成年Chiari(1型)畸形通常表现下述哪种症状A、癫痫B、脑积水C、共济失调D、痴呆E、精神病

题目
成年Chiari(1型)畸形通常表现下述哪种症状

A、癫痫

B、脑积水

C、共济失调

D、痴呆

E、精神病

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1.患儿男，六个月。因抬头困难，上、下肢无力，抓物不稳，竖抱时患儿腰不能直立来院就诊。查体：头围50cm，眼球震颤，视神经乳头无水肿。头颅MRI检查显示：双侧大脑半球形态结构对称，脑实质内网未见明显异常信号影，灰白质对比清晰，双侧侧脑室及第三脑室扩大，余各脑室及脑池未见扩大。中线结构无移位。脑干未见明显异常。小脑扁桃体向下移深入椎管内，下缘超过枕骨大孔线5mm。根据患儿情况，首先要考虑的诊断是A.Chiari畸形Ⅰ型B.Chiari畸形Ⅱ型C.Chiari畸形Ⅲ型D.Chiari畸形Ⅳ型E.小脑扁桃体枕骨大孔疝

2.何谓Chiari畸形？可将其分为哪几型？MRI对其诊治有何价值？

3.脑血管母细胞瘤可合并下列哪种情况？（）A、VonHippel-Lindau病B、神经纤维瘤病Ⅰ型C、Chiari畸形D、结节性硬化E、神经纤维瘤病Ⅱ型

4.血管母细胞瘤可合并：()。A、神经纤维瘤病1型B、结节性硬化C、Chiari畸形D、Von Hippel-Lindau病E、神经纤维瘤病2型

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  • 第1题：

    下列哪种疾病使用脊柱线圈扫描效果差（）

    • A、环枕畸形
    • B、Chiari畸形
    • C、颈部淋巴结转移
    • D、Chiari畸形术后复查
    • E、环枢关节半脱位

    正确答案:C

  • 第2题：

    关于"Chiari畸形"分型，下列描述哪项错误（）

    • A、Ⅳ型：有严重的小脑发育不全
    • B、Ⅰ型：扁桃体下疝，通常不伴其他脑畸形
    • C、Ⅱ型：常伴神经管闭合不全和幕上畸形
    • D、Ⅲ型：伴颈枕交界部脑膨出
    • E、混合型：同时具有上述四型的表现特点

    正确答案:E

  • 第3题：

    何谓chiari畸形？


    正确答案:为后脑天发育异常，表现为扁桃体变长、变形，由后颅凹经枕大孔伸入颈椎椎管上段；延髓及四脑室也向下延伸；常伴发脑积水与脊椎裂。一般分四型，以Ⅰ、Ⅱ型常见，chiariⅢ型为chiariⅡ加上脑膨出，很少见。
    chiariⅠ型：小脑扁桃体变形移位，向下疝出枕大孔，进入颈椎管上部，通常不伴有其他脑畸形。CT示脑积水占20-25%，有脊髓空洞症20-25%，常见颅颈交界畸形，不伴有脊髓脊膜膨出。
    chiariⅡ：复杂畸形影响到脊柱；颅骨硬膜和菱脑。总是伴有某种神经管闭合不全，脑膜膨出，有髓脊膜膨出和脑积水。
    常并合：
    ①颅盖缺裂：颅盖骨变薄，枕大孔裂开。
    ②中脑和小脑异常：菱脑发育不全，导致延髓小胞向下移位，延髓扭曲占70%。
    ③脑室和脑池：可正常或显著增大，呈对称增大。
    ④脑实质异常：小脑回或脑回狭小，灰质异位。
    ⑤脊柱和脊髓：腰骶部脊髓有膜膨出占75%，胸部占25%，脊髓空洞，脊髓低位常合并脂肪瘤。
    chiariⅢ型：伴有低枕部或高颈段脑膨出，非常罕见。
    chiariⅣ型：严重的小脑发育不全，不能独立存在。

