患者,女性,30岁。近3个月来出现低热、消瘦、多关节疼痛。查体可见双下肢轻度可凹性水肿。尿常规检查:尿蛋白(＋＋),红细胞10~20个／HP。p－ANCA阳性,余自身抗体均阴性肾穿刺病理显示:微小动脉有坏死性炎症性改变,无免疫复合物沉着肾血管造影未发现血管狭窄。该患者最可能的诊断为A、结节性多动脉炎B、Wegener肉芽肿C、系统性红斑狼疮D、显微镜下型多血管炎E、干燥综合征

第1题：

第2题：

患者，女性，48岁。鼻塞、咳嗽、咳痰6个月，伴低热、关节肌肉痛。胸片提示中下肺野结节状阴影。既往体健。尿常规：蛋白(+)，红细胞6～10个／HP。C－ANCA 1：80阳性，RF 1：320阳性肾穿刺活检见动脉壁及动脉周围有肉芽肿性炎症，伴节段性血管坏死。该患者最可能的诊断为（）

A变应性肉芽肿性血管炎

BWegener肉芽肿

C川畸病

D显微镜下多血管炎

E结节性多动脉炎

B
中年女性，鼻塞等上呼吸道受累症状，胸片提示结节状病灶，尿红细胞>5个／HP，病理见动脉壁肉芽肿性炎症和节段性坏死，c－ANCA阳性，故可诊断Wegener肉芽肿。

第3题：

一女性病人，30岁，近3月来出现低热，消瘦、多关节疼痛。尿常规检查：尿蛋白（++），红细胞10/HP。P-ANCA（+），余抗体阴性。肾穿刺：微小动脉有坏死性炎症性改变，无免疫复合物沉着。肾血管造影未发现血管狭窄。该患者最可能诊断（）

A结节性多动脉炎

B韦格纳肉芽钟

C系统性红斑狼疮

D显微镜下多血管炎

E干燥综合征

D
肾脏是结节性多动脉炎最常累及的部位，病理上表现为中小动脉坏死性炎症，临床上表现为高血压，血管造影发现肾血管狭窄和/或微小动脉瘤，该患者病理和血管造影结果均不符合该疾病表现。病理上无肉芽肿表现，故韦格纳肉芽肿不符合。干燥综合征肾脏损害的常见表现是肾小管酸中毒。显微镜下多血管炎过去属于结节性多动脉炎的亚型，在1993年ChapelHill系统性血管炎统一命名研讨会上将两者区分开。它是小血管（微动脉、微静脉、毛细血管）的坏死性炎症，无免疫复合物沉积。一般无高血压，肾造影无血管狭窄。故本例最佳选择答案是D。

第4题：

第5题：

患者，女性，30岁。近3个月来出现低热、消瘦、多关节疼痛。查体可见双下肢轻度可凹性水肿。尿常规检查：尿蛋白(++)，红细胞10～20个／HP。p-ANCA阳性，余自身抗体均阴性肾穿刺病理显示：微小动脉有坏死性炎症性改变，无免疫复合物沉着肾血管造影未发现血管狭窄。该患者最可能的诊断为（）

A结节性多动脉炎

BWegener肉芽肿

C系统性红斑狼疮

D显微镜下型多血管炎

E干燥综合征

D
肾脏小动脉的坏死性炎症性改变，且无免疫复合物沉着是显微镜下多血管炎的特征性改变。临床表现以肾、肺受累为主，伴其他非特异症状，多出现p-ANCA阳性。