G-6-PD缺乏病(蚕豆病)表现为A.遗传性红细胞膜结构异常B.遗传性红细胞内酶缺陷C.获得性红细胞表面GPl锚连膜蛋白缺陷D.珠蛋白肽链数量异常E.珠蛋白肽链分子结构异常

题目

G-6-PD缺乏病(蚕豆病)表现为

A.遗传性红细胞膜结构异常

B.遗传性红细胞内酶缺陷

C.获得性红细胞表面GPl锚连膜蛋白缺陷

D.珠蛋白肽链数量异常

E.珠蛋白肽链分子结构异常

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1.不属于遗传性红细胞内在缺陷的是A.PNHB.G6PD缺乏症C.异常血红蛋白病D.遗传性球形红细胞增多症E.PK缺乏症

2.蚕豆病A.红细胞内磷酸戊糖旁路酶缺陷B.获得性红细胞膜缺陷C.遗传性红细胞膜缺陷D.珠蛋白肽链量的异常E.珠蛋白肽链分子结构异常

3.不属于遗传性红细胞内在缺陷的是（ ）。A、阵发性睡眠性血红蛋白尿症B、G－6－PD缺乏C、异常血红蛋白病D、遗传性球形红细胞增多症E、以上都是

4.不属于遗传性红细胞内在缺陷的是 ( )A、G-6-PD缺乏症B、异常Hb病C、PK缺乏症D、巨幼细胞贫血E、遗传性球形红细胞增多症

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  • 第1题：

    下列疾病中不属于遗传性红细胞内在缺陷的是

    A、免疫性溶血性贫血

    B、镰形红细胞增多症

    C、异常血红蛋白病

    D、G-6-PD缺乏

    E、丙酮酸激酶缺乏


    参考答案：A

  • 第2题：

    PNH是指

    A.红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D.珠蛋白肽链量异常

    E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    参考答案：C

  • 第3题：

    PNH表现为

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D.遗传性珠蛋白肽链量异常

    E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    参考答案：C

  • 第4题：

    PNH

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D.遗传性珠蛋白肽链量异常

    E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    正确答案：C

  • 第5题：

    男性，20岁。因发热自服磺胺嘧啶，3天后血红蛋白降至50g/L，网织红细胞15%，红细胞形态正常。下列疾病均属于红细胞缺陷引起的贫血，但除了A、遗传性红细胞膜结构异常

    B、自身免疫性溶血性贫血

    C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D、遗传性珠蛋白肽链量异常

    E、遗传性珠蛋白肽分子结构异常

    考虑何种诊断可能性大A、海洋性贫血

    B、G-6-PD缺乏症

    C、骨髓病性贫血

    D、遗传性球形红细胞增多症

    E、阵发性睡眠性血红蛋白尿

    进一步检查示高铁血红蛋白还原试验异常，此时下列哪项治疗不正确A、多数有自限倾向，轻者无须特殊治疗

    B、如病情需要可继续服用磺胺类药物

    C、注意水、电解质平衡

    D、补足液体保证足够尿量

    E、糖皮质激素治疗

    本病的病因是A、遗传性红细胞膜结构异常

    B、遗传性红细胞内酶缺陷

    C、遗传性珠蛋白肽分子结构异常

    D、遗传性珠蛋白肽链量异常

    E、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷


    参考答案：问题 1 答案：B


    问题 2 答案：B


    问题 3 答案：B


    问题 4 答案：B

  • 第6题：

    G-6-PD缺乏病(蚕豆病)表现为

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D.珠蛋白肽链数量异常

    E.珠蛋白肽链分子结构异常


    参考答案：B

  • 第7题：

    PNH( )

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPI锚接膜蛋白缺陷

    D.遗传性珠蛋白肽链量异常

    E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    参考答案：C

  • 第8题：

    遗传性球形红细胞增多症的发病机制为

    A.造血干细胞增生和分化异常

    B.遗传性Hb合成异常

    C.慢性失血

    D.获得性红细胞膜缺陷

    E.遗传性红细胞膜缺陷


    正确答案：E
    遗传性球形红细胞是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。

  • 第9题：

    G-6-PD缺乏病（蚕豆病）表现为（）

    • A、遗传性红细胞膜结构异常
    • B、遗传性红细胞内酶缺陷
    • C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
    • D、珠蛋白肽链数量异常
    • E、珠蛋白肽链分子结构异常

