鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP-CH)缺乏引起A．蝶呤总排出量增高，新蝶吟和生物蝶呤的比值正常B．蝶呤总排出量增高，四氢生物蝶呤减少C．新蝶呤排出量增加，新蝶呤和生物蝶呤的比值增高D．蝶呤总排出量减少E．新蝶呤和生物蝶呤的比值减少

题目

鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP-CH)缺乏引起

A．蝶呤总排出量增高，新蝶吟和生物蝶呤的比值正常

B．蝶呤总排出量增高，四氢生物蝶呤减少

C．新蝶呤排出量增加，新蝶呤和生物蝶呤的比值增高

D．蝶呤总排出量减少

E．新蝶呤和生物蝶呤的比值减少

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1.(82～84题共用备选答案)A．蝶呤总排出量增高，新蝶吟和生物蝶呤的比值正常B．蝶呤总排出量增高，四氢生物蝶呤减少C．新蝶呤排出量增加，新蝶呤和生物蝶呤的比值增高D．蝶呤总排出量减少E．新蝶呤和生物蝶呤的比值减少苯丙氨酸-4-羟化酶(PHA)缺乏引起

2.BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是A.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶B.葡糖脑苷酶C.苯丙氨酸-4-羟化酶D.四氢生物蝶呤还原酶E.葡萄糖-6-磷酸酶

3.典型苯丙酮尿症的酶缺陷是A.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶B.葡糖脑苷酶C.苯丙氨酸-4-羟化酶D.四氢生物蝶呤还原酶E.葡萄糖-6-磷酸酶

4.鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP-CH)缺乏引起

参考答案和解析
正确答案：D
更多“鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP－CH)缺乏引起A.蝶呤总排出量增高,新蝶吟和生物蝶呤的比值正常B.蝶呤总 ”相关问题

  • 第1题：

    典型苯丙酮尿症是由于缺乏（ ）。

    A．酪氨酸羟化酶

    B．苯丙氨酸羟化酶

    C．二氢生物蝶呤还原酶

    D．鸟苷三磷酸环化水合酶

    E．丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


    正确答案：B

  • 第2题：

    非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶

    非典型苯丙酮尿症（PKU）缺乏的酶不包括

    A.苯丙氨酸羟化酶

    B.鸟苷三磷酸环化水合酶

    C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

    D.二氢生物蝶呤还原酶

    E.四氢生物蝶呤


    正确答案：A
    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

  • 第3题：

    非典型苯丙酮尿症缺乏的酶不包括

    A．苯丙氨酸羟化酶

    B．鸟苷三磷酸环化水合酶

    C．6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

    D．二氢生物蝶呤还原酶

    E．四氢生物蝶呤


    正确答案：E

  • 第4题：

    典型苯丙酮尿症是由于缺乏
    A.酪氨酸羟化酶
    B.丙氨酸羟化酶
    C.二氢生物蝶呤还原酶
    D.鸟苷三磷酸环化水合酶
    E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


    答案：B
    解析：

  • 第5题：

    非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.鸟苷三磷酸环化水合酶
    C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
    D.二氢生物蝶呤还原酶
    E.四氢生物蝶呤

    答案：A
    解析：
    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

  • 第6题：

    A.葡萄糖-6-磷酸酶
    B.四氢生物蝶吟还原酶
    C.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
    D.葡糖脑苷酶
    E.苯丙氨酸-4-羟化酶

    典型苯丙酮尿症的酶缺陷是

    答案：E
    解析：

  • 第7题：

    典型苯丙酮尿症缺乏的酶是（）

    • A、鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP）
    • B、苯丙氨酸羟化酶（PAH）
    • C、二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）
    • D、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶（6-PYS）
    • E、四氢生物蝶呤（BH4）

    正确答案:B

  • 第8题：

    典型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

    • A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
    • B、葡糖脑苷酶
    • C、苯丙氨酸-4-羟化酶
    • D、四氢生物蝶吟还原酶
    • E、葡萄糖-6-磷酸酶

