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  • 第1题:

    先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是

    A.酮血症

    B.高脂血症

    C.低血糖

    D.苯丙酮尿症

    E.尿黑酸尿症


    正确答案:A

  • 第2题:

    A.转氨酸
    B.对羟苯丙酮酸氧化酶
    C.苯丙氨酸羟化酶
    D.尿黑酸氧化酶
    E.酷氨酸酶

    苯丙酮酸尿症缺乏

    答案:C
    解析:
    尿黑酸症缺乏对羟苯丙酮酸氧化酶;苯丙酮酸尿症缺乏苯丙氨酸羟化酶。

  • 第3题:

    苯酮酸尿症患者缺乏


    A.酪氨酸转氨酶
    B.酪氨酸酶
    C.苯丙氨酸羟化酶
    D.多巴脱羧酶

    答案:C
    解析:

  • 第4题:

    苯丙酮酸尿症患者体内缺乏何种酶()

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、苯丙氨酸转氨酶
    • C、对-羟苯丙酮酸氧化酶
    • D、精氨酸酶
    • E、脯氨酸氧化酶

    正确答案:A

  • 第5题:

    氨基酸代谢的酶缺陷症有多种,苯丙酮酸尿症缺乏()。


    正确答案:苯丙氨酸羟化酶

  • 第6题:

    苯丙氨酸羟化酶缺乏可导致苯酮尿症。


    正确答案:正确

  • 第7题:

    白化病是因为人体缺乏(),苯丙酮酸尿症是因为()先天性缺乏。


    正确答案:酪氨酸酶;苯丙氨酸羟化酶

  • 第8题:

    说明苯酮酸尿症与白化病发生的生化基础。


    正确答案:正常时苯丙氨酸主要生成酪氨酸,当苯丙氨酸羟化酶缺乏时,苯丙氨酸经转氨酶作用形成苯丙酮酸等,即出现苯丙酮酸尿症。酪氨酸经酪氨酸酶催化可代谢生成黑色素,人体缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发等发白,出现白化病。

  • 第9题:

    单选题
    苯酮酸尿症患者缺乏(  )。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    填空题
    人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的,白化病是由于缺乏酪氨酸酶形成的,黑尿症则是缺乏()引起的

    正确答案: 尿黑酸氧化酶
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    填空题
    氨基酸代谢的酶缺陷症有多种,苯丙酮酸尿症缺乏()。

    正确答案: 苯丙氨酸羟化酶
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    单选题
    苯丙酮酸尿症患者,尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸,因为体内缺乏哪种酶()
    A

    磷酸吡哆醛

    B

    酪氨酸转氨酶

    C

    苯丙氨酸羟化酶

    D

    多巴脱羧酶

    E

    酪氨酸羟化酶


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    苯酮酸尿症是由于先天性缺乏( )

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.酪氨酸羟化酶
    C.苯丙氨酸转氨酶
    D.酪氨酸酶

    答案:A
    解析:
    苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸(这是苯丙氨酸的主要代谢途径),结果造成苯丙氨酸堆积,则经转氨基作用生成苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性,可使患儿智力发育障碍,故应选A。

  • 第14题:

    苯丙酮酸尿症患者,尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸,因为体内缺乏哪种酶( )

    A.酪氨酸转氨酶
    B.酪氨酸羟化酶
    C.苯丙氨酸羟化酶
    D.多巴脱羧酶
    E.磷酸吡哆醛

    答案:C
    解析:

  • 第15题:

    苯酮酸尿症是由于缺乏
    A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶


    答案:A
    解析:
    参阅第289 ~291题解答插图。①白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶, 黑色素(吲哚-5,6-醌)合成障碍,皮肤、毛发等发白。②酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下,生成对羟苯丙酮 酸—尿黑酸,尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下,转变为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导 致尿黑酸症。③当苯丙氨酸羟化酶缺乏时,苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸,体内苯丙氨酸蓄积,并可 经转氨基作用生成苯丙酮酸,后者进一步转变为苯乙酸等衍生物。此时,尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物, 称苯酮酸尿症。

  • 第16题:

    先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是()。

    • A、酮血症
    • B、高脂血症
    • C、低血糖
    • D、苯丙酮尿症
    • E、尿黑酸尿症

    正确答案:A

  • 第17题:

    人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的,白化病是由于缺乏酪氨酸酶形成的,黑尿症则是缺乏()引起的


    正确答案:尿黑酸氧化酶

  • 第18题:

    苯丙酮酸尿症患者肝脏缺乏什么酶()。

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、尿黑酸氧化酶
    • C、酪氨酸酶
    • D、酪氨酸转氨酶
    • E、对羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:A

  • 第19题:

    苯丙酮酸尿症是由于患者体内缺乏下列哪种酶所致()

    • A、尿黑酸氧化酶
    • B、胱硫醚β合成酶
    • C、组氨酸酶
    • D、精氨酸酶
    • E、苯丙氨酸羟化酶

    正确答案:E

  • 第20题:

    单选题
    先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是()。
    A

    酮血症

    B

    高脂血症

    C

    低血糖

    D

    苯丙酮尿症

    E

    尿黑酸尿症


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第21题:

    填空题
    人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的,白化病是由于缺乏()酶形成的,黑尿症则是缺乏尿黑酸氧化酶引起的。

    正确答案: 酪氨酸
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    判断题
    苯丙氨酸羟化酶缺乏可导致苯酮尿症。
    A

    B


    正确答案:
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    单选题
    苯丙酮酸尿症患者肝脏缺乏什么酶()。
    A

    苯丙氨酸羟化酶

    B

    尿黑酸氧化酶

    C

    酪氨酸酶

    D

    酪氨酸转氨酶

    E

    对羟苯丙酮酸氧化酶


    正确答案: E
    解析: 暂无解析