂量凝血因子ⅨB、血浆置换C、免疫吸附D、大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受E、重组人凝血因子Ⅶa

4.患者男性,因缺乏凝血因子而出现皮肤内脏出血,请问关于血友病的出血特点不正确的是()A.广泛持久的渗血B.出血多为自发性C.常表现为眼底出血D.负重关节因反复出血可致畸形E.伴随终身

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