苯酮酸尿症是由于先天性缺乏( )A.苯丙氨酸羟化酶 B.酪氨酸羟化酶 C.苯丙氨酸转氨酶 D.酪氨酸酶

题目
苯酮酸尿症是由于先天性缺乏( )

A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸转氨酶
D.酪氨酸酶
相似考题

1.苯丙酮酸尿症患者尿中排出大量苯丙酮酸是由于体内缺乏A、酪氨酸转氨酶B、磷酸吡哆醛C、苯丙氨酸羟化酶D、多巴脱羧酶E、酪氨酸羟化酶

2.苯酮酸尿症患者缺乏( )。A、苯丙氨酸脱羧酶B、酷氨酸羟化酶C、酷氨酸酶D、苯丙氨酸酶E、苯丙氨酸羟化酶

3.苯酮酸尿症患者缺乏( )。A.苯丙氨酸酶 B.酷氨酸羟化酶 C.苯丙氨酸脱羧酶 D.酷氨酸酶 E.苯丙氨酸羟化酶

4.苯酮酸尿症是由于先天性缺乏A．苯丙氨酸羟化酶B．苯丙氨酸转氨酶C．酪氨酸羟化酶D．酪氨酸转氨酸E．酪氨酸酶

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  • 第1题：

    苯酮酸尿症患者缺乏


    A.酪氨酸转氨酶
    B.酪氨酸酶
    C.苯丙氨酸羟化酶
    D.多巴脱羧酶

    答案：C
    解析：

  • 第2题：

    由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。（　）


    正确答案:错误

  • 第3题：

    人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏酪氨酸酶形成的，黑尿症则是缺乏（）引起的


    正确答案:尿黑酸氧化酶

  • 第4题：

    苯丙酮酸尿症患者肝脏缺乏什么酶（）。

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、尿黑酸氧化酶
    • C、酪氨酸酶
    • D、酪氨酸转氨酶
    • E、对羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:A

  • 第5题：

    白化病是因为人体缺乏（），苯丙酮酸尿症是因为（）先天性缺乏。


    正确答案:酪氨酸酶；苯丙氨酸羟化酶

  • 第6题：

    苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（）

    • A、苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸
    • B、大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内
    • C、脑组织发育受到明显影响，以致智力落后
    • D、过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿
    • E、过量代谢产物由皮肤大量排出

    正确答案:A,B,C,D

  • 第7题：

    苯酮尿症（phenylketonuria）


    正确答案:是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酮酸堆积的代谢遗传病。缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，智力发育出现障碍。

  • 第8题：

    单选题
    与DNA修复过程缺陷有关的疾病是（）。
    A

    卟啉症

    B

    着色性干皮病

    C

    痛风症

    D

    苯酮酸尿症

    E

    黄疸


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    多选题
    属先天性代谢病的是（）
    A

    苯丙酮酸尿症

    B

    酪氨酸血症

    C

    同型半胱氨酸尿症

    D

    糖原累积病

    E

    脚气病


    正确答案： E,D
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    填空题
    人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏（）酶形成的，黑尿症则是缺乏尿黑酸氧化酶引起的。

    正确答案： 酪氨酸
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    判断题
    苯丙氨酸羟化酶缺乏可导致苯酮尿症。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    多选题
    苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（　）
    A

    苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸

    B

    大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内

    C

    脑组织发育受到明显影响，以致智力落后

    D

    过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿

    E

    过量代谢产物由皮肤大量排出


    正确答案： E,C
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    苯酮酸尿症是由于缺乏
    A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶


    答案：A
    解析：
    参阅第289 ~291题解答插图。①白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶， 黑色素（吲哚-5,6-醌)合成障碍，皮肤、毛发等发白。②酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下，生成对羟苯丙酮 酸—尿黑酸,尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下，转变为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导 致尿黑酸症。③当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并可 经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变为苯乙酸等衍生物。此时，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物， 称苯酮酸尿症。

  • 第14题：

    氨基酸代谢的酶缺陷症有多种，苯丙酮酸尿症缺乏（）。


    正确答案:苯丙氨酸羟化酶

  • 第15题：

    苯丙氨酸羟化酶缺乏可导致苯酮尿症。


    正确答案:正确

  • 第16题：

    与DNA修复过程缺陷有关的疾病是（）。

    • A、卟啉症
    • B、着色性干皮病
    • C、痛风症
    • D、苯酮酸尿症
    • E、黄疸

    正确答案:B

  • 第17题：

    苯丙酮酸尿症是由于患者体内缺乏下列哪种酶所致（）

    • A、尿黑酸氧化酶
    • B、胱硫醚β合成酶
    • C、组氨酸酶
    • D、精氨酸酶
    • E、苯丙氨酸羟化酶

    正确答案:E

  • 第18题：

    属先天性代谢病的是（　）

    • A、苯丙酮酸尿症 
    • B、酪氨酸血症 
    • C、同型半胱氨酸尿症 
    • D、糖原累积病 
    • E、脚气病 

    正确答案:A,B,C,D

  • 第19题：

    说明苯酮酸尿症与白化病发生的生化基础。


    正确答案:正常时苯丙氨酸主要生成酪氨酸，当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸经转氨酶作用形成苯丙酮酸等，即出现苯丙酮酸尿症。酪氨酸经酪氨酸酶催化可代谢生成黑色素，人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，出现白化病。

  • 第20题：

    单选题
    苯酮酸尿症患者缺乏（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    苯丙酮酸尿症是由于患者体内缺乏下列哪种酶所致（）
    A

    尿黑酸氧化酶

    B

    胱硫醚β合成酶

    C

    组氨酸酶

    D

    精氨酸酶

    E

    苯丙氨酸羟化酶


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    填空题
    人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏酪氨酸酶形成的，黑尿症则是缺乏（）引起的

    正确答案： 尿黑酸氧化酶
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    填空题
    氨基酸代谢的酶缺陷症有多种，苯丙酮酸尿症缺乏（）。

    正确答案： 苯丙氨酸羟化酶
    解析： 暂无解析

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