关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症,叙述错误的是A、勒-雪病（LS）发病年龄多在1岁以内B、韩-薛-柯病（HSC）发病年龄多在2~4岁，5岁后发病减少C、骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）多于4~7岁发病D、混合型多于1~2岁起病，其临床表现相当于LS和HSC的联合表现E、单一器官损害型主要见于1岁以内的患儿

题目
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症,叙述错误的是

A、勒-雪病（LS）发病年龄多在1岁以内

B、韩-薛-柯病（HSC）发病年龄多在2~4岁，5岁后发病减少

C、骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）多于4~7岁发病

D、混合型多于1~2岁起病，其临床表现相当于LS和HSC的联合表现

E、单一器官损害型主要见于1岁以内的患儿

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1.有关肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，下面说法不正确的是A、又称为肺组织细胞增生症XB、病因明确，属于自身免疫性疾病C、病变由朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞等组成D、朗格汉斯细胞S-100免疫组化染色阳性E、病变可以是多量嗜酸性粒细胞集聚成为嗜酸性肉芽肿

2.试述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要病理及临床特点。

3.组织细胞增生症X的构成细胞中不包括A、朗汉斯巨细胞B、嗜酸性粒细胞C、泡沫细胞D、朗格汉斯细胞E、组织细胞

4.朗格汉斯细胞组织细胞增生症可有

参考答案和解析
参考答案：E
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  • 第1题：

    朗格汉斯细胞组织细胞增生症的细胞诊断依据是

    A、Downey细胞

    B、Gaucher细胞

    C、Langerhans巨细胞

    D、Niemann-Pick细胞

    E、Pelger-Huet细胞


    参考答案：C

  • 第2题：

    下列细胞中哪种不出现在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中A.破骨细胞 B.朗格汉斯细胞 SX

    下列细胞中哪种不出现在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中

    A.破骨细胞

    B.朗格汉斯细胞

    C.泡沫细胞

    D.嗜酸性粒细胞

    E.多核巨细胞


    正确答案：A
    病变主要由增生的朗格汉斯细胞以及浸润的嗜酸性粒细胞和其他炎症细胞组成。病变内还可见数目不等的泡沫细胞和多核巨细胞。

  • 第3题：

    下列哪项不属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症（）

    • A、嗜酸性肉芽肿
    • B、汉-许-克病
    • C、巨细胞肉芽肿
    • D、勒-雪病
    • E、组织细胞增生症X

    正确答案:C

  • 第4题：

    关于非角质形成细胞下列叙述错误的是（）

    • A、包括黑素细胞、朗格汉斯细胞和Merkel细胞
    • B、黑素细胞中可见特征性的黑素小体
    • C、朗格汉斯细胞胞质中有特征性的Birbeck颗粒
    • D、朗格汉斯细胞含有黑素小体
    • E、Birbeck颗粒是一种消化细胞外物质的吞噬体或抗原贮存形式

    正确答案:D

  • 第5题：

    问答题
    试述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要病理及临床特点。

    正确答案： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症包括急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（又称Leterer-Siwe病）和嗜酸性肉芽肿。其共同特点是都有一种特殊类型的组织细胞即Langerhans细胞增生。朗格汉斯细胞类似于组织细胞，表达HLA-DR、CD1a和S-100抗原。电镜下细胞胞质中可见特征性的Birbeck颗粒，该颗粒为5层棒状结构，为两层膜夹着呈周期性横纹状的高电子密度颗粒，有时其末端扩张，呈网球拍样。该病的临床特点如下：（1）急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症：多见于2岁以下幼儿，偶见于成人。主要病变为全身性皮疹，大多数病人肝脾和淋巴结肿大，也可引起广泛内脏和骨组织损害。
    （2）嗜酸性肉芽肿：主要为骨组织内大量Langerhans细胞增生浸润。病变可累及任何骨，最常见的是颅骨、肋骨和股骨。有时可以多发，多发病变常见于儿童。少数情况下本病可累及皮肤和内脏。
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    下列哪项不属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症（）
    A

    嗜酸性肉芽肿

    B

    汉-许-克病

    C

    巨细胞肉芽肿

    D

    勒-雪病

    E

    组织细胞增生症X


    正确答案： A
    解析： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症即以前所述的组织细胞增生症X。根据病变范围及严重程度，朗格汉斯细胞组织细胞增生症可表现为骨嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病及勒-雪病三种类型。

  • 第7题：

    关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理特点,叙述正确的有

    A、朗格汉斯细胞表达HLA-DR、CD1a和S-100蛋白

    B、各种病理改变中，朗格汉斯细胞增生最具特征性

    C、电镜下胞浆内含分散的呈网球拍状或棒状的细胞器，称为Birbeck颗粒

    D、朗格汉斯细胞是一种非抗原呈递细胞

    E、朗格汉斯细胞属分化极差的恶性组织细胞


    参考答案：ABC

  • 第8题：

    关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点，叙述错误的是（）。

    • A、皮疹呈多形性
    • B、紫癜是预后不良的标志
    • C、黏膜损害常表现为溃疡性结节
    • D、先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症常伴黏膜损害
    • E、嗜酸性肉芽肿为限局性良性型

    正确答案:D

  • 第9题：

    简述骨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的免疫表型及电镜观察。


    正确答案:1.LCH中的朗格汉斯细胞可表达S-100、CD1a、CD68、CD74、PLAP及波形蛋白等多种标记。其中最具有诊断价值的应为Cd1a及S-100。
    2.电镜下见肿瘤细胞核形状常不规则，扭曲或有较深的凹陷，胞质较丰富，含有数量不等的线粒体、粗面内质网、游离核糖体及溶酶体（常为初级溶酶体）。
    胞质中可见呈棒状或一端球形膨大呈网球拍状的Birbeck小体，直径30nm～40nm，长度不等200nm～400nm，纵切面见双层单位膜。瘤细胞表面均有较丰富的指状细胞突起，细胞膜可凹陷，在胞质内形成Birbeck小体样的结构。除朗格汉斯细胞外，肿瘤中还见数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及纤维母细胞等。

  • 第10题：

    单选题
    关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点，叙述错误的是（）。
    A

    皮疹呈多形性

    B

    紫癜是预后不良的标志

    C

    黏膜损害常表现为溃疡性结节

    D

    先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症常伴黏膜损害

    E

    嗜酸性肉芽肿为限局性良性型


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    问答题
    简述骨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的免疫表型及电镜观察。

    正确答案： 1.LCH中的朗格汉斯细胞可表达S-100、CD1a、CD68、CD74、PLAP及波形蛋白等多种标记。其中最具有诊断价值的应为Cd1a及S-100。
    2.电镜下见肿瘤细胞核形状常不规则，扭曲或有较深的凹陷，胞质较丰富，含有数量不等的线粒体、粗面内质网、游离核糖体及溶酶体（常为初级溶酶体）。
    胞质中可见呈棒状或一端球形膨大呈网球拍状的Birbeck小体，直径30nm～40nm，长度不等200nm～400nm，纵切面见双层单位膜。瘤细胞表面均有较丰富的指状细胞突起，细胞膜可凹陷，在胞质内形成Birbeck小体样的结构。除朗格汉斯细胞外，肿瘤中还见数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及纤维母细胞等。
    解析： 暂无解析

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