    正确答案:C

  • 第9题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）
    A

    鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

    B

    葡糖脑苷酶

    C

    苯丙氨酸-4-羟化酶

    D

    四氢生物蝶吟还原酶

    E

    葡萄糖-6-磷酸酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    多选题
    BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关（）
    A

    苯丙氨酸－4－羟化酶

    B

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    C

    6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

    D

    二氢生物蝶呤还原酶

    E

    酪氨酸酶


    正确答案： E,A
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症缺乏的酶不包括
    A

    苯丙氨酸羟化酶

    B

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    C

    6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

    D

    二氢生物蝶呤还原酶

    E

    四氢生物蝶呤


    正确答案： D
    解析：

  • 第12题：

    单选题
    四氢生物蝶呤缺乏型苯丙酮尿症的最常见病因是（）
    A

    鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏

    B

    6－丙酮酰四氢蝶吟合成酶缺乏

    C

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    D

    苯丙氨酸－4－羟化酶缺乏

    E

    以上都是


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    6-丙酮酰四氢蝶吟合成酶(6-PTS)缺乏引起

    A．蝶呤总排出量增高，新蝶吟和生物蝶呤的比值正常

    B．蝶呤总排出量增高，四氢生物蝶呤减少

    C．新蝶呤排出量增加，新蝶呤和生物蝶呤的比值增高

    D．蝶呤总排出量减少

    E．新蝶呤和生物蝶呤的比值减少


    正确答案：C

  • 第14题：

    苯丙氨酸-4-羟化酶(PHA)缺乏引起

    A．蝶呤总排出量增高，新蝶吟和生物蝶呤的比值正常

    B．蝶呤总排出量增高，四氢生物蝶呤减少

    C．新蝶呤排出量增加，新蝶呤和生物蝶呤的比值增高

    D．蝶呤总排出量减少

    E．新蝶呤和生物蝶呤的比值减少


    正确答案：A

  • 第15题：

    非典型PKU所缺乏的酶不包括
    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.鸟苷三磷酸环化水命酶
    C. 6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶
    D. 二氢生物蝶呤还原酶
    E.四氢生物蝶呤


    答案：A
    解析：
    记忆型题。

  • 第16题：

    典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.四氢生物蝶呤合成酶
    C.二氢生物蝶呤还原酶
    D.酪氨酸羟化酶
    E.鸟苷三磷酸(GTP)环化水合酶

    答案：A
    解析：

  • 第17题：

    A.葡萄糖-6-磷酸酶
    B.四氢生物蝶吟还原酶
    C.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
    D.葡糖脑苷酶
    E.苯丙氨酸-4-羟化酶

    BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是

    答案：C
    解析：

  • 第18题：

    典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶
    • B、四氢生物蝶呤合成酶
    • C、酪氨酸羟化酶
    • D、苯丙氨酸羟化酶
    • E、鸟苷三磷酸（GTP）环化水合酶

    正确答案:D

  • 第19题：

    BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

    • A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
    • B、葡糖脑苷酶
    • C、苯丙氨酸-4-羟化酶
    • D、四氢生物蝶吟还原酶
    • E、葡萄糖-6-磷酸酶

    正确答案:A

  • 第20题：

    单选题
    BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）
    A

    鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

    B

    葡糖脑苷酶

    C

    苯丙氨酸-4-羟化酶

    D

    四氢生物蝶吟还原酶

    E

    葡萄糖-6-磷酸酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症缺乏的酶是（　）
    A

    鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP)

    B

    苯丙氨酸羟化酶(PAH)

    C

    二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)

    D

    6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-PYS)

    E

    四氢生物蝶呤(BH4)


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症是由于缺乏（）
    A

    酪氨酸羟化酶

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    二氢生物蝶呤还原酶

    D

    鸟苷三磷酸环化水合酶

    E

    丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶

    B

    四氢生物蝶呤合成酶

    C

    酪氨酸羟化酶

    D

    苯丙氨酸羟化酶

    E

    鸟苷三磷酸（GTP）环化水合酶


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

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