  • 第4题：

    关于"Chiari畸形"分型，下列描述正确的（）

    • A、Ⅳ型：有严重的小脑发育不全
    • B、Ⅰ型：扁桃体下疝，常合并脊髓空洞症
    • C、Ⅱ型：几乎均伴有脊膜脊髓膨出
    • D、Ⅲ型：伴颈枕交界部脑膨出
    • E、混合型：同时具有上述四型的表现特点

    正确答案:A,B,C,D

  • 第5题：

    成年Chiari（1型）畸形通常表现下述哪种症状（）

    • A、癫痫
    • B、脑积水
    • C、共济失调
    • D、痴呆
    • E、精神病

    正确答案:C

  • 第6题：

    Arnold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪种颅颈区畸形（）。

    • A、上颈段、枕部脑膜膨出
    • B、脑皮质发育不良
    • C、狭颅症
    • D、脊髓脊膜膨出
    • E、小脑发育不全

    正确答案:D

  • 第7题：

    单选题
    Amold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪种颅颈区畸形（）
    A

    上颈段、枕部脑膜膨出

    B

    脑皮质发育不良

    C

    狭颅症

    D

    脊髓脊膜膨出

    E

    小脑发育不全


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    下列哪种疾病无需进行手术治疗（）。
    A

    先天性脑积水

    B

    Arnold-Chiari畸形

    C

    颅底凹陷症

    D

    脑瘫痉挛型

    E

    单纯扁平颅底


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    关于"Chiari畸形"分型，下列描述哪项错误（）
    A

    Ⅳ型：有严重的小脑发育不全

    B

    Ⅰ型：扁桃体下疝，通常不伴其他脑畸形

    C

    Ⅱ型：常伴神经管闭合不全和幕上畸形

    D

    Ⅲ型：伴颈枕交界部脑膨出

    E

    混合型：同时具有上述四型的表现特点


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    成人起病的Arnold-Chiari畸形，多见于（）

    • A、ChiariⅠ型
    • B、ChiariⅡ型
    • C、ChiariⅢ型
    • D、ChiariⅣ型
    • E、各型均可

    正确答案:A

  • 第11题：

    下列哪种疾病无需进行手术治疗（）。

    • A、先天性脑积水
    • B、Arnold-Chiari畸形
    • C、颅底凹陷症
    • D、脑瘫痉挛型
    • E、单纯扁平颅底

    正确答案:E

  • 第12题：

    血管母细胞瘤可合并（）

    • A、神经纤维瘤病1型
    • B、结节性硬化
    • C、Chiari畸形
    • D、VonHippel-Lindau病
    • E、神经纤维瘤病2型

    正确答案:D

  • 第13题：

    Arnold-Chiari（2型）畸形常伴发的缺陷是（）

    • A、囊性肾
    • B、肺不张
    • C、脊柱裂
    • D、全脑畸形
    • E、肝囊肿

    正确答案:C

  • 第14题：

    关于Chiari畸形，描述正确的是（）

    • A、诊断Chiari畸形，MRI为首选方法
    • B、小脑扁桃体下疝于枕大孔平面以下3mm为可疑
    • C、Chiari畸形常合并延髓和第四脑室下移
    • D、小脑扁桃体下疝于枕大孔平面以下5mm或以上即可确诊
    • E、Chiari畸形常引起幕上脑积水

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第15题：

    单选题
    成人起病的Amold-Chiari畸形，多见于（）
    A

    ChiariⅠ型

    B

    ChiariⅡ型

    C

    ChiariⅢ型

    D

    ChiariⅣ型

    E

    各型均可


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    多选题
    下列哪种疾病可以进行手术治疗（　）
    A

    先天性脑积水

    B

    Arnold-Chiari畸形

    C

    颅底凹陷症

    D

    脑瘫痉挛型

    E

    扁平颅底


    正确答案： A,B
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    成年Chiari（1型）畸形通常表现下述哪种症状（）
    A

    癫痫

    B

    脑积水

    C

    共济失调

    D

    痴呆

    E

    精神病


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    单选题
    Arnold-Chiari（2型）畸形常伴发的缺陷是（）
    A

    囊性肾

    B

    肺不张

    C

    脊柱裂

    D

    全脑畸形

    E

    肝囊肿


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

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