    正确答案:B

  • 第10题：

    G-6-PD缺乏病（蚕豆病）表现为（）


      正确答案:B

    • 第11题：

      单选题
      G－6－PD缺乏病（）
      A

      遗传性红细胞膜结构异常

      B

      遗传性红细胞内酶缺陷

      C

      获得性红细胞表面CPI锚连膜蛋白缺陷

      D

      遗传性珠蛋白肽链量异常

      E

      遗传性珠蛋白肽分子结构异常


      正确答案： E
      解析： C－6－PD，缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（C－6－PD）缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷；PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质所致。

    • 第12题：

      单选题
      阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为（）
      A

      遗传性红细胞膜结构异常

      B

      遗传性红细胞内酶缺陷

      C

      获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

      D

      珠蛋白肽链数量异常

      E

      珠蛋白肽链分子结构异常


      正确答案： C
      解析： 暂无解析

    • 第13题：

      G-6-PD缺乏病是指

      A.红细胞膜结构异常

      B.遗传性红细胞内酶缺陷

      C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

      D.珠蛋白肽链量异常

      E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


      参考答案：B

    • 第14题：

      G-6-PD缺乏病表现为

      A.遗传性红细胞膜结构异常

      B.遗传性红细胞内酶缺陷

      C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

      D.遗传性珠蛋白肽链量异常

      E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


      参考答案：B

    • 第15题：

      G一6一PD缺乏病

      A.遗传性红细胞膜结构异常

      B.遗传性红细胞内酶缺陷

      C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

      D.遗传性珠蛋白肽链量异常

      E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


      正确答案：B
      G一6一PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G一6一PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷；PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血；遗传性球形红细胞增多症是由于红细胞膜支架蛋白异常，致通透性增加，钠盐被动流入细胞内，引起球形红细胞变形性减退，大部分通过常染色体显性遗传。

    • 第16题：

      遗传性球形红细胞增多症

      A.遗传性红细胞膜结构异常

      B.遗传性红细胞内酶缺陷

      C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

      D.遗传性珠蛋白肽链量异常

      E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


      正确答案：A

    • 第17题：

      遗传性球形红细胞增多症是

      A、遗传性红细胞膜结构异常

      B、遗传性红细胞内酶缺陷

      C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

      D、遗传性珠蛋白肽链量异常

      E、遗传性珠蛋白肽分子结构异常


      参考答案：A

    • 第18题：

      G6PD缺乏病( )

      A.遗传性红细胞膜结构异常

      B.遗传性红细胞内酶缺陷

      C.获得性红细胞表面GPI锚接膜蛋白缺陷

      D.遗传性珠蛋白肽链量异常

      E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


      参考答案：B

    • 第19题：

      阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)表现为

      A.遗传性红细胞膜结构异常

      B.遗传性红细胞内酶缺陷

      C.获得性红细胞表面GPl锚连膜蛋白缺陷

      D.珠蛋白肽链数量异常

      E.珠蛋白肽链分子结构异常


      正确答案：C
      PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。

    • 第20题：

      阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为（）

      • A、遗传性红细胞膜结构异常
      • B、遗传性红细胞内酶缺陷
      • C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
      • D、珠蛋白肽链数量异常
      • E、珠蛋白肽链分子结构异常

      正确答案:C

    • 第21题：

      G-6-PD缺乏病（）

      • A、遗传性红细胞膜结构异常
      • B、遗传性红细胞内酶缺陷
      • C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
      • D、遗传性珠蛋白肽链量异常
      • E、遗传性珠蛋白肽分子结构异常

      正确答案:B

    • 第22题：

      配伍题
      G-6-PD缺乏病（蚕豆病）表现为（）|阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为（）
      A

      遗传性红细胞膜结构异常

      B

      遗传性红细胞内酶缺陷

      C

      获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

      D

      珠蛋白肽链数量异常

      E

      珠蛋白肽链分子结构异常


      正确答案： E,C
      解析： 1.G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷。2.PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。

    • 第23题：

      单选题
      不属于遗传性红细胞内在缺陷的是（　　）。
      A

      PNH

      B

      G-6-PD缺乏症

      C

      异常血红蛋白病

      D

      遗传性球形红细胞增多症

      E

      PK缺乏症


      正确答案： A
      解析： 暂无解析

    • 第24题：

      单选题
      G-6-PD缺乏病（蚕豆病）表现为（）。
      A

      遗传性红细胞膜结构异常

      B

      遗传性红细胞内酶缺陷

      C

      获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

      D

      珠蛋白肽链数量异常

      E

      珠蛋白肽链分子结构异常


      正确答案： C
      解析： 暂无解析

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