男性，12岁。因腹泻服呋喃唑酮(痢特灵)6片，次日解浓茶样尿，第3天头晕、皮肤发黄来诊。化验：Hb60g／L，WBC12．4×109／L，PLT正常，游离血红蛋白460mg／L，高铁血红蛋白还原试验(+)，荧光点试验(+)A.获得性红细胞膜缺陷B.遗传性红细胞膜缺陷C.红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏D.珠蛋白肽链合成量减少E.红细胞自身抗体产生 下列患者溶血性贫血发病机制为：
题目
男性，12岁。因腹泻服呋喃唑酮(痢特灵)6片，次日解浓茶样尿，第3天头晕、皮肤发黄来诊。化验：Hb60g／L，WBC12．4×109／L，PLT正常，游离血红蛋白460mg／L，高铁血红蛋白还原试验(+)，荧光点试验(+)
A.获得性红细胞膜缺陷
B.遗传性红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏
D.珠蛋白肽链合成量减少
E.红细胞自身抗体产生 下列患者溶血性贫血发病机制为：
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参考答案和解析
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第1题：
男性,50岁。腹泻1天,水样便3－4次,自服呋喃唑酮(痢特灵)6片,次日感畏寒、发热、头晕,并解茶红色小便1次来诊。体检:重度贫血貌,巩膜黄染,肝脾未扪及。化验:Hb 60 g／L,网织红细胞O.201(20.1%),尿隐血阳性,高铁血红蛋白还原试验(＋)。20年前因发热服磺胺药后有过类似症状发作,未作治疗,1周后自愈。此例最可能诊断是:A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症
B、丙酮酸激酶缺乏症
C、不稳定血红蛋白病
D、海洋性贫血
E、药物性自身免疫性溶血性贫血
参考答案：A
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第2题：
女性，45岁，腹泻2天，自服呋喃唑酮（痢特灵）6片，次日感畏寒、发热、头晕，酱油色尿。体检：血红蛋白70g/L，网织红细胞15%；尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验阳性，5年前因发热服磺胺药后有过类似症状，未治疗，1周后自愈。最可能诊断是
A、G-6-PD缺乏症
B、丙酮酸激酶缺乏症
C、PNH
D、珠蛋白生成障碍性贫血
E、药物性自身免疫性溶血性贫血
参考答案：A
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第3题：
女性，45岁，腹泻2天，自服呋喃唑酮(痢特灵)6片，次日感畏寒、发热、头晕，酱油色尿。体检：血红蛋白70g／L，网织红细胞15％；尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验阳性，5年前因发热服磺胺药后有过类似症状，未治疗，1周后自愈。最可能诊断是A.G-6-PD缺乏症
B.PNH
C.药物性自身免疫性溶血性贫血
D.丙酮酸激酶缺乏症
E.珠蛋白生成障碍性贫血答案：A解析： -
第4题：
男性，50岁，腹泻、水样便3～4次。自服呋喃唑酮（痢特灵）6片，次日感胃寒、发热、头晕，并解茶红色小便1次。体检：重度贫血貌，巩膜黄染，肝、脾未扪及。检验：血红蛋白60 g/L，网织红细胞20.1%；尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验(+)。20年前因发热服磺胺药后有过类似症状发作，未治疗，1周后自愈。此例最可能的诊断为
A、G-6-PD缺乏症
B、丙酮酸激酶缺乏症
C、不稳定血红蛋白病
D、珠蛋白生成障碍性贫血
E、药物性自身免疫性溶血性贫血
参考答案：A
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第5题：
患儿男，4岁。因“感冒”家长给服磺胺1片，次日排浓茶色尿，第3天眼、皮肤发黄，头晕、乏力来诊。化验：Hb 55g/L，WBC 13.5×10^9/L，血小板正常，网织红细胞0.15，高铁血红蛋白还原率25%。最可能的诊断为A、磺胺中毒
B、自身免疫性溶血性贫血
C、遗传性球形细胞增多症
D、地中海贫血
E、红细胞G6PD缺乏症答案：E解析：G6PD缺陷是红细胞酶缺陷所致溶血性贫血中最常见类型之一。凡具有氧化作用的药物如止痛退热药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林类等均可诱发缺乏者发生急性溶血。该患儿有服用磺胺药物史，临床有溶血表现，且高铁血红蛋白还原试验降低，均支持G6PD缺乏性溶血性贫血诊断。